Прогноз при раке щитовидной железы

5 летняя выживаемость для фолликулярной опухоли - 90%, для папиллярного рака

щитовидной железы - 86%.

· Отягощающие факторы прогноза:

· Возраст более 50 лет

· Узел более 3.9 см.

· Инвазия сосудов

· Отдаленные метастазы.

При наличии 2 – х и более выше перечисленных факторов, выживаемость 5 - летняя составляет 47%, 20 - летняя 8%. Наиболее неблагоприятный прогноз отмечается при недифференцированном раке щитовидной железы. Средняя продолжительность жизни при этой форме составляет 12 мес.

Рак щитовидной железы у детей

Встречается от 1 до 3% от общего количества злокачественных опухолей детского

возраста. Заболеваемость зависит от степени радиационной загрязненности среды. Так, в зоне Чернобыльской АЭС отмечен 10 кратный рост заболеваемости.

Рак щитовидной железы встречается значительно чаще у девочек в среднем соотношении 3,6:1. Рак щитовидной железы у детей до 3 лет отмечается в 3% наблюдений, наиболее часто (61%) встречается в 11-14 лет. Наиболее часто - это папиллярный рак (плотный гипоэхогенный узел с микрокальцинатами). Отдаленные метастазы при раке выявляются у 20—22% детей. Метастатическое поражение регионарных лимфоузлов шеи от- мечаются в 84% наблюдений, в 54% из них - регионарные метастазы визуально определялись раньше, чем изменения в щитовидной железе. Зачастую ребенок лечится у педиатров или детских хирургов по поводу предполагаемых шейных лимфаденитов различной этиологии и только спустя длительный период времени, составляющий порою 2 года, устанавливается правильный диагноз.

Лечение рака щитовидной железы у детей строится на тех же принципах, что и у взрослых.

Начало формы

Конец формы

 

Лекция 9 Лимфогранулематоз"

К настоящему времени Вы заработали баллов: 0 из 0 возможных.

Раздел 1.

ЛИМФОМЫ

Лимфома – это разновидность злокачественных опухолей, поражающих, прежде всего лимфатическую систему, состоящую из лимфатических узлов, объединенных путями лимфооттока. Лимфоцит – клетка крови, являющаяся главным компонентом иммунной системы организма. При лимфоме в результате неограниченного деления "опухолевых" лимфоцитов их потомки заселяют лимфатические узлы (л/у) и/или различные внутренние органы, вызывая нарушение их нормальной работы. Понятие «лимфома» объединяет более заболеваний, различных по своим клиническим проявлениям, течению и прогнозу. Выделяют два основных типа лимфом: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

Критерии	Неходжкинская	Ходжкина
Происхождение клеток	90% В-клеточная, 10% Т-клеточная.	В-лимфоцитарная
Распространение болезни:
локализованное	Не типично	Типично
Поражение (л/у)	Несмежные	Смежные
за пределами (л/у)	Типично	Не типично
медиастинальное	Не типично	Типично
абдоминальное	Типично	Не типично
костный мозг	Типично	Не типично
В-системные симптомы (симптомы интоксикации)	Не типичны	Типичны
хромосомная транслокация	Типична	Еще не описана
Излечимость	Менее 30-40%	Более 75 %

 

Лимфома Ходжкина (название введено ВОЗ в 2001г., синонимы лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) - это опухолевое заболевание лимфатической системы. Впервые описано Томасом Ходжкиным в 1832 г. Заболеваемость в России составляет 2,3 на 100000 населения. Болеют лимфомой Ходжкина люди любого возраста. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины.Причины возникновения в настоящий момент окончательно не установлены.

В Международной морфологической классификации (ВОЗ, 2001 г.) выделено 4 гистологических варианта классической лимфомы Ходжкина:

1. Богатый лимфоцитами (лимфоидное преобладание) (5-6% случаев),

2. Нодулярный (узловатый) склероз (30-45%),

3. Смешанно-клеточный (35-50%).

4. Лимфоидное истощение - до 10%.

Начало формы

Далее

Конец формы

Международная клиническая классификация делит лимфому Ходжкина на 4 стадии:

СТАДИЯ	ХАРАКТЕРИСТИКА
I	Поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани
II	поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы
III	поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы
III1	поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов).

 

III2	поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов).
IV	диффузное поражение различных внутренних органов.
	ВСЕ СТАДИИ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА:
А	Бессимптомное течение, нет признаков интоксикации.
В	необъяснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночные поты

 

На ранних стадиях лимфома Ходжкина не имеет специфических признаков. Начинаясь в лимфатических узлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет клиническую картину заболевания.

Лихорадка при лимфоме Ходжкина многообразна. Довольно часто встречаются ежедневные кратковременные подъемы температуры. Они начинаются с озноба, заканчиваются проливным потом, но обычно легко переносятся больным. Лихорадка на первых порах купируется индометацином или бутадионом.

Большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое течение заболевания. Часто одним из симптомов заболевания является похудание. Кожный зуд, обусловленный сложной иммуноглобулиноваой реакцией с повышенной выработкой гистамина, бывает приблизительно у 25-35% больных лимфомой Ходжкина. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических

узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам. Первым проявлением лимфомы Ходжкина обычно становится увеличение лимфатических узлов; в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах, несколько чаще справа. Как правило, увеличение периферических лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного. Увеличенные лимфатические узлы подвижны, плотноэластичны, не спаяны с кожей, в редких случаях болезненны. Постепенно, иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные конгломераты. У некоторых больных возникают боли в увеличенных лимфатических узлах после приема алкоголя.

У 15-20% больных лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или

проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломерата значительны, кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены (отечность и синюшность лица, одышка), реже - болями за грудиной.

В единичных случаях лимфома Ходжкина начинается с изолированного поражения параортальных (забрюшинных, расположенных вдоль позвоночника) лимфатических узлов. Больной жалуется на боли в области поясницы, возникающие главным образом ночью. У 5- 10% больных лимфома Ходжкина начинается остро с лихорадки, ночных потов, быстрого похудания. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфатических узлов появляется позднее; заболевание сопровождается ранней лейкопенией и анемией (малокровием).

В период развернутых проявлений лимфомы Ходжкина возможно поражение всех лимфоидных органов и всех органов и систем организма. Селезенка поражается у 25 - 30% больных с первой-второй клинической стадией, диагностированной до спленэктомии.

Поражение вальдейерова кольца - миндалин и лимфоидной ткани глотки - при лимфоме Ходжкина наблюдается редко.

Наиболее часто помимо лимфатических узлов лимфома Ходжкина поражает легочную ткань. В легких возможен как инфильтративный рост из лимфатических узлов средостения, так и развитие отдельных очагов или диффузных инфильтратов, иногда с распадом и образованием полостей. Поражения легких могут не сопровождаться выраженными клиническими симптомами. Довольно часто при лимфоме Ходжкина обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях.

Как правило, это признак специфического поражения плевры, иногда видимого при рентгенологическом исследовании. При этом в плевральной жидкости обнаруживаются лимфоидные и ретикулярные клетки, а также клетки Березовского-Штернберга. Поражение плевры встречается обычно у больных лимфогранулематозом с увеличенными лимфатическими узлами средостения или с очагами в легочной ткани. Опухоль в лимфатических узлах средостения может прорастать в перикард, миокард, пищевод, трахею. Костная система - столь же частая, как и легочная ткань, локализация заболевания (рентгенологически приблизительно у 20% больных) при всех гистологических вариантах. Чаще поражаются позвонки, затем грудина, кости таза, ребра, реже - трубчатые кости. Вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает. В единичных случаях поражение кости может стать первым видимым признаком лимфогранулематоза.

Специфическое поражение костного мозга может обусловить снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов в крови, анемию или остается бессимптомным.

Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа выявляется поздно. Печень обычно увеличивается, повышается активность щелочной фосфатазы, снижается альбумин сыворотки. Желудочно-кишечный тракт, как правило, страдает вторично в связи со сдавлением или прорастанием опухоли из пораженных лимфатических узлов. Однако в отдельных случаях встречается поражение желудка и тонкой кишки. Процесс обычно затрагивает подслизистый слой, язвы не образуется.

Иногда встречаются поражения центральной нервной системы, главным образом спинного мозга. Они локализуются в мозговых оболочках и дают серьезные неврологические расстройства вплоть до полного паралича. Весьма часты при лимфоме Ходжкина разнообразные изменения кожи: расчесы, аллергические проявления, реже бывают специфические поражения кожи опухолью. Лимфома Ходжкина может поражать почки, молочную железу, яичники, вилочковую железу, щитовидную железу, мягкие ткани.

Диагноз лимфома устанавливается исключительно при гистологическом исследовании лимфатических узлов, полученных при биопсии. Диагноз лимфома считается доказанным только в том случае, если при гистологическом исследовании найдены специфические многоядерные клетки Штернберга (синонимы – клетка Березовского-Штернберга или Штернберга-Рид). В сложных случаях необходимо иммунофенотипирование. Цитологического исследования (пункция опухоли или лимфатического узла) обычно не достаточно для установки диагноза.

Стандарт обследования

1. Биопсия лимфатического узла.

2. Общий анализ крови.

3. Биохимический анализ крови (ЛДГ, ЩФ, белковые фракции).

4. Рентгенография легких – обязательно в прямой и боковой проекциях.

5. Компьютерная томография средостения для выявления невидимых при обычной рентгенографии увеличенных (л/у) в средостении и обнаружения поражения легочной ткани и перикарда.

6. Ультразвуковое исследование всех групп периферических, внутрибрюшных и забрюшинных лимфатических узлов, печени и селезенки, щитовидной железы.

7. Трепанбиопсия подвздошной кости для исключения поражения костного мозга.

8. Сканирование костей и при показаниях – рентгенография костей.

 

Дифференциальный диагноз

Неходжкинские лимфомы.

Инфекции: мононуклеоз, вирусные синдромы, токсоплазмоз, гистоплазмоз, первичный туберкулез.

Другие злокачественные опухоли, особенно, раковые опухоли в области головы и шеи. Саркоидоз — медиастинальная и прикорневая аденопатия.

Лечение

Локальное поражение нескольких групп лимфатических узлов лимфомой Ходжкина можно излечить с применением лучевой терапии. Применение полихимиотерапии и комбинирование полихимиотерапии с лучевой терапией позволяют излечить пациентов и при генерализованном процессе (III-IV стадии заболевания).

Лучевую терапию в виде рентгенотерапии начали применять при лимфоме Ходжкина еще в 1902 году. Принципы излечивающей лучевой терапии впервые обосновал Гилберт в 1928 году. В последующем была предложена концепция радикальной лучевой терапии, при которой облучаются все лимфатические узлы. В настоящее время известны 2 модификации радикального облучения при лимфоме Ходжкина: многопольное, с последовательным облучением относительно большими полями пораженных лимфатических узлов и зон субклинического (не определяемого при обследовании) распространения, и крупнопольное, или мантиевидное, когда патологические и субклинические зоны облучаются практически одномоментно.

Крупнопольная методика облучения лимфомы Ходжкина требует четкой подготовки к лечению, сложных технических приспособлений. Однако по сравнению с многопольным методом применение мантиевидных полей позволяет сократить продолжительности курса лечения и избежать возникновения «горячих» зон на границах полей. Суммарная доза ионизирующего излучения, подводимая на опухоль обычно составляет 36-40 Гр, время облучения одной зоны (лимфатических узлов выше или ниже диафрагмы) составляет от 3 недель до месяца. Специально разработанные для профилактики осложнений лучевой терапии методы позволяют пациентам достаточно легко переносить большие объемы лучевой терапии.

Лимфома Ходжкина стала одним из первых онкологических заболеваний, при котором была показана возможность излечения большой группы больных. Если в начале 40-х годов 5 лет переживало лишь 5% больных с лимфомой Ходжкина, то при использовании современных программ лечения двадцатилетняя безрецидивная выживаемость составляет 60%, а в группе больных с локальными стадиями достигает 80-90%.

Радикальная лучевая терапия в настоящее время успешно используется в группе больных с локальными стадиями и очень благоприятным прогнозом. Это небольшая группа больных с IA – IIА стадиями лимфомы Ходжкина, преимущественно женщины моложе 40 лет, без факторов риска. Полные ремиссии при использовании радикальной лучевой терапии индуцируются у 93-95% этих больных, 5-летнее безрецидивное течение достигает 80-82%, а 15-летняя общая выживаемость – 93-98%.

При применении только цикловой полихимиотерапии у больных с любой стадией лимфомы Ходжкина лечение следует проводить до достижения полной ремиссии: