Геморрагический васкулит у детей. Определение. Осложнения геморрагического васкулита и их клинические проявления. Лечение.

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейна—Геноха– заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся поражением сосудов мелкого калибра и проявляющееся симметричными мелкопятнистыми кровоизлияниями на коже, нередко в сочетании с суставным, почечным и другими синдромами.

ИЛИ васкулит, характеризующийся нетромбоцитопенической пурпурой с преимущественной локализацией в нижних конечностях и отложением IgA-депозитов в мелких сосудах (капилляры, венулы, артериолы), типично-вовлеченных в процесс, кожи, кишечника и клубочков почек, которые нередко сочетаются с артралгиями и артритом.

Синонимы: анафилактоидная реакция, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз.

Осложнения ГВ:

Тяжелая форма течения с острейшим началом, ранее называемая молниеносной и приводящая в большинстве случаев к летальному исходу, к счастью, встречается очень редко и в настоящее время довольно успешно лечится, однако зачастую дает весьма серьезные осложнения и последствия в виде:

· Гломерулонефрита с дальнейшим развитием хронической почечной недостаточности ХПН;

· Кровоизлияний в брыжейку и тромбозов ее сосудов;

· Инвагинаций, приводящих к кишечной непроходимости;

· Перитонита, возникающего в результате некроза участка кишки и ее прободения;

· Легочных кровотечений.

Следует заметить, что эти последствия могут иметь место не только при молниеносной форме, осложнения способны давать и затяжные, и хронические процессы, и даже легкое течение, если вовремя не начать правильное лечение. И, если с большинством осложнений можно, в общем-то, справиться, то тяжелые поражения почек приводят к необратимым последствиям (развитие ХПН), когда почки больного отказываются работать и эту функцию нужно перекладывать на гемодиализ.

Лечение:

В острый период обязательны госпитализация, постельный режим, гипоаллергенная диета.

Диета

Очень важно исключить дополнительную сенсибилизацию больных, в т. ч. и пищевыми

аллергенами, поэтому необходима элиминационная (гипоаллергенная) диета: исключаются экстрактивные вещества, яйцо, шоколад, какао, кофе, цитрусовые, клубника, земляника, красные яблоки, сдоба, продукты промышленного консервирования, а также индивидуально непереносимые пищевые продукты.

Энтеросорбция показана при всех клинических формах ГВ, учитывая механизм ее действия: связывание биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника. Используются следующие препараты: тиоверол — 1 чайная ложка 2 раза в сутки; полифепан — 1 г/кг в сутки в 1-2 приема; нутриклинз — 1-2 капсулы 2 раза в сутки.

Длительность терапии при остром течении заболевания — 2-4 недели, при волнообразном — 1-3

Антиагрегантная терапия также показана при всех клинических формах ГВ. Основной механизм действия: угнетение циклооксигеназы, тромбоксан- и простациклинсинтетазы тромбоцитов и сосудистой стенки, что способствует улучшению микроциркуляции за счет блокады агрегации тромбоцитов. Суточные

дозы используемых препаратов: курантил — 3-5 мг/кг, трентал — 5-10 мг/кг, аспирин — 5-10 мг/кг, тиклопедин — 0,25. Назначаются антиагреганты в течение всего курса лечения (не менее 3-4 недель). При волнообразном течении кожной пурпуры препараты используются до ее полного купирования, при

нефрите — длительно, до 6 мес., с повторными курсами в течение 2-3 мес. при сохранении микрогематурии и протеинурии. При выраженной гиперкоагуляции возможно назначение двух препаратов с различными механизмами действия (например, курантил и аспирин).

Антикоагулянтная терапия также показана при всех клинических формах ГВ. Основной препарат — гепарин, учитывая, что он ингибирует: факторы свертывания крови, активированные антитромбином III (AT-III); тромбин и активацию протромбина Xа; активацию 1-го компонента комплемента. Доза препарата и длительность применения определяются клинической формой болезни.

Эффективной дозой гепарина считается та, которая повышает активированное частичное тромбопластиновое время в 1,5-2 раза. Эффект от применения гепарина проявляется только при взаимодействии с AT-III — главным ингибитором тромбина. Поэтому если у больного выявляется дефицит АТ-III, возможно использование свежезамороженной плазмы (СЗП) как источника АТ-III. Антигистаминная терапия целесообразна при наличии в анамнезе у больного пищевой и лекарственной аллергии, учитывая гиперергический и парааллергический механизмы патогенеза ГВ.

Используемые препараты: тавегил, диазолин, фенкарол, терфен в суточной дозе 2-4 мг/кг в течение 7-10. Антибактериальная терапия целесообразна при следующих факторах: сопутствующей инфекции; обострении хронических очагов инфекции; упорном волнообразном течении кожной пурпуры; формировании нефрита.

Необходимо помнить, что повышение температуры, лейкоцитоз, увеличение СОЭ могут быть обусловлены иммунным асептическим воспалением. Оправданно назначение антибиотиков нового поколения — малоаллергизирующих, с широким спектром действия, одно-двукратным суточным приемом в возрастных дозах. Наиболее эффективны макролиды (сумамед, клацид).

Терапия глюкокортикоидами (ГК). Эффективность ГК при ГВ обусловлена сочетанием их иммуносупрессивного и выраженного противовоспалительного эффектов.

Показания к терапии глюкокортикоидами при ГВ следующие: распространенная кожная пурпура с выраженным тромбогеморрагическим компонентом и некрозами или выраженный экссудативный компонент высыпаний; тяжелый абдоминальный синдром; волнообразное течение кожной пурпуры; нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом.

Суточная доза преднизолона — 2 мг/кг. Длительность применения ГК и схема отмены

определяются клинической формой ГВ (табл. 2).

Раннее назначение ГК позволяет быстрее купировать вышеуказанные клинические симптомы, сократить общий курс терапии и (что очень важно!), предотвратить дальнейшее развитие поражения почек.

Инфузионная терапия используется при ГВ для улучшения реологических свойств крови и периферической микроциркуляции: при выраженном тромбогеморрагическом компоненте пурпуры, ангионевротических отеках абдоминальном синдроме вводятся

Среднемолекулярные плазмозаменители—реополиглюкин, реомакродекс из расчета 10-20 мл/кг в/в капельно, медленно; при тяжелом абдоминальном синдроме эффективно введение глюкозоновокаиновой смеси (1:2) из расчета 10 мл/год жизни (но не более 100 мл).