НС при болезни минимальных изменений (нсми)
· Часто начинается остро, иногда после респираторной инфекции,
· Чаще без четкой предшествующей причины
· Характеризуется чистым «нефротическим синдромом».
· Течение не пргрессирующее
Клиника- характерная для нефротического синдрома
· Большие мягкие отеки, иногда до анасарки
· Протеинурия > 3 г/ 24 ч (или 50 мг/ кг /24ч у детей раннего возраста, селективная!)
· Повышение альфа-2 глобулинов >12 % (обусловлена задержкой крупнодисперсных белков, теряются гамма-глобулины)
· Гипоальбуминемия < 25 г/л и гипопротеинемия < 40 г/ л
· Гиперхолистеринемия более 4,5 ммоль/л (как компенсация на снижение альбуминов) и в принципе гиперлипидемия
· Ускорение СОЭ более 20 мм/час (также связано с диспротеинемией, чем меньше альбуминов, тем выше СОЭ)
· Гиперфибриногенемия
2. NB! Патогенез НСМИ – нарушение функции Т-клеток(т.е. это неиммунокомплексный вариант ГН)
· Возникновение патологического клона Т-лимфоцитов=>гиперпродукция цитокинов =>снижение синтеза отрицательно заряженных протеингиликанов и сиалопротеинов, входящих в состав БМ, подоцитов и щелевой диафрагмы=>повышенная проницаемость для альбуминов- гипортотеинемия – гипоальбуминемия -гиповолемия-активация алдостерона и АДГ-задержка Na и H2O-отеки- нефротический синдром
· При электронной микроскопии: распространенное расплавление ножек подоцитов
3.По степени тяжести НС:
· Легкая- альбумины 30-25 г/л
· Средней тяжести- альбумины 25-20 г/л
· Тяжелая- альбумины менее 20 г/л
· Крайне тяжелая-альбмины менее 10 г/л
Осложнения НСМИ
В основе-г иповолемия
1.Нефротический абдоминальный криз (боли в животе,повышение температуры, напряжение мышц живота). Развивается при снижении альбуминов ниже 15 г/л и накоплении кининов, особенно брадикинина – основного гормона боли.
2.Отек мозга
3.Гиповолемическое состояние, шок - при быстром нарастании отеков и снижении альбуминов
4.Тромбозы – на фоне гиповолемии и гиперфибриногенемии и снижении фибринолитической активности.
Течение НСМИ
· Острое течение с исходом в стойкую ремиссию составляет 20-30 %.
· Наиболее характерно рецидивирующее течение.
- с частыми рецидивами (более 2-х за 6 мес.)
- с редкими рецидивами (менее 2-х за 6 мес.)
· Рецидив характеризуется:
а) постепенно нарастающей протеинурией и нарастающими отеками
б)при появлении протеинурии и раннем начале лечения отеки могут не развиться
Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС)
· Течение прогрессирующее,может быть результатом прогрессирования НСМИ
Клиника
· Заболеванию может предшествовать респираторная инфекция
· Типично - постепенное нарастание протеинурии от небольшой до выраженной.
· Полным нефротический синдром- редко
· Умеренная изолированная протеинурия – может быть единственным проявлением болезни.
· Гематурия (25-80%) - с первых дней заболевания
· Артериальная гипертензия (25-50%).
· Стероидорезистентность - типичный диагностический признак ФСГС
Микроскопия
· Электронная микроскопия: диффузное утолщение подоцитов, сегментарный склероз части клубочков. Атрофия канальцевого эпителия, инфильтрация и склероз интерстиция.- важные факторы отличия от НСМИ.
· Иммунофлуоресцентия: неспецифическое свечение Ig M и С3 – фракции комплемента в участках склероза.
Прогноз
· Неблагоприятный при: полном НС, гематурии, артериальная гипертония, гиперхолестеринемии, снижение функции почек.
· Благоприятный при: протеинурии, не достигающей нефротического уровня.
· ХПН в течение 1-2- лет - развивается у большинства больных.
· Большинство больных стероидорезистентны,
· При стероидочувствительности ремиссия и отсутствие прогрессирования в течение 5-10 лет.
ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ГН
NB! Характерна гематурия, в сочетании с протеинурией, отеками, АГ
· Мезангиопролиферативный
· Мембранопролиферативный ГН (мезангиокапиллярный)
· Экстракапиллярный ГН с полулуниями
|
