Хирургическое лечение геморрагического васкулита.

Хирургическое лечение (лапароскопия, лапаротомия) показано при развитии симптомов «острого живота» у пациента с абдоминальным синдромом. Кроме того, в период ремиссии по показаниям (хронический тонзиллит) проводят тонзилэктомию.

При ГВ базисной является комплексная антитромботическая терапия: гепарин, антиагреганты(трентал) и активаторы фибринолиза непрямого действия.

Из дезагрегантов используются курантил (3-5 мг/кг/сут). Доза гепарина подбирается индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже - более высокие дозы). Кортикостероиды используются

в небольших дозах (0,5-1 мг/кг), короткими курсами, обязательно под прикрытием гепарина – тяжелое течение, для подавление иммунного воспаления- глюкокортикоиды

Геморрагический васкулит у детей. Определение. Диспансерное наблюдение. Прогноз.

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейна—Геноха– заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся поражением сосудов мелкого калибра и проявляющееся симметричными мелкопятнистыми кровоизлияниями на коже, нередко в сочетании с суставным, почечным и другими синдромами.

ИЛИ васкулит, характеризующийся нетромбоцитопенической пурпурой с преимущественной локализацией в нижних конечностях и отложением IgA-депозитов в мелких сосудах (капилляры, венулы, артериолы), типично-вовлеченных в процесс, кожи, кишечника и клубочков почек, которые нередко сочетаются с артралгиями и артритом.

Синонимы: анафилактоидная реакция, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз.

Диспансерное наблюдение

-Дети, перенесшие геморрагический васкулит, наблюдаются педиатром и аллергологом в течение 5 лет, а при поражении почек — вплоть до их совершеннолетия.

-После острого периода болезни дается медотвод от прививок сроком на 3 года.

-Общий анализ мочи сдается 1 раз в 3 месяца и после каждого заболевания (ОРВИ, простуда, детские инфекции и др.).

-Посещение стоматолога, отоларинголога, анализ кала на яйца глистов повторяют 1 раз в год.

Диспансеризация направлена на профилактику обострений и рецидивов заболевания. Для этого необходимо соблюдать режим дня, избегать переохлаждений, интеркуррентных заболеваний, чрезмерной инсоляции, не купаться в открытых водоемах, обязательны ежедневные прогулки не менее 6ч в сутки, соблюдение элиминационной диеты, в зависимости от формы ГВ, минимум 1 год. Продолжить лечение сопутствующих и фоновых заболеваний. При гломерулонефрите показаны домашний режим с обучением на дому, ежемесячный контроль анализов мочи, длительный прием дезагрегантов, ингибиторов АПФ, хинолиновых препаратов, повторные курсы физиотерапии; при возникновении интеркуррентных заболеваний, в частности ОРВИ, назначают дезагреганты и антибиотики на 10-14 дней.

Прогноз

Благоприятный: до 95% случаев, неблагоприятный: при осложнениях абмоминального синдрома, при хроническом гломерулонефрите с ХПН.

Гемофилии у детей. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез нарушений свертываемости крови.

Гемофилия – наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному, сцепленному с Х-

хромосомой типу, характеризующееся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной активности VIII и IX факторов свертываемости крови (коагулопатия, нарушения гемостаза обусловлены изолированной недостаточностью факторов свертывания крови).

Эпидемиология

Заболеваемость гемофилией составляет 13-14 на 100 000 мужчин. Гемофилия А – до 85% дефицита VIII фактора, из низ 70% гемофилия А и 15% – б-нь Виллебранда, Гемофилия В (болезнь Кристмаса) до 13% всех разновидностей этого заболевания, Гемофилия С – частота не превышает 1-2%. Остальные 0,5% случаев гемофилии связаны с дефицитом других плазменных факторов свёртывания крови: V фактора (парагемофидия или гипопроакцелеринемия), VII фактора (гипопроконвертинемия), Х фактора (болезнь Стюарта – Прауэр). Соотношение гемофилии А и гемофилии В составляет 4:1. Частота гемофилии составляет 1 – 2 случая на 10 000 новорожденных мальчиков в год.

Этиология

Гемофилия типа А обусловлена недостаточностью VIII фактора свертываемости крови, гемофилия типа В – IX фактора свертываемости крови. Наследование данного признака происходит по Х-хромосоме. Женщины являются носительницами патологического гена, тогда как болеют в основном мужчины.

Патогенез:

Гемофилия – это выраженный дефицит плазменных факторов свертывания (VIII, IX, XI) приводящий к нарушению (значительному замедлению) внутреннего пути I фазы свертывания крови.

Концентрация VIII и IX факторов в крови в норме невелика (соответственно 1-2 мг и 0,3-0,4 мг на 100 мл или одна молекула VIII фактора на 1 млн молекул альбумина), но при дефиците одного из факторов нарушается процесс свертывания крови в первую его фазу (образование тромбопластина) по внутреннему пути активации, что обусловливает отсроченный гематомный тип кровоточивости.

Ранний (первый) этап свертывания крови известен как процесс тромбопластинообразования. Он протекает нормально только при достаточной концентрации факторов VIII и IX. Продолжительность его составляет около 15

мин. После появления в крови активного тромбопластина весь последующий процесс свертывания крови происходит практически мгновенно. При гемофилии нарушена именно эта, плазменная фаза гемостаза, чем объясняется особенный, характерный только для данного заболевания, тип кровоточивости. Сразу после травмы кровотечения может и не быть, так как нормально функционирует сосудисто-тромбоцитарный (первичный) гемостаз, который и обеспечивает образование первичного тромба.

Так как первичный тромб не в состоянии обеспечить окончательную остановку кровотечения, а при гемофилии страдает вторичный гемостаз, т. е. формирование окончательного (фибринового) тромба, то происходит

возобновление кровотечения, которое возникает внезапно, чаще всего через несколько часов (иногда на следующие сутки) после травмы (вмешательства). Оно может продолжаться длительно, но важной его особенностью является отсутствие нарастания объема кровопотери.