Мезангиопролиферативный ГН ( IgA нефропатия-изолированная гематурия)

· Возраст от 1 до 18 лет

· Характерна разной выраженности гематурия

· Протеинурия < 2,5 г/ сутки

· Отеков нет

· АД в пределах нормы

· Повышение уровня IgA, IgG

· Часто гематурия развивается после заболеваний респираторного или желудочно-кишечного тракта т.е. после повреждения слизистых, которые секретируют IgA

· Прогноз IgA нефропатии чаще благоприятный.

· Течение - персистирующее или рецидивирующее

т.е повторяются эпизоды микро или макрогематурии

· Прогрессирование – медленное и зависит от уровня протеинурии и сроков появления АГ.

· ХПН через 10 лет у 10%, через 20 лет у 20 %, у 20-30% отмечается снижение функции почек к 20 годам от начала заболевания

 

Мембраноприлиферативный (мезангиокапиллярный) ГН (МПГН)

· Клиника НС(нефротич)+АГ+гематурия

· В дебюте: нефритический синдром (отеки, АГ +Г) с последующим присоединением НС(нефротического синдрома) и ранним нарушением функции почек

· Отеки – от умеренных до нефротических.

· Патогенез отеков смешанный: гипопротеинемия + гиперволемия.

· Гипертензия обусловлена активацией РААС как результат повышенного их синтеза склерозированной почкой.

· Снижение уровня С3 и С4 - фракций комплемента вследствие текущего иммунного воспаление

· Течение- прогрессирующее, труднодостижимая ремиссия

· Прогрессирование: у 20 % функция почек сохранна в течение 20 лет, у 50 % развитие ХПН через 10 лет

 

Вопрос 114

Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма у детей. Определение. Диагностика. Дифференциальный диагноз.

См. предыдущий вопрос (НС при болезни минимальных изменений)

 

Дифференциальный диагноз:

 

· Врожденный нефротический синдром (проявляется в первые 3-и месяца жизни)

· Семейный (инфантильный) нефротический синдром (проявляется после 3-х мес до года, в семейном анамнезе: выкидыши, ранние смерти).

· НС при вторичных гломерулонефритах

· Безбелковые отеки при синдроме нарушенного всасывания и циррозе печени

 

115. Хронический гломерулонефрит у детей. Определение. Принципы лечения и диспансерного наблюдения. Особенности диеты в зависимости от периода и формы заболевания. Прогноз.

Определение

Группа первичных гломерулонефритов, различных по морфологическим, клиническим и иммунологическим вариантам, характеризующихся прогрессирующим течением с развитием склероза и исходом во многих случаях в ХПН.

Лечение Нефротической формы ХГН

Режим постельный на период отеков их значительного повышения.

 Диета: ограничение белка животного происхождения (не более 2 гр/сутки) в первые дни заболевания с последующим переходом на возрастную норму, соотношение Ж:У:КАЛ по возрасту.

Соль ограничивают на весь период повышения

Жидкость ограничивают в периоде отеков.

Исключают острые блюда, шоколад, кофе, какао, цитрусовые.

 

Антибактериальная терапия по показаниям, особенно при абдоминальном нефротическом кризе 10-14 дней Амоксициллин внутрь 30 мг/кг/сутки в 2-3 приема Амоксициллин/клавуланат внутрь внутрь 20-40 мг/кг/сутки в 3 приема

Патогенетическая терапия

1.Преднизолон 2мг/кг веса до 3-хнормальных анализов суточной мочи с переходом на прерывистый поддерживающий курс из расчета 1,5 мг/кгв течение 4-6-и недель с последующим постепенным снижением до полной отмены

2.Следить за побочными проявлениями:медикаментозный синдром Кушинга, АГ, стероидный диабет, гипо К – и Са- емия.

Ответ на гормональную терапию при НефроСиндроме)

• Гормоночувствительный НС

• Гормонозависимый НС(рецидив в

течение 14 дней после отмены

преднизолона)

• Гормонорезистентный НС (отсутствие ремиссии в течение 8

недель терапии кортикостероидами)

 

Симптоматическая терапия при

Острый ГН с нефротическим синдромом

1.Коррекция гиповолемии: введение в/ вреополиглюкина, 10% раствора глюкозыиз расчета 10-15 мл/кг альбумина 20%из расчета 1 гр/кг

2.Диуретическая терапия: Фуросемид 1-2 мг /кг/сутки внутрь, в/м или в/в