Геморагічні синдроми внаслідок порушення тромбоцитного

механізму ге­мостазу .

Тромбоцитопатія — якісна неповноцінність (біохімічна, морфологічна) і

Дисфункція тромбоцитів.

Класифікація. спадковою і набутою.

1. За етіологією тромбоцитопатія може бути

- спадковою і

- набутою.

Етіологія.

Найпоширеніші причини виникнення набутої тромбоци­топатії.

1. Дія деяких лікарських засобів, особливо ацетилсаліцилової кислоти

(необоротно інгібує циклооксигеназу тромбоцитів, що зумовлює припинен­

ня синтезу простагландинів, наслідком чого є порушення секреції гранул та

агрегації тромбоцитів).

2. Дія токсичних речовин екзогенного (етанол) та ендогенного поход­ження (при

уремії, цирозі печінки).

3. Іонізуюче випромінювання.

4. Мієлопроліферативні та мієлодиспластичні хвороби.

5. Дефіцит ціанокобаламіну, фолієвої та аскорбінової кислот, заліза.

6. Автоімунні хвороби.

7. Вплив продуктів деградації фібрину (при ДВЗ-синдромі, екстракорпо-

ральному кровообігу).

Причиною виникнення спадкової тромбоцитопатії є генетичні

дефекти структури:

- мембрани,

- гранул і

- біохімічного складу тромбоцитів.

Патогенез.

Є три основні механізми розвитку тромбоцитопатії:

1) про­дукція патологічно змінених тромбоцитів у кістковому мозку;

2) блокада тромбоцитних рецепторів токсичними метаболітами,

макроглобулінами то­що;

3) часткова деструкція тромбоцитів у системі крові, а також

4) у разі екстракорпорального кровообігу.

Механізм порушення судинно-тромбоцитного гемостазу і кровоточивості під час тромбоцитопатії визначається характером функціональної недостат­ності тромбоцитів і такий самий, як і при тромбоцитопенії

Окремо слід розглянути функціональну недостатність тромбоцитів під час такої спадкової тромбоцитопатії, як ангіогемофілія, або хвороба Віл­лєбранда, яка фактично належить до комбінованої патології з порушенням судинно-тромбоцитного і коагуляційного гемостазу.

Геморагічний синдром унаслідок порушення структур судинної стінки; кровотечі різної локалізації: зазвичай нормальні показники коагулограми.

Геморагічні синдроми внаслідок порушення коагуляційних і антикоагуляційних

механізмів гемостазу.

Коагулопатія — геморагічний синдром, спричинений порушенням коагуляційних

І антикоагуляційних механізмів гемостазу.

Класифікація.

І.За етіологією розрізняють коагулопатію:

- спадкову та

- набуту.

ІІ. За патогенезом залежно від порушення І, II і III фаз зсідання крові виділяють:

- протромбіназопатію, або тромбопластинопатію,

- тромбінопатію і

- фібринопатію.

Етіологія.

1. Хвороби печінки

2. Дефіцит кальцію

3. Протеінурія

4. Патологія легенів

5. Патологія синтезу факторів згортання крові

Патогенез. До основних механізмів виникнення коагулопатії нале­жать:

1) набуте і спадкове зменшення, а також якісне порушення синтезу фак­торів

зсідання крові, тромбоцитів і компонентів калікреїн-кінінової системи;

2) пригнічення факторів зсідання крові імунними інгібіторами — антитілами;

Посилення фібринолізу зумовлене надходженням у кров активаторів

профібринолізину (плазміногену) — тканинних (продукуються в

ендотеліальних клітинах, моноцитах, мегакаріоцитах), бактеріальних

(стрепто- та стафілокіназ) компонентів і компонентів калікреїн-кінінової

системи і системи комплементу.

Крім того, надмірна активність фібринолізину може бути спричинена

ослабленням дії його інгібіторів (а₂-антиплазміну, а₂-макроглобуліну, ос,-

антитрипсину, антитромбіну III).

3)надмірне споживання цих факторів у разі посиленого тромбоутворення;

4)збільшення синтезу або активація ендогенних антикоагулянтів; активіза­ція

фібринолітичної системи;

5)передозування антикоагулянтів, фібринолі-тичних і дефібринугочих

препаратів.

Провідними ланками в патогенезі геморагічного синдрому під час коагулопатії,

незалежно від того, яка фаза зсідання крові порушена, є:

- хронічна кро­вовтрата та її наслідки (анемія, гіпоксія), а також

- морфологічні й функціональ­ні зміни в місці крововиливів (у суглобах, внутрішніх органах, шкірі тощо).

Клінічні вияви:

- тривала кровотеча під час травми, хірургічних втру­чань (видалення зубів) тощо;

- крововиливи (часто у вигляді гематом — ве­ликих скупчень крові, що вийшла з судини) у підшкірну клітковину, м'язи, суглоби та інші органи і тканини, найбільш небезпечні — в головний мозок; гематурія;

- подовжений час кровотечі; зміни коагулограми залежно від виду коагулопатії.