Тема: розлади гемостазу. Тромбоцитопенії (спадкові та набуті).

ТРОМБОЦИТОПАТІЇ. КОАГУЛОПАТІЇ (СПАДКОВІ ТА НАБУТІ)

 

РОЗЛАДИ ГЕМОСТАЗУ

Система гемостазу — це комплекс механізмів, спрямованих на припинення крововтрати після ушкодження судин шляхом утворення згустків крові та підтримання рідкого стану крові у кровоносних судинах.

Досистеми гемостазу належить6

1. Судинно-тромбоцитний гемостаз, який забезпе­чується судинною стінкою,

тромбоцитами та іншими клітинами крові, та

2. Коагуляційний гемостаз, який забезпечується плазмовими і тканинними фак­

торами зсідання крові та калікреїн-кініновою системою.

Система гемоста­зу функціонує в балансі з:

1.Протизсідальною та

2.Ф ібринолітичною системами, які належать до системи антигемостазу.

Такий баланс забезпечує:

а) рідкий стан крові у судинах, а також

б)оборотний і локальний характер процесу тромбо­утворення.

Порушення в будь-якій ланці цієї системи спричинює патологію гемостазу.

Класифікація.

І.За етіологією порушення гемостазу можуть бути:

1. набу­тими і

2. спадковими.

ІІ. За патогенезом виділяють порушення:

1. тромбоцитних ме­ханізмів гемостазу (тромбоцитопенія, тромбоцитопатія,

тромбоцитоз)

2. судин­ного компоненту гемостазу (вазопатія),

3. коагуляційних і антикоагуляційних ме­ханізмів гемостазу (коагулопатія з

порушенням І, II, III фаз зсідання крові),

4.комбіновані — за участю різних механізмів гемостазу (ДВЗ-синдром,

хвороба Віллєбранда).

ІІІ. За направленістю змін розрізняють:

1. гіпокоагуляцію - зниження зсідання крові

2. гіперкоагуляцію - підвищення зсідання крові

3 .комбіновані порушення (тромбогеморагічні порушення під час ДВЗ-

синдрому, геморагічного васкуліту).

ЗНИЖЕННЯ ЗСІДАННЯ КРОВІ (ГІПОКОАГУЛЯЦІЯ)

Г еморагічний синдро­м (застарілий термін — геморагічний діатез) – це стан,

який характеризується підвищеною кровоточивістю, повторними, часто

тривалими кровотечами, крововиливами, що виникають як довільно, так і в

разі незначної травми.

 

Геморагічні синдроми внаслідок порушення тромбоцитного механізму ге­мостазу.

Тромбоцитопенія — зменшення вмісту тромбоцитів у крові до 100 Г/л і менше (норма

150—400 Г/л, або 150—400«10⁹в 1л).

Проте спонтанні крово­течі, небезпечні для життя, виникають лише тоді, коли

кількість тромбоцитів становить 20 Г/л і менше.

Класифікація.

І. За етіологією виділяють:

1. набуту і

2. спадкову тромбоци­топенію,

ІІ. З а механізмом виникнення виділяють:

1 .абсолютну (перерозподільну)

2 .відносну (гемодилюційну).

 

Етіологія.

І. Причини виникнення абсолютної тромбоцитопенії:

1) іонізуюче випромінювання,

2) віруси імунодефіциту людини, гепатиту С,

3) хімічні речовини, особливо цитостатики,

4) тіазидні діуретики,

5) алкоголь — фактори, що уражують мегакаріоцитний росток кісткового мозку;

6) дисфункція гемопоетичних стовбурових клітин (при мієлодиспластичному синдромі);

7) де­фіцит ціанокобаламіну і фолієвої кислоти, що пригнічує тромбоцитопоез;

8) імунні реакції, що спричинюють руйнування тромбоцитів і пов'язані з утворенням антитіл до тромбоцитів, у яких антигенна структура змінена під впливом вірусів, лікарських засобів, на незмінені антигени тромбоцитів внаслідок зняття імунологічної толерантності (автоімунна або ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, або хвороба Верльгофа), а також з несумісністю тромбоцитних антигенів матері і плода, що спричинює руйнування тром­боцитів;

9) штучні судини та клапани серця, які зумовлю­ють механічне руйнування тромбоцитів;

10)дисеміноване внутрішньосудинне зсідання крові (ДВЗ-синдром),

множинне утворення тромбоцитних тромбів судинах нирок під час

гемолітичного уремічного синдрому у дітей, коли спостерігається

посилене споживання тромбоцитів;

11)спадковий дефект ут­ворення тромбоцитів (у тому числі в разі дефіциту

тромбоцитопоетину).

ІІ. Причинами виникнення перерозподільної (абсолютної) форми відносної

тромбоцитопе­нії може бути спленомегалія, коли в селезінці депонується

приблизно 90 % тромбоцитів (норма — до 30%).

ІІІ. Причиною гемодилюційної (відносної) форми відносної тромбоцитопенії є

гіпергідратація різного ґенезу.

У патогенезі абсолютної тромбоцитопенії виділяють такі механізми:

- зменшення продукції,

- посилене руйнування,

- підвищене споживання тром­боцитів під час тромбоутворення.

Механізмами розвитку відносної тромбоцитопенії можуть бути:

- пере­розподіл тромбоцитів

- і гемодилюція.

Клінічні вияви:

1) крововиливи у вигляді петехій (точкові) та пурпур (петехії, що злилися) на

шкірі та слизових оболонках;

2) носові, шлункові кровотечі, мікрогематурія (як правило, в разі зменшення

кількості тромбо­цитів нижче від 50 Г/л);

3) гіпо- або гіперплазія кісткового мозку з відповід­ними змінами мегакаріоцитного ростка;

4) позитивні ендотеліальні проби (поява петехій після стандартного

навантаження);

5) збільшений час крово­течі (за методом Айві норма — 3—8,5 хв);

6) зазвичай нормальні показники коагулограми.