Лекция в группе «лекции 5. 1. »

2.http://www.rcrz.kz/docs/clinic_protocol/%D0%A2%D0%B5%D1%80%D0%B0%D0%BF%D0%B8%D1%8F/%D0%AD%D0%BD%D0%B4%D0%BE%D0%BA%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F/%D0%9E%D1%81%D1%82%D1%80%D0%B0%D1%8F%20%D0%BD%D0%B0%D0%B4%D0%BF%D0%BE%D1%87%D0%B5%D1%87%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D1%8F%20%D0%BD%D0%B5%D0%B4%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B0%D1%82%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D1%8C.pdf

Учебник Шабалов 2 том, страница 416

4. Классификация:

Острая надпочечниковая недостаточность. Определение. Причины. Патогенез. Диагностика. Клиника. Диф. диагностика. Неотложная помощь.

Определение:

ОНН (Синдром Уотерхаузена-Фредериксена) – синдром, развивающийся в результате внезапного прекращения или резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников.

ОНН- неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания.

 

Причины (этиология):

Причинами, вызывающими остропротекающую (с разрушением надпочечников вследствие

апоплексии) первичную надпочечниковую недостаточность (синдром Уотерхауса-Фридерексена) могут

быть:

-ДВС-синдром с поражением надпочечников неинфекционной природы (тромбоз, инфаркт,

апоплексия, травмы, акушерская, хирургическая практика, ожоговая болезнь, ранения);

-Генерализованная инфекция (сепсис, менингококк, грипп и другие);

-Двухсторонняя адреналэктомия;

-Удаление глюкостеромы (опухоли пучковой зоны) на фоне атрофии другого надпочечника;

-Метастазирование опухоли в надпочечники;

-Острые интоксикации;

-Тяжелые стрессы.

Может быть осложнением хронической НН

Патогенез:

Главное звено патогенеза – уменьшение или прекращение секреции гормонов надпочечников

(острый гипокортицизм). Наблюдается декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации. Из-за отсутствия кортикостероидов почками выводятся ионы натрия и хлоридов, уменьшается их всасывание в кишечнике. В неадекватно высоких объемах теряется жидкость из внеклеточного пространства как за счет перехода в клетки, так и за счет экскреции с мочой и через кишечник. Потеря натрия сочетается с задержкой калия (гиперкалиемия), что ведет к нарушению возбудимости и сократительной способности миокарда. Дегидратация приводит к выраженной гипотензии, гиповолемии и шоку. Нарушается углеводный обмен: истощаются запасы гликогена в печени и мышцах, развивается гипогликемические состояния и гипогликемическая кома. Недостаток глюкокортикоидов приводит к снижению уровня мочевины в крови (утрата катаболического эффекта глюкокортикоидов).

 

Признаки острой надпочечниковой недостаточности

Различают несколько вариантов клинического течения острой надпочечниковой недостаточности:

- сердечно–сосудистая форма острой надпочечниковой недостаточности, при которой выражены явления острой недостаточности кровообращения – резкое снижение артериального давления, сопровождаемое обильным потоотделением, внезапной слабостью, чувством холода в конечностях, сердечной аритмией;

- желудочно–кишечная форма острой надпочечниковой недостаточности, симптоматика которой напоминает состояние «острого живота», с тошнотой, рвотой, диареей, резкими острыми болями в области живота;

- нервно–психическая или менингоэнцефалическая форма острой надпочечниковой

недостаточности, сопровождаемая головными болями, вялостью, сбоями в работе сознания,

галлюцинациями, обморочными состояниями.

Диагноз ставится на основании:

Клинической картины при посиндромной неотложной терапии, при возможности определения в лаборатории по «cito» - срочно: газы крови, калий, натрий, глюкоза.

Диагностика:

Основные: ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, СКФ, глюкоза), определение уровней электролитов крови, рН крови, ЭКГ. Дополнительные: по показаниям КТ надпочечников, МРТ головного мозга, люмбальная пункция, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и по показаниям др. методы, направленные на диагностику интеркурентных заболеваний.

· биохимический анализ крови: отмечается повышение уровня калия и креатинина, снижение

уровня натрия и хлоридов;

Гипогликемия, относительный лимфоцитоз, часто гиперазотемия, ацидоз, сгущение крови и повышению гематокрита.

· исследование уровня гормонов надпочечников в моче и в крови: выявляется резкое снижение количества кортикостероидов (кортизола, альдостерона и др.).

· на ЭКГ вследствие гиперкалиемии: низкий вольтаж, высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRT.

Клиника:

Начинается остро, внезапно, но могут быть симптомы-предвестники – изменение поведения (раздражительность, плаксивость), появление нелокализованных болей в животе. При недостаточности минералокортикоидов характерны срыгивания, рвота, «рвота фонтаном» у новорожденных, жидкий стул, быстро нарастающая дегидратация. Падение АД, бледность, акроцианоз, глухость тонов сердца, тахикардия. Гипогликемический синдром или гипогликемическая кома.

 

Диф. диагноз:

(По лекции) – пилоростеноз, пилороспазм (срыгивания, «рвота фонтаном» у новорожденных).

- кишечная инфекция (жидкий стул).
- состояния, также сопровождающиеся обезвоживанием (токсикоз с эксикозом, нейротоксикоз).
- гипогликемия другого генеза (незидиобластоз, инсулинома).

(По ответам):

·Острый живот

·Острая сердечно-сосудистая патология

·Вторичный гипокортицизм — облучение, хирургическое удаление гипофиза; синдром

Шихана и другие

·Третичный гипокортицизм — опухоли, травма гипоталамуса, нарушение продукции

кортикотропин-рилизинг гормона

·Миопатия

·Целиакия

·Синдром Пархона — неадекватная продукция вазопрессина (антидиуретического гормона)

·Свинцовая интоксикация

·Синдром Фанкони

·Гиперпаратиреоз

·Множественная эндокринная неоплазия

·Порфирия

·Анорексия невроза

·Депрессия