Мозку, втратою здатності дозрівати до зрілих клітин, аномальним

ростом (диспластичні зміни) мієлоїдних клітин і одночасним пригні­

Ченням грануло-, еритро- та тромбоцитопоезу.

II. Лімфоїдні новоутворення:

1) пухлини з В-клітин;

2) пухлини з Т- і N кл­ітин;

3) лімфогранульоматоз (лімфома, або хвороба Ходжкіна).

Плазмоцитні пухлини:

1) плазмоклітинна мієлома;

2) плазмоцитома.

Пухлини з базофільних гранулоцитів

Найпоширенішими видами гемобластозу є:

- лейкоз,

- лімфома та

- лімфо­гранульоматоз.

Лейкоз

Лейкоз — пухлина, що виникає з кровотворних клітин кісткового мозку.

 

Класифікація.

Розрізняють гострий і хронічний лейкоз не тільки за тривалістю хвороби

(сучасні методи лікування дозволяють продовжувати життя хворих на

гострий лейкоз іноді до кількох років), а й за тим, наскільки лейкозні клітини

здатні диференціюватися до зрілих, що визначає морфоло­гічний склад

пухлини.

Гострий лейкоз — це злоякісна пухлина, яка складається з бластних клі­тин,

що втратили здатність до дозрівання.

Хронічний лейкоз — пухлина, що складається переважно з дозріваючих і

зрілих клітин, оскільки основна маса лейкозних

Клітин диференціюється до зрілих форм.

На підставі морфологічних, цитохімічних та імунологічних показників розрізняють:

- мієлобластний і лімфобластний гострий лейкоз.

За кількістю лейкоцитів у крові (Дамешек, 1958), що залежить від виду і стадії

розвитку, розрізняють такі форми лейкозу:

- лейкопенічну, (кіль­кість лейкоцитів менша ніж 4 Г/л);

- алейкемічну з нормальним вмістом лейкоцитів (у межах4—9 Г/л);

- сублейкемічну (вмістлейкоцитів більше за 9 Г/л — до 50 Г/л);

- лейкемічну з вмістом лейкоцитів більше за 50 Г/л (може бути 200—500 Г/л і більше).

Лімфома

Лімфома — загальна назва пухлин, що утворюються з лімфоїдних клітин, які

Містяться переважно поза кістковим мозком (у лімфатичних вузлах,

Селезінці, скупченні лімфоїдної тканини в різних органах, наприклад, у

кишках, носових пазухах та ін.).

Мають здебільшого локальний ріст з подальшим ураженням кісткового мозку

(лейкемізація лімфоми).

За морфологією розрізняють лімфому (лейкоз) В- і Т-клітинну, які, у свою чергу,

діляться на:

- лімфому з клітин-попередників В- і Т-клітин або

- зі зрілих В- і Т-лімфоцитів.

Є кілька морфологічних варіантів лімфоми.

Лімфогранульоматоз (хвороба Ходжкіна)** — злоякісна пухлинна

лімфатичної системи з утворенням у лімфатичних вузлах поліморфноклітинних гранульом, в яких містяться атипові багатоядерні клітини Березовського—Ріда—Штернберга, природа яких не встановлена (є погляди як на їхнє макрофаговомоноцитне, так і лімфоцитне походження).

 

Патогенез.

Під впливом етіологічних факторів (онкогенних вірусів, йонізуючого випромінювання, хімічних онкогенів) відбувається пухлинна трансформація кровотворних клітин, головним чином:

- стовбурових,

- напівстовбурових,

- клітин — попередниць лімфо- та мієлопоезу, наслідком чого є виникнення пухлини.

Для лейкозу характерним є первинне утворення неопластичного клона в

кістковому мозку,

для лімфоми — в лімфатичних вузлах та лімфоїдній тка­нині різних органів.

Найпоширеніші механізми пухлинної трансформації кровотворних клі­тин:

1) вбудовування вірусного онкогена ДНК-вмісних вірусів або ДНК-копії

ретровірусів у геном клітини з подальшим синтезом онкобілків;

2) перетво­рення протоонкогенів на клітинні онкогени та їхня підвищена

експресія або дерепресія внаслідок точкової мутації, транслокації, утворення химерних генів, ампліфікації тощо;

3) репресія антионкогенів, що кодують антионко-протеїни — індуктори

апоптозу, адгезійні протеїни, які потрібні для вми­кання контактного гальмування проліферації клітин шляхом мутаційного та епігеномного механізмів онкогенезу.

У патогенезі лейкозу можна виділити дві стадії:

- моноклонову та

- поліклонову (О.І. Воробйов, 1985).

Для моноклонової стадії лейкозу (відносно доброякісної) характер­ними є такі особливості.

1. Активно проліферуючі клітини утвореного лейкозного клону відзна­
чаються:

- однаковим гено- і фенотипом,

- мають одні й ті самі маркери — ан­тенні, хромосомні, біохімічні.

За хронічної форми лейкозу вони зовнішньо схожі з нормальними

клітинами крові.

Під час гострого лейкозу (крім окремих, так званих недиференційованих

форм) можлива цитохімічна та імуно­логічна ідентифікація бластних

клітин.

Найбільш характерною цитохімічною особливістю лейкозних бластів є:

1.Відсутність або знижена здатність лейкозних клітин до дозрівання, що

зумовлює накопичення під час лейкозу пухлинних клітин, які активно про-

ліферують (нормальні клітини крові після 4—6 поділів починають

диферен­ціюватися до зрілих клітин, уже позбавлених мітотичної

активності).

2.Лейкозні клітини рано метастазують з кісткового мозку в кров і поши­

рюються по всій системі крові

3.Відсутність, крім наявності характерних для певної форми лейкозу

гематологічних порушень, значних змін з боку інших систем організму.

Поліклонова стадія розвитку лейкозу (злоякісніша, термінальна) заступає

моноклонову стадію внаслідок пухлинної прогресії, властивої будь-якій

пухлині.

 

Клінічні вияви лейкозу.

 

Гострий лейкоз супроводжується появою в крові лейкозних бластних клі­тин (від

10 до 90 %), яких ідентифікують за допомогою цитохімічних та імун­них

методів дослідження.

 

Для хронічного мієлолейкозу є характерним збільшення у лейкоцитарній

формулі кількості нейтрофільних гранулоцитів (метамієлоцитів, паличко-

ядерних, сегментоядерних) з ядерним зрушенням лейкоцитарної формули

ліворуч до мієлоцитів, промієлоцитів та поодиноких мієлобластів. Може

збільшуватися кількість еозинофільних і базофільних гранулоцитів

(еозино­фільний і базофільний лейкоцитоз). Спостерігаються дегенеративні

зміни клітин. У термінальній стадії настає бластний криз, за яким у крові

різко зростає вміст бластних клітин — мієлобластів і недиференційованих

бластів.

Хронічний лімфолейкоз (частіше трапляється В-лімфоцитний варіант лей­козу)

характеризується лімфоцитозом, за яким 80—98 % лімфоцитів станов­лять

малі зрілі клітини; трапляються поодинокі пролімфоцити і лімфобласти,

тіні Гумпрехта (лімфоцити в стані лізису). Бластний криз за цієї форми