Синдром эктопической продукции АКТГ.

Синдром эктопической продукции АКТГ обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортикотропиноподобной субстанции (АКТГ, реже кортикотропин-рилизинг-гормона) негипофизариыми злокачественными новообразованиями.

 

Клинические проявления:

Чем раньше проявляются симптомы гиперкортицизма (вплоть до новорожденности), тем их течение тяжелее.обращает на себя внимание круглое лицо с толстыми и красными щеками (лунообразное лицо), общее ожирение. Признаки маскулинизации: гипертрихоз лица и туловища, оволосение лобка, снижение тембра голоса, угри. у девочек - увеличение клитора. рост замедлен. часто развивается артериальная гипертония, иногда приводящая к сердечной недостаточности.высока предрасположенность к инфекциям (которые могут закончиться сепсисом).

В более позднем возрасте первым развивается ожирение, жировые отложения заметны на лице и туловище. конечности остаются худыми. на бедрах и животе часто видны фиолетовые полосы - стрии. Половое развитие начинается позже обычного. У девочек начинается аменорея после менархе. также наблюдается эмоциональная неустойчивость, слабость, головная боль. нередок остеопороз.

 

144. Гиперкортицизм. Определение. Диагноз и дифференциальный диагноз. Лечение.

синдром гиперкортицизма— состояние, при котором происходит длительное хроническое воздействие на организм избыточного количества гормонов коры надпочечников, независимо от причины, которая вызвала повышение количества этих гормонов в крови.

Синдром гиперкортицизма объединяет различные по этиологии и патогенезу заболевания, клиническая картина которых обусловлена гиперпродукцией глюкокортикоидов, прежде всего кортизола.Однако ей часто сопутствует гиперсекреция альдостерона, эстрогенов, андрогенов.

Диагностика

Диагностика синдрома и болезни Иценко-Кушинга:

1 - выявление симптомов, характерных для гиперкортицизма;

2 - подтверждение диагноза эндогенного гиперкортицизма;

3 - установление конкретной нозологической формы болезни.

 

: симптомы:

Центральное "кушингоидное" ожирение, "горбик" на задней поверхности шеи, широкие багровые "стрии" позволяют заподозрить гиперпродукцию кортизола надпочечниками, хотя встречаются не у всех больных. Вместе с тем такие часто отмечаемые при болезни и синдроме Иценко-Кушинга признаки, как артериальная гипертензия, нарушение углеводного обмена и половой функции, остеопороз, гипокалиемия, не являются специфическими. Они могут наблюдаться при других заболеваниях, и диагностическая ценность каждого из них в отдельности невелика.

Гормональное исследование. Наиболее доступным и информативным методом гормональной диагностики гиперкортицизма является исследование уровня кортизола, АКТГ, суточного выделения кортизола с мочой.

Дифференциальная диагностика гиперкортицизма, обусловленного болезнью или синдромом Иценко-Кушинга, и вторичной симптоматической гиперкортизолемии при других нозологических формах может быть проведена только в специализированных эндокринологических отделениях.

Для этого используют некоторые функциональные диагностические пробы.

Если необходимо провести дифференциальную

диагностику болезни и синдрома Иценко-Кушинга от «функционального» гиперкортицизма, проводят малую дексаметазоновую пробу.

Малая дексаметазоновая проба:

Первый вариант: в первый день в 8.00 проводится забор крови для определения исходного уровня кортизола. В 23.00 дают внутрь 1 мг дексаметазона. На следующий день в 8.00 проводится забор крови для определения уровня кортизола.

Второй вариант проведения пробы: в первый день в 800 проводится забор крови для определения исходного уровня кортизола. Назначают по 0,5 мг дексаметазона каждые 6 ч в течение 2 сут. На третий день в 800 проводится забор крови для определения уровня кортизола.

Пробу оценивают по динамике и уровню кортизола крови, суточного выделения кортизола с мочой.

В норме и у больных с «функциональным» гиперкортицизмом секреция кортизола снижается на 50 % и более (или до уровня менее 80 нмоль/л)вследствие подавления продукции АКТГ дексаметазоном по механизму отрицательной обратной связи (проба положительная). При болезни и синдроме Кушинга снижения уровня кортизола не происходит (проба отрицательная).

Если необходимо провести дифференциальную диагностику болезни Иценко-Кушинга, автономной опухоли коркового вещества надпочечников и эктопического АКТГ-синдрома, проводят большую дексаметазоновую пробу.

Большой дексаметазоновый тест основан на принципе обратной

отрицательной связи-подавлении секреции АКТГ дексаметазоном. При болезни Иценко-Кушинга ответная реакция на большие дозы этого препарата выражена значительно; при автономных опухолях коркового вещества надпочечников отмечается резистентный ее характер.

В первый день в 800 проводится забор крови для определения исходного уровня кортизола. Назначают по 2 мг дексаметазона каждые 6 ч в течение 2 сут. На третий день в 800 проводится забор крови для определения уровня кортизола.Пробу оценивают по динамике и уровню суточного выделения

кортизола с мочой, кортизола крови и считают положительной при снижении выделения гормонов с мочой на 50 % и более.

Важнейший и, как правило, окончательный этап диагностики

конкретной нозологической формы эндогенного гиперкортицизма -применение современных методов визуализации гипофиза и надпочечников.Достаточно информативными являются КТ, МРТ ультразвуковая томография, ангиографические методы.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз пубертатного диспитуитаризма, болезни и синдрома Иценко-Кушинга

 

Признак - пубертатный диспитуитаризм -- болезнь и синдром иценко-кушинга

 

Лечение:

 

• терапевтическое

• протонное облучение, радиоизотопная стереотаксическая имплантация, рентгенотерапия, гамматерапия гипоталамо-гипофизарной области.
• Ингибиторы продукции гормонов на разных уровнях гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы

• Хирургическое

удаление аденомы гипофиза при болезни Иценко-Кушинга и адреналэктомия при синдроме Иценко-Кушинга (метод выбора - транссфеноидальная микрохирургическая операция на гипофизе)