Этиологическая классификация нарушений гликемии (ВОЗ, 1999)

1. Сахарный диабет 1 типа (деструкция бета-клеток, обычно приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности)

А. Аутоиммунный – характеризуется наличием аутоантител к глутаматдекарбоксилазе, к инсулину, к бета-клеткам островкового аппарата. Б. Идиопатический – деструкция бета-клеток при отсутствии аутоантител.

2. Сахарный диабет 2 типа – имеется резистентность к инсулину с относительной инсулиновой недостаточностью.

3. Другие специфические типы СД:

 

А. Генетические дефекты бета-клеточной функции (митохондриальные болезни).

Б. Генетические дефекты в действии инсулина.

 

В. Болезни экзокринной части поджелудочной железы (кистофиброз, панкреатит и др.).

Г. Эндокринопатии (синдром Иценко-Кушинга, феохромоцитома и др.).

 

Д. СД, индуцированный лекарствами и химическими веществами (НПВС, гормонально-активные вещества, аминазин и др.).

Е. Инфекции (врожденная краснуха, цитомегаловирусная инфекция, эпидемический паротит).

Ж. Необычные формы иммунно-опосредованного СД.

 

З. Генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом – синдром Дауна, с-м Шерешевского-Тернера, с-м Клайнфельтера.

4. Гестационный СД.

 

Патогенез СД-1

1 стадия – генетической предрасположенности или преддиабет. В эту

 

стадию дети практически здоровы, но имеют генетическую предрасположенность к СД. Она обусловлена дефектом 6-ой хромосомы, изменяющим структуру мембраны бета-клеток поджелудочной железы, делая ее менее устойчивой к повреждающим факторам. Генетическая предрасположенность реализуется у 5-30% сибсов. Предрасположенность к СД-1 имеют также больные с аутоиммунными заболеваниями: аутоиммунный тиреоидит, ювенильный артрит и др.

2 стадия – пусковая. Происходит воздействие на организм различных повреждающих факторов – инфекции, интоксикации, погрешности питания (нитраты, консерванты и др.). Бета-клетки избирательно поражаются цитотропными вирусами: Коксаки В-4, эпидемического паротита, краснухи, ветряной оспы, кори, гриппа, гепатита, цитомегаловирусной инфекции.

Токсические влияния могут быть самыми различными, даже в подпороговых концентрациях.

3 и 4 стадии – латентного (доклинического) СД-1.

 

В 3 стадию происходит повреждение бета-клеток и развитие аутоиммунного воспаления в островках поджелудочной железы, т.е. развитие аутоиммунного инсулита. Инсулит развивается медленно, в течение многих лет и сначала не сопровождается нарушением углеводного обмена. Воспалительный процесс в поджелудочной железе сопровождается угнетением гуморального иммунитета.

Аутоантитела к бета-клеткам и инсулину могут появляться очень рано, за 10-15 лет до манифестации болезни.

В 4 стадию количество бета-клеток постепенно уменьшается. При сохраняющейся нормогликемии уже появляется небольшое снижение секреции инсулина, что можно определить по уменьшению уровня

С-пептида крови. В эту стадию нарушается клеточный иммунитет. Повторяющиеся вирусные инфекции выступают в роли фактора, ускоряющего клиническую манифестацию болезни.

5 и 6 стадии – манифестного (клинического) СД-1. Развивается после гибели 80-90% бета-клеток при абсолютном дефиците инсулина.

В 5 стадию еще сохраняется остаточная секреция С-пептида (инсулина). В 6 стадию отмечается полная деструкция бета-клеток.

Периоды течения СД-1

1. Доклинический этап СД.

2. Начальный этап или дебют заболевания.

3. Ремиссия после начального периода (период «медового месяца»).

4. Прогрессирование СД.

5. Нестабильный период пубертатного периода.

6. Стабильный период после полового созревания. Доклинический этап СД может длиться годами.

 

 

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

 

Жалобы: жажда, частое мочеиспускание, снижение веса, слабость, кожный зуд, выраженная общая и мышечная слабость, снижение работоспособности, сонливость.

Анамнез: СД 1 типа, особенно у детей и молодых людей, начинается остро, развивается на протяжении нескольких месяцев или даже недель.

Манифестацию СД 1 типа могут спровоцировать инфекционные и другие сопутствующие заболевания. Пик заболеваемости приходится на

осенне-зимний период.

Физикальное обследование

 

Клиника обусловлена симптомами дефицита инсулина: сухость кожи и слизистых, снижение тургора кожи, «диабетический» румянец, увеличение размеров печени, запах ацетона (или фруктового запаха) в выдыхаемом воздухе, одышка, шумное дыхание.

Гипергликемия натощак в капиллярной крови более 6,1 ммоль/л или в плазме крови более 7,0 ммоль/л, через 2 часа после приема пищи - более 11,1 ммоль/л (в капиллярной крови и плазме).

 

 

Фазы СД-1

Фаза компенсации – отсутствие симптомов СД, физическое, половое,

 

интеллектуальное развитие соответствует возрасту. Уровень гликемии до 10 ммоль/сут, глюкозурия не более 1% в отдельных порциях, нормальные показатели липидного обмена. Концентрация HbAc до 8%.

Фаза субкомпенсации – гликемия до 10 ммоль/л; суточная глюкозурия в пределах 10% сахарной ценности пищи. Концентрация HbAc не выше 10%.

Фаза декомпенсации – может быть без кетоза, с кетозом и с кетоацидозом.

 

Эпидемиология: Имеется тенденция к росту заболеваемости СД. Ежегодно в мире заболевают 25000-50000 человек, из которых подавляющее большинство составляют дети. В России частота СД-1 составляет 9-10 случаев на 100 тыс. детей.

Риск возникновения заболевания появляется уже после 9 месяцев жизни и значительно возрастает после 5 лет. Наиболее часто СД манифестирует в пубертатном возрасте (у девочек в 11-13 лет, у мальчиков на 1-2 года позже). Максимальная выявляемость СД приходится на осень-зиму, что объясняют частотой вирусных инфекций в это время года.