Геморрагический васкулит у детей. Определение. Клиническая картина и особенности течения.

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейна-Геноха - иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом (поражаются мелкие сосуды: капилляры, венулы, артериолы - с отложением в их стенках иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов класса А (IgA)) и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек.

 

Клиническая картина:

Лихорадка, чаще субфебрильная, характерна для первых дней болезни и отражает наличие асептическою воспаления стенок сосудов. Как правило, есть симптомы общей интоксикации, обусловленные выделением вазоактивных аминов. Диагноз ГВ ставят на основании ряда клинических синдромов: кожного, абдоминального, суставного, почечного, которые с различной степенью выраженности могут сочетаться друг с другом.

Кожный синдром:

• встречается наиболее часто и характеризуется симметричным расположением на ногах (тыле стоп, голеностопных суставах, нижней трети голеней, бедрах, ягодицах), а также на разгибательных поверхностях рук слегка возвышающейся над кожей пальпируемой папулезно-геморрагической сыпи, не связанной с тромбоцитопенией, иногда с уртикарными элементами.

• Ее почти не бывает на туловище, шее, животе.

• Сыпь не исчезает при надавливании, цвет — от розового до насыщенно-красного, она бывает геморрагической,

• в тяжелых случаях может быть сливная буллезная с некрозами и изъязвлениями, оставляет после себя пигментацию (гемосидероз).

 

Суставной синдром:

• Следствие аллергического синовита

• Возникает вместе с кожным.

• Степень поражения суставов варьирует от артралгий до артритов.

• Поражаются преимущественно крупные суставы.

• Характерны летучие боли, развитие периартикулярного отека.

 

Абдоминальный синдром:

• наблюдается у половины больных ГВ, иногда предшествует появлению кожного синдрома, что затрудняет диагностику.

• Боли в животе могут быть разной интенсивности, как схваткообразные, так и постоянные, порой сопровождаются рвотой (возможно кровавой или рвотой «кофейной гущей»), поносом (возможно с кровью) или запором.

• В некоторых случаях развивается острый токсикоз.

• Болевой синдром обусловлен при этом высыпаниями на слизистой и подслизистой кишечника и субсерозно. Могут наблюдаться кровоизлияния в брыжейку, брюшину, возможен также тромбоз сосудов, некроз элементов сыпи с хирургическими осложнениями — развитием инвагинации, кишечной непроходимости, перитонита, некроза участка кишки или ее перфорации.

• При этом отмечаются лихорадка, лейкоцитоз в крови, при обильных кровотечениях — коллапс. Эти хирургические осложнения требуют наблюдения хирурга и своевременной оперативной помощи. К редким осложнениям относят геморрагический панкреатит.

 

Почечный синдром:

• часто сопровождается абдоминальным, причем возникает, в основном, через 1–3 недели от начала заболевания.

• Он наблюдается у 20–50 % больных и является наиболее грозным проявлением болезни.

• Проявляется по-разному, но преимущественно в виде изолированного мочевого синдрома (микрогематурия, канальцевая микропротеинурия).

• Изменения в анализах мочи могут сохраняться от нескольких дней до 4–6 месяцев и даже нескольких лет.

• Однако при ГВ может развиться клиника классического гломерулонефрита — чаще гематурическая или смешанная формы, реже нефротическая.

• Морфологически поражение почек при ГВ проявляется мезангиопролиферативным и мезангиокапиллярным гломерулонефритом с отложением чаще всего IgА-депозитов, агрегатов тромбоцитов и фибриновых сгустков.

• Значительно реже бывает фибропластическая трансформация и тубулоинтерстициальный компонент. Выделяют форму нефрита, присущую ГВ — это подострый злокачественный гломерулонефрит, который в течение нескольких месяцев формирует хроническую почечную недостаточность с последующим летальным исходом.

 

 

161. Геморрагический васкулит у детей. Определение. Лабораторная диагностика.
Дифференциальный диагноз. Прогноз.

 

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейна-Геноха - иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом (поражаются мелкие сосуды: капилляры, венулы, артериолы - с отложением в их стенках иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов класса А (IgA)) и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек.

Лабораторная диагностика

• Степень активности, или степень тяжести, процесса определяется выраженностью клинических проявлений заболевания, тяжестью состояния и картиной периферической крови.

• Выраженный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, значительное ускорение СОЭ характерны для тяжелых форм заболевания.

• Сдвиги в биохимическом анализе крови при ГВ неспецифичны и могут быть представлены диспротеинемией, а для выраженного поражения почек характерны повышение уровней мочевины и креатинина, гипопротеинемия и т. д. + высокий уровень IgA, белки острой фазы

• Клинический анализ мочи (протеинурия, цилиндрурия, микро-/ макрогематурия).

• Анализ кала на скрытую кровь

Коагулограмма:

• сдвиг в сторону гиперкоагуляции (укорочение времени свертывания крови по Ли–Уайту, АЧТВ, или АПТВ), сочетающейся в тяжелых случаях с потреблением антитромбина III,

• значительная активация тромбоцитов (усиление адгезии и агрегации тромбоцитов) 

• положительные паракоагуляционные (этаноловый и протаминсульфатный) тесты

• появление патологического фибриногена В, а также повышение уровня фактора Виллебранда в крови (маркер поврождения эндотелия).

• Эти изменения наиболее выражены при абдоминальном и почечном синдромах.

Дифференциальный диагноз:

Дифференциальную диагностику геморрагического васкулита следует проводить в первую очередь с заболеваниями, которым свойственна геморрагическая пурпура: инфекциями (инфекционный эндокардит, менингококцемия), другими ревматическими заболеваниями, хроническим активным гепатитом, опухолями, лимфопролиферативными заболеваниями, многие из этих болезней протекают с поражением суставов и почек.

Наличие мелкой (петехиальной) сыпи может вызвать подозрение на тромбоцитопеническую пурпуру, но для болезни Шенлейна-Геноха характерна типичная локализация сыпи (на ягодицах, нижних конечностях), при этом не бывает тромбоцитопении.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите следует отличать от заболеваний, сопровождающихся картиной острого живота, в том числе острого аппендицита, непроходимости кишечника, прободной язвы желудка, иерсиниоза, неспецифического язвенного колита. В пользу болезни Шенлейна-Геноха свидетельствуют схваткообразные боли, на высоте которых появляются кровавая рвота и мелена, и сопутствующие изменения кожи, суставной синдром. При преобладании желудочно-кишечных симптомов клиническая картина может напоминать картину острого живота, поэтому при обследовании каждого больного с острыми болями в животе следует помнить о геморрагическом васкулите и искать сопутствующие высыпания, нефрит или артрит.

При тяжелом поражении почек может возникнуть предположение об остром гломерулонефрите, в дифференциальной диагностике помогает выявление других проявлений геморрагического васкулита. Если больной страдает хроническим заболеванием почек, необходимо выяснить, не было ли у него в прошлом геморрагический васкулит. Почечные формы болезни следует дифференцировать прежде всего от IgA- нефропатии, протекающей с рецидивами макрогематурии или микрогематурией.

Дифференциальная диагностика с другими ревматическими заболеваниями редко вызывает затруднения. Исключение составляет системная красная волчанка, которая в дебюте может иметь симптомы геморрагического васкулита, но при этом выявляют иммунологические маркѐры (антитела к ДНК, АНФ), не свойственные геморрагическому васкулиту.

 

Прогноз:

• Выздоровление у 60-65% больных наступает через 2-6 мес, возможно хроническое течение.

• В случае развития гломерулонефрита ребенок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом может быть ХПН.