Меланоз Дюбрея и лентигиозная меланоцитарная дисплазия

Меланоз Дюбрея (лентиго, старческое лентиго, меланотическая веснушка Хатчинсона) — своеобразные участки пигментации кожи у людей среднего и пожилого возраста. В отличие от невусов, которые появляются в самых различных местах, включая низ живота, ягодичные области, подошвы, лентиго локализуется на открытых участках кожи — лице. шее. кистях рук. Лентиго, возникающее на голове и шее, как правило, имеют большую площадь (2-3 см в диаметре) и менее интенсивную окраску. Лентиго, возникающие на туловище и конечностях, отличаются меньшими размерами (0,5—1.5 см) и более тёмной окраской, в связи с чем клинически их не всегда можно отличить от невуса. Отличительные признаки лентиго включают неравномерность окраски (пигментации) пятна и неровность краёв (по типу географической карты). Такие пигментные образования постепенно могут достигать весьма значительных размеров — до 5—10 см в диаметре. При злокачественной трансформации почти во всех случаях развивается меланома.

Термином «лентигиозная меланоцитарная дисплазия» обозначают пролиферацию эпидермальных меланоцитов с выраженной атипией, со склонностью к проникновению в вышележащие слои эпидермиса и дерму. Лентигиозная меланоцитарная дисплазия фактически представляет один из вариантов меланоза Дюбрея. Выделяют 3 стадии развития лентигиозной меланоцитарной дисплазии.

• I стадия (эфелида) — отмечаются увеличение количества меланоцитов.

• II стадия (лентиго) — более выраженная пролиферация меланоцитов и нарастание признаков их атипии.

• III стадия (выраженная дисплазия, близкая к нсинвазивной меланоме) — тенденция к врастанию атипичных меланоцитов в вышерасположенные слои эпидермиса и в сосочковый слой дермы. Отличительная особенность всех пигментных пятен типа лентигиозной меланоцитарной дисплазии (как и меланоза Дюбрея) — лимфоплазмоцитарная инфильтрация подлежащей дермы. На самых начальных этапах развития лентигиозной меланоцитарной дисплазии, когда ещё незаметно значительного увеличения количества меланоцитов, отсутствуют заметные признаки их атипии и анаплазии. лимфоплазмоклеточная инфильтрация и ангиоматоз в дерме указывают на уже существующий очаг пролиферации меланоцитов.

Невусы

В базальном слое эпидермиса располагаются меланоциты (отросчатые клетки, синтезирующие меланин). Длинные отростки меланоцитов проникают в шиповатый слой. По ним транспортируются меланосомы. содержимое которых (меланин) выделяется из меланоцитов и захватывается кератиноцитами. Меланин защищает подлежащие структуры от воздействия УФ-излучения. Приобретение загара свидетельствует об усилении выработки меланина под влиянием инсоляции. В коже человека содержится пигмент 2 типов — эумеланин (чёрный пигмент) и феомеланин (красный пигмент). Эумеланин — фотопротектор, феомеланин, наоборот, может способствовать УФ-повреждению кожи вследствие образования свободных радикалов в ответ на облучение. Улиц с каштановыми (рыжими) волосами, светлыми глазами и кожей в дерме и волосах обнаруживается преимущественно феомеланин. Их покровы отличаются сниженной способностью вырабатывать эумеланин. Они плохо загорают и склонны к солнечным ожогам.

Невусы — скопление пигментных клеток. Иногда они образуются ещё во внутриутробный период развития и могут иметь большие размеры (гигантские врождённые невусы). В большинстве случаев невусы появляются в возрасте 2 лет и вначале представляют собой пигментное пятно величиной с булавочную головку. У взрослых размеры невусов обычно составляют 0,4—1,5 см в диаметре, форма — круглая или овальная. После полового созревания все невусы прекращают свой рост. В зрелом возрасте (у женщин нередко в период беременности) появляются лишь единичные невусы. не превышающие 0.3—0.5 см без тенденции к росту.

У взрослых лиц европеоидной расы в среднем можно обнаружить 10—20 невусов. Тем не менее у некоторых субъектов их количество достигает 200 и более. К 40—50 годам невусы теряют пигмент, бледнеют, некоторые фиброзируются и приобретают вид папилломатозных мясистых образований, схожих с папилломами.

Из практических соображений все невусы разделяют на меланомонеопасные и меланомоопасные.

• К группе меланомонеопасных невусов относят внутридермальный пигментный невус, фиброэпителиальный невус, папилломатозный невус, «монгольское» пятно, галлоневус (невус Сеттона) и некоторые другие образования кожи (себорейную кератому, гемангиому, телеангиэктатическую гранулёму, лентикулярную дерматофиброму, гистиоцитому).

• В группу меланомоопасных невусов и поражений кожи входят пограничный пигментный невус, синий невус. невус Ота, гигантский пигментный невус и ограниченный предраковый меланоз Дюбрея (см. выше), диспластический невус.

— Пограничный пигментный невус имеет вид плоского узелка размерами от нескольких миллиметров до 4—5 см. но чаше всего его диаметр составляет 1 см. Поверхность невуса сухая, гладкая, редко неровная, всегда лишенная волосяного покрова. Консистенция не отличается от окружающей кожи. Окраска невуса различная — от светло-коричневого, синюшно-фиолетового до чёрного. Существует также кокардный пограничный невус, характеризующийся постепенно усиливающейся пигментацией по периферии в виде концентрических колец.

— Синий невус — полусферическое образование, выступающее над уровнем кожи, с чёткой границей. Поверхность невуса мягкая, без волос, имеет вид туго натянутой кожи. Цвет голубой или синий, реже коричневый. Размеры обычно не превышают 1 см в диаметре. Синий невус чаще возникает на лице, стопе, подошве, ягодицах, голени. Обычно образование бывает единичным.

~ Невус Ота, или черно-синюшный глазоверхнечелюстной невус. как правило, располагается на лице (область иннервации I и II ветвей тройничного нерва). Он состоит из одного большого или множества сливающихся друг с другом пятен чёрно-синюшного цвета, располагающихся в области щеки, верхней челюсти, скуловой дуги. Всегда присутствует пигментация в различных отделах глаза: конъюнктиве, склере, радужной оболочке.

— Гигантский волосяной пигментный невус обычно располагается на конечностях и туловище. Невус относительно быстро, по мере роста ребёнка, увеличивается в размерах и достигает 10—40 см и более. Поверхность его неровная, бородавчатая с трещинами. Часто отмечают явления гипертрихоза.

— Диспластические невусы развиваются при диспластическом синдроме и озлокачествляются в 100% случаев. Основные клинические признаки диспластических невусов следующие.

Больший размер по сравнению с обычными невусами (диаметр более 0,5 см).

Неправильная (овоидная) форма.

Размытый край, неясные очертания без чётких границ.

Плоская поверхность.

Широкие вариации окраски (различные оттенки чёрного, рыжего, розового цветов), неравномерная пигментация (центр невуса одного цвета, края — другого).

Более 50% первичных меланом кожи развиваются на фоне предшествующих пигментных невусов. Частота малигнизации невусов находится в прямой зависимости от их размеров. При невусе диметром более 2 см риск озлокачествления составляет 5—20%. При наличии у индивида более 20 невусов риск возникновения меланомы повышается в 3 раза.