Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — наи­более распространенное прогрессирующее заболе­вание корковых и спинномозговых мотонейронов. БАС обычно поражает людей в возрасте 40-60 лет; симптомы включают мышечную слабость, атро­фию, фасцикуляции и спастичность. В дебюте симптоматика асимметрична, но через 2-3 года за­болевание генерализуется, поражая все группы скелетных мышц и вызывая бульбарные расстрой­ства. Прогрессирующая слабость дыхательных мышц повышает риск аспирации и в конце концов приводит к смерти от дыхательной недостаточнос­ти. Сердце не страдает, но вегетативная дисфунк­ция оказывает опосредованное влияние на гемоди-намику. Лечение БАС только симптоматическое. Необходимо тщательно следить за состоянием дыхательных путей и легких пациента. Как и при любых заболеваниях спинномозговых мотонейро­нов, сукцинилхолин противопоказан во избежание гиперкалиемии. Недеполяризующие миорелак­санты используют с большой острожностью, по­скольку чувствительность к ним часто повышена. В периоперационном периоде уделяют особое вни­мание оценке вентиляции. Целесообразна интуба­ция при сохраненном сознании. При среднетяжелом и тяжелом течении заболевания в послеоперацион­ном периоде нередко возникают трудности с пере­водом на самостоятельное дыхание.

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре, известный также как ост­рая демиелинизирующая полинейропатия, харак­теризуется внезапно наступающим восходящим параличом скелетной мускулатуры, арефлексией и различными парестезиями. Часто наблюдаются бульварные расстройства с поражением дыхатель­ных мышц. Патогенетически синдром представля­ет аутоиммунную реакцию против миелиновой оболочки периферических нервов, особенно спин­номозговых мотонейронов. В большинстве случа­ев заболевание возникает после респираторной или желудочно-кишечной инфекции вирусного ге-неза, но иногда является паранеопластическим синдромом, сочетанным с лимфогранулематозом. Синдром Гийена-Барре может осложнить течение ВИЧ-инфекции. В ряде случаев при лечении синд­рома Гийена-Барре хорошие результаты дает плазмаферез. Прогноз благоприятен, большинство больных полностью выздоравливает.

Проведение анестезии затруднено (помимо ос­ложнений со стороны системы дыхания) дисфунк­цией вегетативной нервной системы. Высок риск тяжелой артериальной гипотонии или гипертонии. Сукцинилхолин (как и при любых заболеваниях спинномозговых мотонейронов) противопоказан во избежание гиперкалиемии. Сведения о приме­нении регионарной артестезии при синдроме Гийе­на-Барре носят противоречивый характер.

Дисфункция вегетативной нервной системы

Общие сведения

Дисфункция вегетативной нервной системы, или дизавтономия, протекает как сегментарное или генерализованное заболевание центральной и пе­риферической нервной системы. Неврологичес­кая симптоматика — генерализованная, сегмен-тарная или очаговая. Заболевание может быть врожденным, наследственным и приобретенным. К наиболее распространенным симптомам отно­сят импотенцию, дисфункцию мочевого пузыря и кишечника, нарушения водно-электролитного обмена, ортостатическую гипотонию и уменьше­ние секреции пота, слезы и слюны. Самое опасное проявление заболевания — ортостатическая гипо­тония.

Приобретенная дисфункция вегетативной нервной системы носит изолированный характер (чистая дизавтономия), или представляет собой проявления генерализованного (синдром Шая-Дрейджера, болезнь Паркинсона, оливопонтоцере-

беллярная дистрофия), или сегментарного (рассе­янный склероз, сирингомиелия, рефлекторная симпатическая дистрофия, травма спинного моз­га) заболевания, а также периферической нейропа-тии (синдром Гийена-Барре, сахарный диабет, хронический алкоголизм, амилоидоз, порфирия). Лечение включает назначение внутрь дополни­тельного количества соли, сон в обратном положе­нии Тренделенбурга (для снижения ночного диу­реза и профилактики артериальной гипертонии в положении на спине), а также различные лекар­ственные препараты, в т. ч. минералокортикоиды (флудрокортизон —- флоринеф), ингибиторы про-стагландинов (ибупрофен), (3-адреноблокаторы, симпатомиметики, антагонисты дофамина (меток-лопрамид), синтетический аналог вазопрессина десмопрессин (дДАВП) и синтетический аналог соматостатина октреотид (сандостатин).

Врожденная, или семейная, дизавтономия чаще встречается у европейских евреев-ашкенази в детском возрасте и обычно протекает в рамках синдрома Райли-Дея. Этому заболеванию свой­ственны тяжелые проявления, обусловленные ге-нерализованным снижением чувствительности и высокой эмоциональной лабильностью. Стресс провоцирует вегетативные кризы, характеризую­щиеся значительной артериальной гипертонией, тахикардией, болью в животе, профузными пота­ми и рвотой. Диазепам в/в эффективно устраняет эти кризы. Описана наследственная дизавтоно­мия, сочетанная с дефицитом дофамин-р-гидро-ксилазы. Для лечения применяют а-дигидрокси-фенилсерин (а-ДОФС), который уменьшает выраженность клинических проявлений.

Анестезия

При дисфункции вегетативной нервной системы высок риск тяжелой артериальной гипотонии, чре­ватой ишемией мозга и миокарда. Также может развиться выраженная гипертония. Почти всегда имеется гиповолемия. Больные плохо переносят спинномозговую и эпидуральную анестезии из-за вазодилатации, возникающей при введении мест­ного анестетика. Ингаляционные и неингаляцион­ные анестетики, особенно на фоне ИВЛ, вызывают депрессию кровообращения и вазодилатацию, по­этому общую анестезию тоже нельзя считать бе­зопасной методикой. Показан инвазивный мо­ниторинг АД с помощью внутриартериального катетера. Артериальную гипотонию устраняют ин­фузией жидкости и вазопрессорами прямого дей­ствия (вазопрессоры непрямого действия в этой ситуации применять не рекомендуется). Вслед­ствие денервационных нарушений чувствитель-

ности вазопрессоры могут вызвать чрезмерный подъем АД. Больные плохо переносят кровопоте-рю, и если ожидается, что она будет во время опе­рации массивной, то показана катетеризация цент­ральной вены или легочной артерии. Необходимо осуществление мониторинга температуры тела: при ангидрозе высок риск гипертермии.

Сирингомиелия

При сирингомиелии в спинном мозге формируют­ся полости; нередко этот процесс сочетается с на­рушением оттока цереброспинальной жидкости из четвертого желудочка или краниовертебральными аномалиями (особенно распространена мальфор-мация Арнольда-Киари). Повышение давления в центральном канале спинного мозга приводит к выпячиваниям, дивертикулам и образованию по­лостей. При сирингомиелии страдает преимуще­ственно шейный отдел спинного мозга, что вызы­вает двигательные и чувствительные нарушения в верхних конечностях, а во многих случаях еще и сколиоз грудного отдела позвоночника. Распрост­ранение патологического процесса в продолгова­тый мозг (сирингобульбия) приводит к наруше­нию функции черепных нервов. Лечение состоит в наложении ликворотводящих вентрикулопери-тонеальных шунтов и проведении других декомп-рессивных операций.

Перед оперативным вмешательством оценива­ют неврологический дефицит и функцию внешне­го дыхания, которая часто бывает нарушена при сколиозе. Целесообразно выполнить функцио­нальное исследование легких и анализ газов арте­риальной крови. При тяжелом течении заболева­ние осложняется дисфункцией вегетативной нервной системы. При атрофии мышц во избежа­ние гиперкалиемии не следует вводить сукцинил-холин. Перед экстубацией необходимо тщательно проверить адекватность самостоятельного дыха­ния и восстановление рефлексов с дыхательных путей.

Травма спинного мозга

Общие сведения

Чаще всего повреждение спинного мозга происхо­дит в результате травмы. Выделяют полный и не­полный поперечный разрыв спинного мозга. Большинство тяжелых повреждений обусловлено сдавлением спинного мозга при переломе или вы­вихе позвонков. Механизм травмы: сдавление и сгибание спинного мозга при повреждении груд-

ного отдела, разгибание при повреждении шейно­го отдела. Симптоматика зависит от уровня раз­рыва: при повреждении сегментов C₃-C₅ наруша­ется иннервация диафрагмы и требуется ИВЛ. При разрыве выше сегмента T₁ наступает тетра-плегия, а выше сегмента L₄ — параплегия. Разрыв наблюдается преимущественно на уровне сегмен­тов C₅-C₆ и T₁₂-L₁. Сразу после разрыва развива­ется спинальный шок, который длится 1-3 нед и характеризуется вялым параличом, утратой реф­лексов и анестезией ниже уровня повреждения. Через несколько недель рефлексы постепенно восстанавливаются и затем усиливаются, возни­кает спастичность мышц и повышается актив­ность симпатического отдела вегетативной нерв­ной системы. Травмы пояснично-грудного отдела нередко сопровождаются сдавлением конуса и конского хвоста и в большей степени характери­зуются повреждением корешков, а не спинного мозга.

Гиперактивность симпатического отдела веге­тативной нервной системы обычно встречается при разрыве на уровне сегмента T₅ и выше и ред­ко — при разрыве ниже сегмента T₁₀. Отсутствие физиологической нисходящей ингибирующей импульсации становится причиной вегетативной гиперрефлексии. Раздражение внутренних орга­нов или кожи ниже уровня повреждения вызыва­ет мощные вегетативные рефлексы. Ниже уровня повреждения наступает вазодилатация, выше — вазоконстрикция. Вазоконстрикция вызывает ар­териальную гипертензию, что приводит к реф­лекторной брадикардии. Часто диагностируются аритмии.

Неотложное оперативное вмешательство пока­зано при устранимом сдавлении спинного мозга (например, костными фрагментами, при вывихе позвонка) и при нестабильности позвоночника. Причиной операции также могут стать отсрочен­ные осложнения и сопутствующие заболевания.

Анестезия

Анестезиологическая концепция зависит от дав­ности травмы спинного мозга.

1. Острый период после разрыва спинного мозга. Непосредственно после травмы важно пред­отвратить дальнейшее повреждение спинного моз­га при транспортировке, интубации и укладке на операционном столе. Применение высоких доз кортикостероидов улучшает неврологический прогноз. Во время интубации помощник должен удерживать голову пациента в нейтральном поло­жении (или оставляют на месте тракционное уст­ройство). Безопаснее всего выполнять интубацию

при сохраненном сознании с помощью волоконной оптики под местной анестезией. При травме верх­них шейных сегментов рефлексы с дыхательных пу­тей неполноценны, функциональная остаточная емкость (ФОБ) легких снижена, высок риск гипок­семии. Перед индукцией анестезии часто обнару­живают артериальную гипотонию и брадикардию. Показан инвазивный мониторинг АД, ЦВД, ДЗЛА. Устранение артериальной гипотонии включает инфузию большого количества жидко­сти, использование вазопрессоров, выбор кетами-па в качестве анестетика. Применение сукцинил­холина в течение 24 ч после травмы безопасно, но по истечении этого срока его вводить нельзя из-за высокого риска возникновения гиперкалие­мии. Полагают, что высвобождение чрезмерного количества калия при введении сукцинилхолина в данной ситуации обусловлено усиленной проли­ферацией холинорецепторов вне щели нервно-мы­шечного синапса.

2. Отсроченный период после разрыва спинно­го мозга. Высок риск вегетативной гиперрефлек­сии и гиперкалиемии. Вегетативная гиперрефлек­сия возникает при разрыве спинного мозга на уровне сегмента T₆ и выше; ее возникновение прово­цируют хирургические манипуляции. Регионарная анестезия pi глубокая общая анестезия предотвра­щают появление симптомов вегетативной гипер­рефлексии. Многие врачи не применяют спин­номозговую и эпидуральную анестезии из-за трудности с определением уровня анестезии, рис­ка артериальной гипотонии и технических слож­ностей. При артериальной гипертонии высок риск отека легких, инфаркта миокарда, геморрагическо­го инсульта, поэтому ее необходимо интенсивно лечить. Для этого назначают артериальные вазоди-лататоры прямого действия и а-адреноблокаторы. Хотя риск индуцируемой сукцинилхолином гиперкалиемии снижается через б мес после трав­мы, даже по прошествии данного периода времени предпочтительнее использовать недеполяризую­щие миорелаксанты. Применение низкой дозы не­деполяризующего миорелаксанта перед введением сукцинилхолина не позволяет надежно предотвра­тить гиперкалиемию. Мониторинг температуры тела особенно показан при разрыве спинного мозга выше сегмента T₁, когда постоянная вазодила-тация и утрата физиологической рефлекторной кожной вазоконстрикции повышают риск гипер­терм ии.

Возникающий уролитиаз и амилоидоз почек часто приводят к почечной недостаточности, при которой не назначают лекарственные препараты, выводимые почками (гл. 31).