Патологічні зміни еритроцитів

 

Патологічні зміни еритроцитів можуть виникати в будь-яких клітинах

еритрону.

Еритрон — це сукупність нерухомих і циркулюючих клітин еритроцитного ряду,

які розташовані інтра- та екстравазально і перебувають на всіх стадіях

розвитку утворення (проліферуючий, дозріваючий, резервний

 

Еритропоетин (ЕП) — основний регулятор еритропоезу.

Це глюкопротеїд, який виробля­ється в постнатальному періоді здебільшого

в:

- інтерстиційних клітинах нирок,

- у незначній кіль­кості — в печінці,

- макрофагах,

- аденогіпофізі,

- у плода і під час патології нирок — у печінці та селезінці.

Стимулятором продукції ЕП є:

- зменшення вмісту кисню в нирковій тканині

- підви­щення рівня молочної кислоти і оксиду вуглецю (II),

- андрогени.

ЕП:

- індукує проліферацію та еритроїдне диференціювання еритропоетинчутливих клітин кісткового мозку,

- збільшує синтез ДНК і РНК, залізотранспортних систем і гемоглобіну.

У разі підвищення рівня ЕП в плазмі прискорюється проліферація й дозрівання еритроцитів, що спри­яє збільшенню кількості ретикулоцитів у кістковому мозку і крові.

 

Патологічні зміни еритроцитів поділяють на:

а)кількісні - в разі зміни їхньої кількості в крові порівняно з нормою та

б) якісні – виявляються:

- збільшенням у крові незрілих або навіть патологічних,

невластивих нормальному еритропоезу еритроцитів;

- зміною структури (фор­ми, розміру),

- хімічного складу,

- метаболізму,

- осмотичної та механічної рези­стентності,

- функції еритроцитів, що супроводжується порушенням транс­портування

кисню.

Кількісні зміни еритроцитів — це:

- еритроцитоз - збільшеннявмісту еритроцитів в одиниці об'єму крові вище від норми.

- еритропенія, анемія - зменшеннявмісту еритроцитів в одиниці об'єму нижче від норми.

Етіологія.

Кількісні зміни еритроцитів можуть зумовлюватися:

1) поси­ленням або ослабленням еритропоезу в кістковому мозку;

2) посиленим руй­нуванням еритроцитів (еритродіерез);

3) зменшенням кількості еритроцитів у разі порушення цілості судин

(крововтрата);

4) перерозподілом еритроцитів у кровоносному руслі.

 

Якісні зміни еритроцитів

Етіологія

1) порушення дозрівання еритроцитів у кістковому мозку або роздратуванням

кісткового мозку, після чого збільшується надходження у кров незрілих клітин еритроцитного ряду з низьким вмістом гемоглобіну (регенеративних форм еритроцитів);

2) зміни типу кровотворення в кістковому

3) набутих і спадкових порушень обмі­ну речовин, складу і структури

еритроцитів, у тому числі синтезу гемоглобіну (зменшення утворення або синтез аномального гемоглобіну), що зумовлює появу в крові дегенеративних форм еритроцитів

Якісні зміни еритроцитів виявляються:

1.збільшенням або зменшенням у крові:

- регенеративних форм еритроцитів (клітини фізіологічної регенерації),

які в нормі присутні в крові (ретикулоцити**, поліхроматофільні

еритроцити***), а також

- появою в крові незрілих клітин еритроцитного ряду, які в нормі

містяться лише в кістковому мозку, — ацидофільних, поліхромато-

фільних, базофільних нормобластів;

2.клітинами патологічної регенерації еритроцитів

у кістковому мозку та крові, до яких належать базофільні, поліхроматофільні, ацидофільні мегалобласти і мегалоцити;

3.дегенеративними змінами еритроцитів (дегенеративні форми), до яких

належить анізоцитоз, пойкілоцитоз, зміни забарвлення еритроцитів,

патоло­гічні включення.

Анізоцитоз — зміна розмірів еритроцитів порівняно з нормальними

клітинами (середній діаметр нормоцита становить близько 7,2

мкм),

коли з'являються:

- мікроцити (діаметр менше ніж 6,5 мкм),

- макроцити (діаметр понад 8 мкм) і

- мегалоцити (діаметр більше ніж 9 мкм).

Пойкілоцитоз — зміна форми еритроцитів,

коли в мазку крові вияв­ляються еритроцити:

- грушоподібні, видовжені, серпоподібні (дрепаноцити),

- овальні (овалоцити),

- сферичної форми (сфероцити),

- шистоцити (фрагментовані),

- стоматоцити (ротоподібні) та ін.

Зміни забарвлення еритроцитів залежно від вмісту в них ге­моглобіну:

- гіперхромія - переважання в мазку крові інтенсивно забар­влених

гіперхромних еритроцитів;

- гіпохромія — переважний вміст блідо забарвлених еритроцитів та

анулоцитів (у вигляді кільця забарвлена лише периферична частина

еритроцита, де розміщений гемоглобін, а в центрі є

-поліхромія - поліхроматофільні еритроцити — еквіваленти ретикулоцитів;

виявляються у вигляді без'я­дерних клітин бузкового кольору

(сприймають кислі та основні барвники) після забарвлення мазка за

Романовським. незабарвлене прояснення);

- анізохромія — значна відмінність у забарвленні еритроцитів.

Патологічні включення в еритроцитах:

- тільця Жоллі — утвори роз­міром 1—2 мкм, що є залишком ядра, здебільшого мегалобласта;

- базофільна зернистість — сині гранули в еритроцитах (преципітати рибосом), що вияв­ляються після забарвлення мазка за Романовським і свідчить про токсичне ушкодження кісткового мозку;

- тільця Паппенгейма — темно-голубі гранули тривалентного заліза в сидеробластах і сидероцитах;

- тільця Гейнця — Ерліха — сині преципітати гемоглобіну (виявляються в разі суправітального забарвлен­ня), кількість яких перевищує чотири в разі спадкової ферменто- і гемоглобі­нопатії з порушенням антиоксидантних властивостей еритроцитів, та ін.

ЕРИТРОЦИТОЗ

Еритроцитоз — збільшення в крові кількості еритроцитів

Класифікація.

І.За етіологією виділяють еритроцитоз:

- набутий і

- спад­ковий.

ІІ. За механізмом виникнення еритроцитоз поділяють на:

1.Абсолютний (справжній), зумовлений посиленням еритропоезу в

кістковому мозку і збіль­шенням маси циркулюючих еритроцитів (у нормі

— 28—36 мл/кг),

Аб­солютний еритроцитоз, в свою чергу, поділяють на:

а) первинний (у вигляді самостійних хвороб) і

б) вторинний (симптоматичний), а останній —

- на фізіологічний (компенсаторний) і

- патологічний.

Етіологія

Причиною виникнення первинного абсолютного еритро­цитозу може бути пухлинна трансформація з посиленням їхньої проліферації, незалежної від еритропоетину (під час хвороби Ваксза).

Хвороба Ваксза (справжня поліцитемія) належить до мієлопроліферативних хвороб

з одночасним збільшенням еритроцитів, гранулоцитів і тромбоцитів, що

пов’язано з пухлинним ураженням клітини — попередника мієлопоезу, але з

переважною проліференціацією в еритроїдному напрямку.

Причиною вторинного абсолютного еритроцитозу (набутого), що вини­кає в разі посилення еритропоезу при підвищеній продукції еритропоетину переважно в нирках, є:

1) гіпоксична, респіраторна, циркуляторна, гемічна гіпоксія при висотній

хворобі, хронічних хворобах органів дихання та кро­вообігу, мет- і карбоксигемоглобінемії;

2) локальна гіпоксія нирок унаслідок їхньої ішемії (гідронефроз, полікістоз

нирок, стеноз ниркових артерій);

3) гіперпродукція еритропоетину деякими пухлинами (гіпернефрома, рак печін­

ки. фіброміома матки, гемангіобластома мозочка);

4)збудження симпатичної нервової системи, гіперфункція деяких ендокринних

залоз (щитоподібної, надниркових та ін.).

Спадковий абсолютний еритроцитоз може спричинюватися генетично

При цьому підвищується спорід­неність гемоглобіну до кисню і

зменшується віддавання його тканинам. Роз­вивається тканинна гіпоксія,

стимулюється продукція еритропоетину, під впливом якого посилюється

еритропоез.

2.Відносний (несправжній)

У випадку відносного еритроцитозу зростання кількості еритроцитів в

одиниці об'єму крові є наслідком зменшення об'єму плазми або виходу крові

з депо і тому не супроводжується збільшенням маси циркулюючих

еритроцитів.

Етіологія.

Відносний еритроцитоз виникає під дією причинних факторів, які зумо­влюють:

а)зневоднення організму

- підвищене потовиділення під час гіпертер­мії,

- тривале блювання в разі кишкової непрохідності,

- пронос,

б) внаслідок перерозподілу крові, що спричинює поліцитемічну гіповолемію

(шок

в) у разі виходу крові з депо під час гострої гіпоксії, коли спостерігається

поліцитемічна гіперволемія.

Патогенез. У випадку абсолютного еритроцитозу підвищення утворен­ня

еритропоетину призводить до посилення еритропоезу з подальшим збіль­

шенням у крові:

- маси циркулюючих еритроцитів,

- вмісту гемоглобіну,

- гематокритного числа.

При цьому спостерігається:

- збільшення об'єму циркулюю­чої крові (поліцитемічна гіперволемія), в'язкості її,

- сповільнення швидкості кровотоку,

- порушення функції серцево-судинної системи.

- Артеріальний тиск підвищується,

- спостерігається повнокрів'я внутрішніх органів,

- гіпере­мія шкіри і слизових оболонок,

- посилюється тромбоутворення,

- іноді вини­кає ДВЗ-синдром

- порушується мікроциркуляція.

Зміни в крові в разі набутого абсолютного еритроцитозу в умовах гіпоксії часто мають компенсаторний характер, сприяють поліпшенню постачання тканин киснем. З припиненням дії етіологічного фактора кількість ерит­роцитів і гемоглобіну нормалізується. Однак у разі справжньої поліцитемії еритроцитоз, який виникає внаслідок пухлинної проліферації клітин еритроцитного ряду, не має компенсаторного значення

 

 

ЛЕКЦІЯ № 10