Синдром Герстманна–Штраусслера–Шайнкера

Синдром ГЌрстмана–ШтрЊусслера–ШЊйнкера — наследственная прионовая патология, носящая семейный характер. По сравнению с болезнью КрЏйтцфельдта–Якоба заболевают лица более молодого возраста (в среднем на 10 лет раньше). Продолжительность инкубационного периода варьирует в пределах 5–30 лет. Типичны постепенная утрата рефлексов с нижних конечностей, нарушения глотания, мышечная гипотония, дизартрия и слабоумие. Заболевание медленно прогрессирует в течение 4–5 лет и заканчивается гибелью пациента. Диагностика, лечение и профилактика аналогичны мероприятиям, применяемым в распознавании и лечении болезни КрЏйтцфельдта–Якоба.

Фатальная семейная бессонница

Фатальная семейная бессонница — наследственная прионовая болезнь, описанная в 1986 г. как аутосомно-доминантная патология и зарегистрированная у лиц в возрасте от 25 до 70 лет. Первое проявление — прогрессирующее нарушение сна, сопровождающееся повышенной утомляемостью и не поддающееся лечению. К ним присоединяются артериальная гипертензия, тахикардия, запоры, импотенция. Позднее к ним присоединяются двигательные расстройства (атаксия, дизартрия, судороги, дистонические приступы) и нарушения циркадных ритмов сердца. Смерть больного наступает в результате прогрессирующей лёгочно-сердечной недостаточности.

Глава 36

· Возбудители микозов человека

Из многих тысяч известных видов грибов лишь около 100 (представители 15 родов) способно вызывать заболевания человека и животных. При этом патогенность большинства из них сравнительно невелика, и заболевания обычно развиваются на фоне нарушений обмена веществ, эндокринных расстройств или иммунодефицитных состояний. Предрасполагающими факторами также выступают нарушения питания, авитаминозы, дисбактериозы и многие другие. Чаще заболевания наблюдают у детей (кандидозы, дерматомикозы) у детей, а также у лиц некоторых профессий (например, у работающих на мукомольных предприятиях, у лиц, занятых в производстве антибиотиков, сотрудников микологических лабораторий и т.д.).

Патогенные грибы вызывают поражения кожи и её придатков, подкожной клетчатки, иногда поражения мышц и суставов, а также различных внутренних органов, ЦНС. При этом большинство видов не продуцирует каких-либо токсических веществ, а патогенез поражений включает развитие реакций гиперчувствительности на компоненты патогенных грибов, проявляющие свойства аллергенов.

Существуют разнообразные подходы к классификации заболеваний, вызываемых патогенными грибами. Наиболее часто их разделяют в соответствии с локализацией и характером поражений либо в соответствии с родовой принадлежностью возбудителя (например, эпидермофитии, бластомикозы и т.д.). Выделяют поверхностные, подкожные, глубокие и оппортунистические микозы, а также микотоксикозы.

Поверхностные микозы

Возбудители — плеснев?е грибы, способные разлагать кератин эпидермиса, волос и ногтей. По локализации инфекционных процессов заболевания разделяют на кератомикозы (сапрофитЋи) и дерматомикозы.

Кератомикозы

Для кератомикозов характерны поражения рогового слоя эпидермиса и поверхности волосяного стержня. Возбудители малоконтагиозны, а колонизация кожи и волос не сопровождается развитием выраженной воспалительной реакции. Поражения не представляют опасности для жизни, часто не требуют специального лечения и несут чисто косметические проблемы.

Разноцветный лишай

Разноцветный лишай — малоконтагиозное, часто встречающееся заболевание, наблюдаемое преимущественно у лиц молодого возраста при чрезмерной потливости, а также на фоне сахарного диабета. Возбудитель — диморфный дрожжеподобный гриб Pityrosporum orbiculare (Malassezia furfur). Микроорганизмы распространены повсеместно и колонизируют роговой слой эпидермиса практически всех взрослых людей, наиболее часто кожу подмышечных впадин, спины и груди.

Заболевание не имеет никакого отношения к истинным лишаям и проявляется в виде гипер- или гипопигментированных пятен на коже. При соскабливании на пятнах появляются чешуйки, похожие на отруби, в связи с чем заболевание также известно как отрубевидный лишай. Депигментация обусловлена ингибированием активности тирозиназы — фермента, необходимого для синтеза меланина. Очень редко наблюдают фунгемии, протекающие по типу сепсиса и вызванные механическим заносом грибов в кровоток (например, при использовании загрязнённых катетеров).

Микробиологическая диагностика включает микроскопию частичек кожи из очагов поражения, обработанных KOH. В препаратах обнаруживают короткие изогнутые гифы и толстостенные дрожжеподобные клетки-фиалоконидии («макароны с фрикадельками»). При облучении очагов поражений лампой Вђда наблюдают жёлтое свечение. После посева чешуек рогового слоя на среду СабурЏ через 4–8 дней появляются беловато-кремовые блестящие колонии, образованные почкующимися дрожжеподобными клетками. В терапии разноцветного лишая наиболее эффективно местное применение сульфида селена и 1% крема с тербинафином (ламизилом).

Тропические микозы

Чёрный лишай. Возбудители чёрного лишая — плеснев?е грибы Exophiala (Cladosporium) werneckii и Stenella arguata. Заболевание проявляется тёмными безболезненными пятнами обычно на ладонях и ступнях. Шелушение отсутствует. Поражения чаще наблюдают у детей и юношей в тропических регионах.

Трихоспороз (белая пьЌдра). Возбудитель трихоспороза — дрожжеподобный гриб Trichosporon beigelii, распространённый повсеместно. Грибы поражают поверхность волосяных стержней (на голове, конечностях и лобке) с формированием мягких беловато-жёлтых узелков. Последние образованы мицелием, содержащим овальные или круглые артроконидии. Заболевание чаще регистрируют в странах с тёплым или тропическим климатом. У лиц с иммунодефицитами возможны фунгемии с развитием эндофтальмитов, абсцессов головного мозга, эндокардитов и др. При микроскопии материала из очагов поражений обращают внимание на наличие псевдогиф, иногда септированных гиф, многочисленные артроконидии и небольшое количество бластоконидий. Для лечения применяют амфотерицин В, иногда в комбинации с 5-фторцитозином.

Чёрная пьЌдра. Возбудитель — плесневой гриб Piedraia hortae. Заболевание проявляется образованием плотно спаянных чёрных твёрдых узелков диаметром 1 мм, расположенных на волосах головы, бороды и усов. Заболевание регистрируют во влажных тропических регионах Южной Америки и Индонезии. Возбудитель способен как к поверхностному, так и к внутреннему росту (по ходу волосяного стержня), что приводит к повышенной ломкости волос. Для лечения удаляют волосяной покров на поражённых участках и обрабатывают кожу каким-либо поверхностным фунгицидом, например ртути дихлоридом.

Дерматомикозы

При дерматомикозах поражаются эпидермис, собственно кожа и волосяной стержень. Возбудители широко распространены в природе, поэтому дерматомикозы регистрируют повсеместно, но более часто в странах с жарким влажным климатом. Инфицирующие агенты — фрагменты гиф и конидии, передающиеся контактным путём. Основным условием для заражения является мацерация кожи, поэтому наиболее часто инфицирование происходит в банях, бассейнах и душевых. Возбудителей разделяют на три эпидемически значимые группы.

• Геофильные дерматофиты обитают в почве; заражение происходит после контакта с инфицированной землёй. Основные возбудители — Microsporum gypseum, Trichophyton ajelloi, T. terrestre.

• Зоофильные дерматофиты — паразиты животных, выступающих источником заражения людей. Основные возбудители — Microsporum canis (кошки, собаки), M. gallinae (домашняя птица), Trichophyton verrucosum (крупный рогатый скот), T. equinum (лошади), T. mentagrophytes var. mentagrophytes (грызуны).

• Антропофильные дерматофиты — паразиты человека, заражение происходит в результате контакта с больным. Основные возбудители — Epidermophyton floccosum, Microsporum audouinii, Trichophyton mentagrophytes var. interdigitale, T. rubrum, T. schoenleinii, T. violaceum.