Геморрагический васкулит у детей. Определение. Лечение. Группы препаратов, принципы назначения и отмены терапии.

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейна-Геноха - иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом (поражаются мелкие сосуды: капилляры, венулы, артериолы - с отложением в их стенках иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов класса А (IgA)) и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек.

Лечение

Немедикаментозное лечение:

1. Режим. В период обострения заболевания – ограничение двигательного режима ребенка. Исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце.

2. Диета. Неспецифическая гипоаллергенная диета. Очень важно исключить дополнительную сенсибилизацию больных, в т. ч. и пищевыми аллергенами, поэтому необходима элиминационная (гипоаллергенная) диета: исключаются экстрактивные вещества, яйцо, шоколад, какао, кофе, цитрусовые, клубника, земляника, красные яблоки, сдоба, продукты промышленного консервирования, а также индивидуально непереносимые пищевые продукты. У больных с синдромом Кушинга – ограничение употребления углеводов и жиров, предпочтительно белковая диета. Употребление продуктов с повышенным содержанием Са и витамина D для профилактики остеопороза.

3. Лечебная физкультура. Проводить в соответствии с индивидуальными возможностями больного.

 

Медикаментозное лечение:

• Энтеросорбция показана при всех клинических формах ГВ, учитывая механизм ее действия: связывание биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника. Используются следующие препараты: тиоверол — 1 чайная ложка 2 раза в сутки; полифепан — 1 г/кг в сутки в 1-2 приема; нутриклинз — 1-2 капсулы 2 раза в сутки.

• Антиагрегантная терапия также показана при всех клинических формах ГВ. Основной механизм действия: угнетение циклооксигеназы, тромбоксан- и простациклинсинтетазы тромбоцитов и сосудистой стенки, что способствует улучшению микроциркуляции за счет блокады агрегации тромбоцитов. Суточные дозы используемых препаратов: дипиридамол (курантил)  — 3-5 мг/кг, трентал — 5-10 мг/кг, аспирин — 5-10 мг/кг, тиклопедин — 0,25. Назначаются антиагреганты в течение всего курса лечения (не менее 3-4 недель). При волнообразном течении кожной пурпуры препараты используются до ее полного купирования, при нефрите — длительно, до 6 мес., с повторными курсами в течение 2-3 мес. при сохранении микрогематурии и протеинурии. При выраженной гиперкоагуляции возможно назначение двух препаратов с различными механизмами действия (например, курантил и аспирин).

• Антикоагулянтная терапия также показана при всех клинических формах ГВ. Основной препарат

гепарин, учитывая, что он ингибирует: факторы свертывания крови, активированные антитромбином III (AT-III); тромбин и активацию протромбина Xа; активацию 1-го компонента комплемента. Доза препарата и длительность применения определяются клинической формой болезни. Эффективной дозой гепарина считается та, которая повышает активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) в 1,5-2 раза (примерно 100-250 ЕД/кг/сут). Эффект от применения гепарина проявляется только при взаимодействии с AT-III — главным ингибитором тромбина. Поэтому если у больного выявляется дефицит АТ-III, возможно использование свежезамороженной плазмы (СЗП) как источника АТ-III.

• Антигистаминная терапия целесообразна при наличии в анамнезе у больного пищевой и лекарственной аллергии, учитывая гиперергический и парааллергический механизмы патогенеза ГВ. Используемые препараты: тавегил, диазолин, фенкарол, терфен в суточной дозе 2-4 мг/кг в течение 7-10 дней.

• Антибактериальная терапия целесообразна при следующих факторах: сопутствующей инфекции; обострении хронических очагов инфекции; упорном волнообразном течении кожной пурпуры; формировании нефрита. Необходимо помнить, что повышение температуры, лейкоцитоз, увеличение СОЭ могут быть обусловлены иммунным асептическим воспалением. Оправданно назначение антибиотиков нового поколения — малоаллергизирующих, с широким спектром действия, одно-двукратным суточным приемом в возрастных дозах. Наиболее эффективны макролиды (сумамед, клацид).

• Терапия глюкокортикоидами (ГК). Эффективность ГК при ГВ обусловлена сочетанием их иммуносупрессивного и выраженного противовоспалительного эффектов. Показания к терапии глюкокортикоидами при ГВ следующие: распространенная кожная пурпура с выраженным тромбогеморрагическим компонентом и некрозами или выраженный экссудативный компонент высыпаний; тяжелый абдоминальный синдром; волнообразное течение кожной пурпуры; нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом. Суточная доза преднизолона — 2 мг/кг. Длительность применения ГК и схема отмены определяются клинической формой ГВ. Раннее назначение ГК позволяет быстрее купировать вышеуказанные клинические симптомы, сократить общий курс терапии и предотвратить дальнейшее развитие поражения почек.

• Инфузионная терапия используется при ГВ для улучшения реологических свойств крови и периферической микроциркуляции:

• при выраженном тромбогеморрагическом компоненте пурпуры, ангионевротических отеках и абдоминальном синдроме вводятся среднемолекулярные плазмозаменители — реополиглюкин, реомакродекс из расчета 10-20 мл/кг в/в капельно, медленно;

• при тяжелом абдоминальном синдроме эффективно введение глюкозоновокаиновой смеси (1:2) из расчета 10 мл/год жизни (но не более 100 мл).