Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

• соматропин шприц-ручка; флакон;

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне: нет.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Другие виды лечения: нет

Хирургическое вмешательство: не показано.

 

Патология роста. Определение и критерии высокорослости. Причины. Классификация. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения.

Высокорослость - превышение роста ребенка более 2,0 SDS (коэффициент стандартного отклонения) — на 2,3 перцентили — для данного возраста, пола и популяции, показатель роста превышает 97 центилей.

Причины высокорослости:

-Семейная высокорослость. (высокий рост родителей и кривая роста ребенка на графике, идущая параллельно верхней границе нормы.)

-Синдромальная высокорослость (синдром Марфана, гомоцистеинемия, синдром Клайнфельтера, синдром Сотоса и т. п.). На графике кривая роста ребенка, как при семейной высокорослости, идет параллельно верхней границе нормы.

-Преждевременное половое созревание. (У детей вызывает выраженное ускорение роста, соответствующее пубертатному ростовому скачку, за счет преждевременного начала выработки половых гормонов.)

-Акромегалия (повышенная секреция СТГ).

Диагностика высокорослости

Диагностика высокорослости включает сбор анамнеза, клиническое обследование пациентов с применением инструментальных и лабораторных методов.

  Анамнестические данные:

1.Рост родителей с расчетом генетического роста и ростового коридора ребенка.

 Генетический (целевой) рост (для мальчика) = (рост матери в см + рост отца в см) / 2 + 6,5 см.

 Генетический (целевой) рост (для девочки) = (рост матери в см + рост отца в см) / 2 – 6,5 см. Ростовой коридор.

 У мальчиков отмечается на соматограмме (кривой роста) показатель роста отца — одна граница, показатель роста матери — +13 см — вторая граница; у девочек показатель роста матери — одна граница, показатель роста отца — –13 см — вторая граница.

 2. Рост сибсов, бабушек, дедушек.

3. Срок гестации.

4. Течение беременности и родов.

5. Рост и масса ребенка при рождении.

6. Скорость роста ребенка.

7. Сроки начала пубертата у родителей.

 8. Заболевания пациента в течение жизни.

  Клиническое обследование:

 1. Измерение роста и массы пациента.

2. Измерение отношения длины верхней части тела к длине нижней части тела.

 3. Измерение отношения размаха рук к длине тела.

 4. Оценка стигм дисморфогенеза.

5. оценка полового развития (по Таннеру).

6. Оценка интеллекта.

7. Осмотр окулиста (глазное дно, поля зрения).

Лабораторно-инструментальное обследование:

 1. Общий анализ крови.

2. Биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций, фосфор, щелочная фосфатаза, глюкоза, печеночные ферменты).

3. Рентгенограмма левой кисти и запястья с оценкой костного возраста по методике W. W. Greulich и S. I. Pyle и расчетом прогнозируемогороста с использованием индексных таблиц. Прогнозируемый (конечный) рост ребенка (см) = рост ребенка в см / % костной зрелости × 100 %. 4. Гормональное обследование (базальный СТГ, ИФР-1, ИФРСБ-3, ЛГ, ФСГ, тестостерон, Э2, дегидроэпиандростерон, 17-гидроксипрогестерон, инсулин (С-пептид), ТТГ, Т4- свободный, Т3-свободный, антитела к тиреоидной пероксидазе (ТПО) и рецепторам ТТГ).

 5. ОГТТ с определением уровней СТГ каждые 30 мин в течение 2 ч. В норме в ответ на гипергликемию отмечается снижение уровней СТГ, вплоть до минимально определяемого (супрессия). При акромегалии и гигантизме СТГ не бывает ниже 1 нг/мл, в 30 % случаев отмечается парадоксальный выброс СТГ в ответ на нагрузку глюкозой.

 6. Цитогенетический анализ.

 7. Содержание и спектр аминокислот (метионина и гомоцистина в моче и сыворотке крови).

 8. КТ головного мозга и области гипофиза с обязательным контрастированием или МРТ с/без контрастирования (оптимальный метод визуализации аденомы гипофиза).

 9. Молекулярная диагностика.