Підвищення зсідання крові (гіперкоагулящя)

Гіперкоагуляція, основою якої є порушення судинно-тромбоцитного й

коагуляційного гемостазу, виявляється локальним тромбозом,

тромбофілічним синдромом, дисемінованим внутрішньосудинним

зсіданням крові (ДВЗ-синдром).

Локальний тромбоз — це утворення артеріальних, венозних, внутрішньо-серцевих

Тромбів, а також тромбів у мікроциркуляторному руслі

Тромбофілічний синдром (тромботичний синдром, гематогенна тромбофілія,

клінічна назва — тромбоемболічна хвороба) — це підвищена схильність до

Тромбоутворення, зумовлена порушенням механізмів гемостазу й

Антигемостазу.

Класифікація.

І. Залежно від етіології тромбофілічний синдром може бу­ти:

- спадковим (первинним) і

- набутим (вторинним, симптоматичним).

Етіологія.

Генетичні дефекти і аномалії синтезу факторів згортання крові

Етіологічні фактори набутого тромбофілічного синдрому.

1) атеросклероз:

2) цукровий діабет;

3) сепсис (порушення тромборезистентності судинної стінки й активізація

гемостазу під дією бактеріальних токсинів);

4)після­операційний тромбоз як наслідок травми, стресу і гіподинамії, що

сприяють активізації зсідання крові;

5) нефротичний синдром;

6) гіперестрогенізм (лікарські засоби, контрацепти­ви, гіпергонадизм) ослаблює

синтез антикоагулянтів і збільшує синтез про-коагулянтів;

7)тромбоцитоз (збільшення кількості тромбоцитів до 600 Г/л і більше), особливо

під час гемобластозу (есенціальна тромбоцитемія, го­стрий мегакаріобластний

лейкоз, справжня поліцитемія), після спленектомії;

8) автоімунна тромбофілія, коли аутоантитіла до фосфоліпідів мембрани

фіксуються на тромбоцитах і ендотеліоцитах і активізують гемостаз (при ко-

лагенозах, ВІЛ-інфекції, лікуванні хлорпромазином);

10) злоякісні пухлини, які продукують прокоагулянти (адено­карцинома

молочної залози, легень тощо).

 

Патогенез.

Основними механізмами, які можуть зумовити розвиток тромбофілічного синдрому є:

- зниження антитромботичних властивостей стін­ки судин;

- збільшення вмісту в крові тромбоцитів (тромбоцитоз);

- підвищення функціональної активності зсідальної системи крові за рахунок збільшеного надходження у кров прокоагулянтів та активізаторів зсідання крові;

- змен­шення антикоагуляційної активності крові;

- зниження активності фібринолітичної системи.

 

Клінічні вияви:

- флеботромбоз,

- тромбофлебіт,

- варикозне розширення вен з подальшим розвитком набряків і трофічних порушень у тканинах та ор­ганах;

- тромбоз і тромбоемболія артеріальних і венозних судин різних органів (легень, серця, головного мозку, кишок та ін.) з розвитком некрозу (інфар­кту) і функціональної недостатності цих органів;

- скорочений час кровотечі;

- порушення коагулограми — збільшення вмісту прокоагулянтів і зменшення компонентів системи антигемостазу

ДВЗ-синдром

Дисеміноване внутрішньосудинне зсідання крові (ДВЗ-синдром) — патологія

гемостазу, яка характеризується фазовими змінами гіпер- та гіпокоагуляції.

Почи­нається з генералізованої активізації зсідання крові, що призводить до утворен­ня множинних мікротромбів у судинах мікроциркуляторного русла. Подаль­ший розвиток тромбоцитопенії і коагулопатії споживання, активізація системи антигемостазу зумовлюють подальший розвиток гіпокоагуляції та геморагії.

Класифікація.

І.За перебігом ДВЗ-синдром поділяють на:

- гострий і

- хронічний,

ІІ. За поширенням — на

- генералізований і

- локальний (рідко).

Етіологія.

Причини виникнення гострого генералізованого ДВЗ-синдрому:

1) генералізовані інфекції та септичні стани;

2) усі види шоку і термі­нальні стани;

3) травми (також хірургічні);

4) акушерська патологія (передчасне відшарування плаценти, ручне

відокремлення плаценти тощо);

5) го­стрий внутрішньосудинний гемоліз;

6) гострі запальні процеси з некрозом (гострий панкреанекроз, перитоніт).

Хронічний ДВЗ-синдром спричинюють:

- злоякісні пухлини, в тому числі гемобластоз,

- тяжкі хвороби та ураження печінки (цироз, некроз),

- затримання в матці мертвого плода тощо.

Локальний ДВЗ-синдром виникає за таких хвороб, коли на певних ділян­ках

судинного русла після тромбоутворення розвивається тромбоцитопенія і

коагулопатія споживання з геморагією:

- аневризма аорти,

- гемангіома,

- пато­логія нирок.

Патогенез. Провідною ланкою в патогенезі ДВЗ-синдрому є пору­шення балансу

між:

- калікреїн-кініновою,

- зсідальною,

- протизсідальною і

- фібринолітичною системами крові.

Активізація зсідання крові може вини­кати:

- під час надходження в судинне русло великої кількості прокоагулянтів (насамперед тканинного тромбопластину) та їхніх активаторів (у разі трав­ми, некрозу печінки, гемолізу);

- в разі первинного порушення ендотелію су­динної стінки (бактеріальними токсинами, вірусом герпесу, опіками), коли колаген субендотеліального шару зумовлює активізацію адгезії тромбоцитів;

- унаслідок початкового ушкодження тромбоцитів - (безпосередня дія вірусів, бактерій, імунних комплексів або за рахунок стимуляції макрофагів). Таким чином порушується така важлива функція системи гемостазу, як збереження нормального агрегатного стану крові.

І.Перша фаза ДВЗ-синдрому — фаза гіперкоагуляції — характеризується

посиленим тромбоутворенням у судинах мікроциркуляторного

русла. Це пов'язане з активізацією системи зсідання крові,

починаючи з її першої фа­зи, перебіг якої може відбуватися

здебільшого за зовнішнім (при травмах) і за внутрішнім

механізмами зсідання (наприклад, під час внутрішньосудинного

гемолізу). Фібринові мікротромби призводять до зупинення

мікроциркуляції та розвитку тяжких дистрофічних і

функціональних порушень в органах і тканинах (недостатність

нирок, надниркових залоз, легень, мозкового кро­вообігу та ін.),

нерідко не сумісних з життям.

ІІ.У другій фазі ДВЗ-синдрому — фазі гіпокоагуляції

— виникає геморагіч­ний синдром із сильною кровотечею, яку

складно спинити. Основою цієї фази є втрата здатності крові до

зсідання та агрегації тромбоцитів, кількість яких, як і факторів

зсідання крові, різко зменшується завдяки їхньому вико­ристанню

на утворення тромбів у попередній фазі (коагулопатія споживан­

ня). Крім того, під впливом тканинних факторів активізуються

протизсідальна і фібринолітична системи крові, що посилює

кровотечу.

ІІІ. Третя фаза ДВЗ-синдрому може бути відновною ('фаза нормалізації гемо­стазу)

або термінальною. В останньому випадку повне виснаження

систем гемостазу, антигемостазу і фібринолізу зумовлює тяжку

крововтрату, гемора­гічний некроз, недостатність функції органів і

систем (нирки, серце, мозок, легені та ін.), де виникли розлади

кровообігу в разі тромбозу або крововтра­ти. Природно, що такі

зміни мають необоротний характер.

 

ЛЕКЦІЯ №11