Прогноз токсикоза с эксикозом.

Прогноз кишечного токсикоза всегда серьезен и требует экстренных мероприятий от врача. Прогноз зависит не только от степени ТЭ, но и от его длительности. Если токсические симптомы длятся больше 6 суток, то прогноз, как правило, серьезный. Большое значение имеет возраст ребенка, чем меньше ребенок, тем хуже прогноз. Важен также преморбидный фон ребенка, промежуток времени, прошедший от момента заболевания до обращения к врачу, нозологическая формы заболевания. Способ вскармливания ребенка перед заболеванием также является важным

фактором – все дети, находящиеся на искусственном и смешанном вскармливании, гораздо чаще, а главное, тяжелее переносят токсикоз, чем дети, находящиеся на естественном вскармливании.

 

ЭКЗ Вопросы 61-66

61.Пневмонии у детей раннего возраста. Определение. Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Классификация.

Определение:
Острое инфекционное заболевание легочной паренхимы, диагностируемое по синдрому дыхательных расстройств и/или физикальным данным, а также по инфильтративным, очаговым или сегментарным изменениям на рентгенограмме.
Этиология:

Внебольничной пневмонии

Этиология внебольничных пневмоний при иммунодефицитах

Этиология госпитальной пневмонии

Этиология вентиляторассоциированной пневмонии

Эпидемиология:
В РФ заболеваемость внебольничной пневмонией при должном рентгенологическом контроле 4-17 на 1000 детей (1 месяц-15 лет)
Максимум в возрасте 1-3 лет
Повышается в периоды эпидемии гриппа.
Смертность от внебольничной пневмонии занимает менее 1 % от всей младенческой смертности, в то время как от госпитальной пневмонии до 10%

 

Патогенез

Патоморфологические стадии

1. Стадия прилива (от 1 до 3 суток)

2. Стадия красного опеченения (от 1 до 3 суток)

3. Стадия серого опеченения (на 4-6 день)

4. Стадия разрешения (на 9-11 день)

 

Пути инфицирования:
1) Внебольничная

· Аспирация и/или вдыхание аэрозоля микроорганизмов

· Гематогенное распространение из внелегочного очага

· Непосредственное распространение из соседних органов

2) Госпитальная

· Резистентная больничная флора и аутофлора

· Манипуляции (катетеризация, бронхоскопия,торакоцентез)

 

Далее при пневмонии любой этиологии происходит фиксация и размножение инфекционного агента в эпителии респираторных бронхов. Мелкие дыхательные пути не имеют мерцательного эпителия. Они очищаются с помощью сурфактанта и потока выдыхаемого воздуха. Дефекты образования сурфактанта и нарушение бронхиальной проходимости также способствуют развитию пневмонии. Микроорганизм, преодолев защитные барьеры дыхательных путей, может попасть непосредственно в альвеолы и там интенсивно размножаться.
Пол действием токсинов микроба нарушается проницаемость капилляров, развивается серозный отек. Отечная жидкость, содержащая большое количество бактерий, распространяется через альвеолярные поры на всю долю легкого, нередко вовлекая в воспалительный процесс и плевру. Экссудат из серозного превращается в фибринозный, при этом пораженная часть легкого становится плотной.
Воспалительная реакция вначале может возникать и в бронхах, постепенно распространяется в дистальном направлении, достигая альвеол. В этом случае поражается не вся доля легкого или сегмент, а возникает один из несколько очагов воспаления различных размеров очаговая пневмония.
В случае формирования адекватного иммунного ответа при инфицировании легочной ткани происходит ограничение распространения воспалительного процесса, поэтому пневмония, как правило, имеет одностороннюю локализацию и не выходит за рамки пораженного легкого. У больных с односторонней пневмонией уровень ФНО и интерлейкинов 6 и 8 оказываются повышенными в пораженном легком, но остаются нормальными в интактном легком и сыворотке крови.
При тяжелой пневмонии воспалительный ответ выходит за пределы пораженного легкого, приобретая системный характер — наблюдается повышение уровня противовоспалительных медиаторов в сыворотке крови.

Классификация:
1) По условиям инфицирования:

· Внебольничные (домашние)

· Внутрибольничная пневмония(госпитальная)- развившиеся не ранее 48 часов от момента госпитализации или в течение 72 часов после выписки из стационара

· При перинатальном инфицирования:

1. Внутриутробная(врожденная)- развившаяся в первые 72 часа

2. Приобретенная (постнатальная): внебольничная и госпитальная

· У лиц с иммунодефицитными состояниями

· Ассоциированные с вентиляцией легких (ВАП): ранние — первые 72 часа ИВЛ; поздние — 4 и более суток ИВЛ

 

2)По распространенности поражения легкого (клинико-рентгенологические данные)

- Очаговая — наиболее распространенная форма пневмонии; очаги чаще размером от 1 см и более.
- Очагово-сливная — инфильтративные очаговые изменения в нескольких сегментах или во всей доле легкого, на фоне которых могут быть видны более плотные участки инфильтрации и/или полости деструкции.
- Сегментарная/полисегментарная — в процесс вовлекается весь сегмент, который, как правило, находится в состоянии ателектаза или гиповентиляции.
- Долевая(крупозная) — лобарный пневмонический инфильтрат.
- Интерстициальная

3) По тяжести течения:
- Нетяжелые
- Тяжелые
- Осложненные

 

62. Пневмонии у детей раннего возраста. Определение. Клиническая картина. Диагностические критерии.

Определение:
Острое инфекционное заболевание легочной паренхимы, диагностируемое по синдрому дыхательных расстройств и/или физикальным данным, а также по инфильтративным, очаговым или сегментарным изменениям на рентгенограмме.

 

Клиническая картина

1) Неспецифические симптомы пневмонии:

 

· Острое начало

· Кашель (Почти 100 процентов)

· Температура больше 38 более 3 дней (95%)

· Одышка и/или втяжение межреберий – при массивной пневмонии

· Стонущее (кряхтящее) дыхание – при реакции плевры

· Локальные физикальные признаки (укорочение перкуторного звука, ослабление/изменение дыхания, влажные хрипы, асимметрия хрипов)

· Признаки инфекционные токсикоза:
- Отказ от еды и жидкости, срыгивания,рвота
-Раздражимость, апатия, безуспешность плача, трудность глазного контакта
-Медленное наполнение капилляров ногтевого ложа, тахикардия
-Центральный цианоз

·  Одышка
ЧДД> 60 в 1 минуту первые 2 месяца жизни
   > 50 в 2-12 месяцев
   > 40 у более старших

· Наличие Гаррисоновой борозды, втяжение межреберий

· Раздувание крыльев носа 

 

Атипичная пневмония
Возбудитель- чаще Mycoplasma pneumoniae
Кашель с лихорадкой и хорошим самочувствием
Симптомы:

1. Стойкая фебрильная лихорадка без токсикоза

2. Обилие и асимметрия сухих и влажных хрипов

3. Часто умеренная обструкция

4. Гиперемия конъюнктив

5. Нормальные гематологические показатели

6. Чаще у детей старше 5 лет

Серология: отсутствие специфических IgM и IgG к M.pneumoniae

 

 

Диагностические критерии.

1)Общие симптомы тяжести:
-Температура тела 38 °С дольше 3 дней;
- Отказ от еды и жидкости, срыгивания,рвота
-Раздражимость, апатия, безуспешность плача, трудность глазного контакта
-Медленное наполнение капилляров ногтевого ложа, тахикардия
-Центральный цианоз

2)Физикальное обследование:
-Учащенное или затрудненное дыхание (дети до 2 месяцев ЧДД ≥60 в минуту; от 2 мес.- до 1 года ≥50 в минуту; 1-5 лет ≥40 в минуту; старше 5 лет >28 в минуту);
-Втяжение нижней части грудной клетки
-Кряхтящее дыхание (у младенцев);
-Аускультативные признаки (ослабленное или бронхиальное дыхание, хрипы, шум трения плевры, нарушение голосового резонанса).
3)Лабораторные исследования:
-Общий анализ крови (лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, лейкопения, ускорение СОЭ, повышение СРБ).
4)Инструментальные исследования:
-Рентгенологическое исследование грудной клетки: наличие инфильтрата
При типичной пневмонии- гомогенный инфильтрат с четкими контурами, высокой интенсивности, обычно округлой формы
При атипичной пневмонии- обычно негомогенный неплотный инфильтрат без четких границ, на фоне чего различим бронхо-сосудистый рисунок

 

63. Пневмонии у детей раннего возраста. Определение. Современные принципы лечения. Абсолютные и относительные показания к госпитализации.

 

Определение:
Острое инфекционное заболевание легочной паренхимы, диагностируемое по синдрому дыхательных расстройств и/или физикальным данным, а также по инфильтративным, очаговым или сегментарным изменениям на рентгенограмме.

Современные принципы лечения:

· Постельный режим показан на весь лихорадочный период.

· Питание должно соответствовать возрасту и обязательно быть полноценным.

· Объем жидкости в сутки для детей до года с учетом грудного молока или молочных смесей составляет 140—150 мл/кг массы. Целесообразно 1/3 суточного объема жидкости давать в виде глюкозо-солевых растворов (регидрон, оралит), что у 80—90% больных позволяет отказаться от инфузионной терапии.

· В помещении, где находится ребенок, должен быть прохладный (18—19 °С), увлажненный воздух, способствующий урежению и углублению дыхания, а также снижающий потери воды.

· Жаропонижающие средства не назначают, так как это может затруднить оценку эффективости антибактериальной терапии. Исключение составляют дети, имеющие преморбидные показания для снижения температуры тела.

Основные принципы антибактериальной терапии:

· Этиотропную терапию при установленном диагнозе или при тяжелом состоянии больного начинают незамедлительно, при сомнении в диагнозе у нетяжелого больного решение принимают после рентгенографии;

·  Первичный выбор антибиотика проводят эмпирически

·  Показаниями к переходу на альтернативные препараты является отсутствие клинического эффекта от препарата первого выбора в течение 36—48 ч при нетяжелой и 72 ч при тяжелой пневмонии; развитие нежелательных побочных эффектов от препарата первого выбора;

·  Пневмококки устойчивы к гентамицину и другим аминогликозидам, поэтому терапия внебольничных пневмоний антибиотиками данной группы недопустима;

·  При неосложненных нетяжелых пневмониях следует отдавать предпочтение назначению препаратов per os, заменяя их на парентеральное введение при неэффективности; если терапия была начата парентерально, после снижения температуры следует перейти на прием антибиотика per os;

· После курса антибактериальной терапии целесообразно назначить биопрепараты.

 

Показания для плановой госпитализации:
- Дети до 5 лет при наличии общих признаков опасности по стандарту ИВБДВ на уровне ПМСП;
- Отсутствие эффекта от амбулаторной терапии

Показания для экстренной госпитализации:
- Наличие осложнений;
 - Тяжелые и затяжные формы пневмонии (более 10-12 недель).
 - Подозрение на инородное тело;
 - Нарастание дыхательной недостаточности с втяжением нижней части грудной клетки и учащением дыхания;
- Тяжелый респираторный дистресс (явный дискомфорт при дыхании или затрудненное грудное вскармливание, затрудненный прием пищи и жидкости или затрудненная речь);
- Выраженный токсикоз (отказ от еды и питья, сосания груди, нарушения сознания, лихорадка более 5 дней);
- Судороги;
- Центральный цианоз;
- Стридор в покое (стеноз II-IV);
- Все дети в возрасте младше 2 месяцев.

 

64. Пневмонии у детей раннего возраста. Определение. Лечение: основные лекарственные средства этиотропной и симптоматической терапии. Контроль эффективности проводимого лечения. Немедикаментозные методы лечения.

 

Определение:
Острое инфекционное заболевание легочной паренхимы, диагностируемое по синдрому дыхательных расстройств и/или физикальным данным, а также по инфильтративным, очаговым или сегментарным изменениям на рентгенограмме.

Этиотропная терапия:
Препарат выбора – Амоксициллин или Амоксициллин/клавуланат 45мг/кг/сут 2 раза в день

При вероятности резистентного S.pneumoniae (посещение ДДУ, сибс в ДДУ, недавние АБ) – Амоксициллин 80-100 мг/кг/сут или Амоксициллин/Клавуланат 90 мг/кг/сут

Подозрение на атипичную этиологию – Джозамицин внутрь 50мг/кг/сут 7-10 дней, Азитромицин 5-10 мг/кг/сут – 5 дней
В/в препараты: Амоксициллин/Клавуланат, Цефалоспорины 1-3 поколения, Ампициллин

Контроль эффективности проводимого лечения: об эффективности свидетельствует быстрое снижение температуры и улучшение аускультативной картины.

 

Симптоматическая терапия:
- Муколитики (АЦЦ, Бромгексин, Лазолван)
- Отхаркивающие препараты (Пертуссин, грудной сбор №4, Коделак бронхо)
- При обструкции- β2-адреномиметики (Путем ингаляции, для уменьшения явлений гипоксии)

 

Немедикаментозная терапия:
-Постельный режим показан на весь лихорадочный период.
-Питание должно соответствовать возрасту и обязательно быть полноценным.
-Объем жидкости в сутки для детей до года с учетом грудного молока или молочных смесей составляет 140—150 мл/кг массы. Целесообразно 1/3 суточного объема жидкости давать в виде глюкозо-солевых растворов (регидрон, оралит), что у 80—90% больных позволяет отказаться от
- ЛФК в сочетании с дыхательной гимнастикой.

 

65. Пневмонии у детей раннего возраста. Современные принципы лечения. Группы препаратов для этиотропной и патогенетической терапии. Диспансерное наблюдение в поликлинике.

Определение:
Острое инфекционное заболевание легочной паренхимы, диагностируемое по синдрому дыхательных расстройств и/или физикальным данным, а также по инфильтративным, очаговым или сегментарным изменениям на рентгенограмме.

Современные принципы лечения:

· Постельный режим показан на весь лихорадочный период.

· Питание должно соответствовать возрасту и обязательно быть полноценным.

· Объем жидкости в сутки для детей до года с учетом грудного молока или молочных смесей составляет 140—150 мл/кг массы. Целесообразно 1/3 суточного объема жидкости давать в виде глюкозо-солевых растворов (регидрон, оралит), что у 80—90% больных позволяет отказаться от инфузионной терапии.

· В помещении, где находится ребенок, должен быть прохладный (18—19 °С), увлажненный воздух, способствующий урежению и углублению дыхания, а также снижающий потери воды.

· Жаропонижающие средства не назначают, так как это может затруднить оценку эффективости антибактериальной терапии. Исключение составляют дети, имеющие преморбидные показания для снижения температуры тела.

Основные принципы антибактериальной терапии:

· Этиотропную терапию при установленном диагнозе или при тяжелом состоянии больного начинают незамедлительно, при сомнении в диагнозе у нетяжелого больного решение принимают после рентгенографии;

·  Первичный выбор антибиотика проводят эмпирически

·  Показаниями к переходу на альтернативные препараты является отсутствие клинического эффекта от препарата первого выбора в течение 36—48 ч при нетяжелой и 72 ч при тяжелой пневмонии; развитие нежелательных побочных эффектов от препарата первого выбора;

·  Пневмококки устойчивы к гентамицину и другим аминогликозидам, поэтому терапия внебольничных пневмоний антибиотиками данной группы недопустима;

·  При неосложненных нетяжелых пневмониях следует отдавать предпочтение назначению препаратов per os, заменяя их на парентеральное введение при неэффективности; если терапия была начата парентерально, после снижения температуры следует перейти на прием антибиотика per os;

· После курса антибактериальной терапии целесообразно назначить биопрепараты.

 

Этиотропная терапия:
Препарат выбора – Амоксициллин или Амоксициллин/клавуланат 45мг/кг/сут 2 раза в день

При вероятности резистентного S.pneumoniae (посещение ДДУ, сибс в ДДУ, недавние АБ) – Амоксициллин 80-100 мг/кг/сут или Амоксициллин/Клавуланат 90 мг/кг/сут

Подозрение на атипичную этиологию – Джозамицин внутрь 50мг/кг/сут 7-10 дней, Азитромицин 5-10 мг/кг/сут – 5 дней
В/в препараты: Амоксициллин/Клавуланат, Цефалоспорины 1-3 поколения, Ампициллин

 

Симптоматическая терапия:
- Муколитики (АЦЦ, Бромгексин, Лазолван)
- Отхаркивающие препараты (Пертуссин, грудной сбор №4, Коделак бронхо)
- При обструкции- β2-адреномиметики(сальбутамол (вентолин)) (Путем ингаляции, для уменьшения явлений гипоксии)

Диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими острую пневмонию.
Перенесшие острую пневмонию на первом году жизни, посещаются участковым врачом в первые 3 дня после выписки из стационара. Дети первых трех месяцев наблюдаются в течение 6 месяцев по выздоровлению два раза в месяц, затем один раз в месяц. Дети, перенесшие острую пневмонию в возрасте 3-12 месяцев, наблюдаются в течение года один раз в месяц. Дети, заболевшие в возрасте от 1 до 3 лет, наблюдаются один раз в 2 месяца, старше 3 лет - один раз в квартал.
При восстановительном лечении острой пневмонии применяются физиотерапевтические процедуры:
1) ингаляции соляно-щелочные (растворы хлорида натрия, гидрокарбоната натрия, йодида калия); ингалляции с протеолитическими ферментами (трипсин, химотрипсин, мукосольвин); ингаляции отварами лекарственных трав при отсутствии бронхообструктивного синдрома (ромашка, шалфей, мать-и-мачеха);
2) лекарственный электрофорез с кальцием, йодидом калия, сернокислой магнезией, медью;
3) ультразвук на грудную клетку, область надпочечников;
4) пеллоидотерапия - электрофорез, аппликации;
5) индуктотермия;
6) фитотерапия - сборы трав с различным действием: усиливающим выделение мокроты, противовоспалительным, иммуномодулирующим, бронхолитическим;
7) ЛФК, массаж грудной клетки (обычный, вибрационный, точечный);
8) закаливание: воздушные и солнечные ванны, морские купания.

 

Реабилитация детей раннего возраста, перенесших острую пневмонию, проводится в течение 3 мес., старших возрастных групп - 2 мес. При повторной пневмонии за время диспансерного наблюдения производится консультация пульмонолога, иммунолога.
Критерии эффективности восстановительного лечения при острой и затяжной пневмонии: улучшение общего состояния; ликвидация остаточных явлений пневмонии по клиническим и рентгенологическим данным; нормализация периферической крови. Группа здоровья II

 

66.Врожденные пороки сердца. Определение. Эпидемиология. Классификация.

Определение:
Врожденные пороки сердца (ВПС) — это аномалия морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникшие на 2-8 неделе внутриутробного развития, в результате нарушения процессов эмбриогенеза, в следствие которых возникают нарушения гемодинамики, сердечная недостаточность и дистрофические расстройства в тканях организма.

Эпидемиология:
ВПС являются наиболее частой аномалией развития и занимает 3 место среди всех пороков развития (после пороков развития ЦНС и аномалий развития опорно-двигательного аппарата).
Рождаемость детей с ВПС во всех странах мира колеблется в пределах 2,4-14,2 на 1000 новорожденных, родившихся живыми.
Летальность при ВПС высока: к концу 1-ой недели умирает 29 % новорожденных, к 1-му месяцу-42%, к 1-му году-87% детей

 

Классификация:
1) Классификация, модифицированная В. Н. Медведевым

Частые формы врожденных пороков сердца

 

I. Пороки со сбросом крови слева направо(“бледные”)
1. Дефект межжелудочковой перегородки
 2. Открытый артериальный проток.
3. Дефект межпредсердной перегородки.

II. Пороки со сбросом крови справа налево и с артериальной гипоксемией (“синие”)
1. Тетрада Фалло.
 2. Транспозиция магистральных сосудов.
3. Синдром гипоплазии левого сердца.
4. Тотальный аномальный дренаж легочных вен.

III. Пороки с препятствием кровотоку
1. Стеноз или атрезия легочной артерии.
 2. Стеноз аорты.
 3. Коарктация аорты.
4. Атрезия трехстворчатого клапана.

 

2) Классификацию ВПС по Мардеру
 

· Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы

1) С обогащением малого круга кровообращения:

a) Открытый артериальный проток

b) Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок

c) Атриовентрикулярная коммуникация

2) С обеднением малого круга кровообращения

a) Изолированный стеноз

b) Атрезия легочной артерии

3) С обеднением большого круга кровообращения

a) Изолированный аортальный стеноз

b) Коарктация аорты

4) Без нарушений гемодинамики

a) Истинная и ложная декстрокардия

b) Аномалии положения дуги аорты и ее ветвей

c) Небольшой дефект межжелудочковой перегородки (в мышечной части)

 

· Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы

1) С обогащением малого круга кровообращения

a) Комплекс Эйзенменгера,

b) Транспозиция магистральных сосудов,

c) Тотальный аномальный дренаж легочных вен

2) С обеднением малого круга кровообращения

a) Тетрада Фалло

b) Атрезия трехстворчатого клапана

c) Транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии

d) Аномалия Эбштейна

 

67. Врожденные пороки сердца: Коарктация аорты. Определение. Классификация. Клиническая картина в зависимости от клинического варианта. Основные диагностические критерии. Показания к хирургическому лечению. Прогноз.

 

Коарктация аорты - это врожденное сужение аорты на ограниченном участке, ниже устья левой подключичной артерии.

В норме у плода в области отхождения открытого артериального протока имеется физиологическое сужение – перешеек аорты. После рождения ребенка открытый артериальный проток закрывается, аорта на уровне перешейка расширяется. В противном случае в области перешейка формируется коарктация аорты (90% от всех случаев коарктации аорты).

Классификация:

(По клиническим рекомендациям)Различают три типа коарктации аорты по анатомическому строению:

● I – изолированная коарктация аорты;

● II – коарктация аорты в сочетании с ДМЖП;

● III – коарктация аорты при сложных ВПС.

По другим источникам:

1) «Взрослый» тип коарктации аорты – имеет место сегментарное сужение просвета аорты ниже (дальше по току крови) места, где от неё

отходит левая подключичная артерия; артериальный проток при этом закрыт;

2) «Детский» (инфантильный) тип коарктации аорты – имеется гипоплазия (недоразвитие) аорты в этом же месте, но артериальный проток

открыт.

Кроме того, в зависимости от анатомических особенностей выделяют три различных варианта коарктации:

1.Изолированная коарктация аорты (без сочетания с другими врождёнными сердечными пороками);

2.Коарктация аорты, сочетающаяся с открытым артериальным протоком; в свою очередь может подразделяться: • постдуктальная (расположена ниже места, где

отходит открытый артериальный проток);

•юкстадуктальная (коарктация расположена на уровне открытого артериального протока);

• предуктальная(открытый артериальный проток открывается ниже коарктации аорты).

3 Коарктация аорты, сочетающаяся с другими врождёнными пороками сердца: дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектом

межжелудочковой перегородки (ДМЖП), аневризмой синуса Вальсальвы, транспозицией магистральных сосудов, стенозом аорты и другими.

Клиника: у детей раннего возраста отмечают бледность кожных покровов, слабость, повышенную утомляемость, сердцебиение; старшие дети жалуются на головную боль, носовые кровотечения.

Перкуторно: расширение границы сердца влево.

Аускультативно: систолический шум в области 2-3 грудного позвонка в

межлопаточном пространстве, либо шум относительной митральной недостаточности. II тон над аортой усилен.

Повышение АД на верхних конечностях и снижение или N - на нижних. Отсутствие или ослабление пульса на ногах. Коарктация аорты представляет собой врожденный порок развития, характеризующийся сегментарным (местным) сужением просвета аорты или полным её перерывом в области перешейка её дуги, гораздо реже в грудном или брюшном её отделе.

Головная боль, боль в области сердца, связанная с повышением АД, перегрузкой левого желудочка, утомляемость нижних конечностей при нагрузке. Гипертрофия мышц верхних конечностей и гипотрофия нижней части туловища. Усиление пульса на руках, ослабление или отсутствие его на артериях нижних конечностей. У взрослых - усиление пульсации межреберных артерий, особенно сзади, при наклоне туловища вперед. Гипертензия на руках и снижение АД на ногах (градиент систолического АД более 30-40 мм рт. ст.). Нормотензия или

умеренная гипертензия встречаются при неполной форме коарктации или могут быть признаком наступившей сердечной декомпенсации.

Особенности:

(при инфантильном типе) чаще предуктальная КА с первых недель жизни отмечают признаки сердечной недостаточности-повышенная

утомляемость, недостаточность кровообращения.

(При взрослом типе)-чаще изолированная постуктальная КА с хорошим развитием коллатералей. Период адаптации протекает головокружениями, носовыми кровотечениями.

 

Диагностика КА:

1) При аускультации над сердцем и в межлопаточной области определяются систолический шум, акцент II тона на аорте. Шум проводится по ходу внутригрудных артерий до реберной дуги.

2) Фонокардиография выявляет систолический шум в стандартных точках и межлопаточном пространстве.

3) На ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, а у взрослых больных - и признаки относительной коронарной недостаточности.

4) Эхокардиография дает возможность установить сужение аорты, степень гипертрофии левого желудочка и состояние клапанов сердца.

5) При дуплексном сканировании обнаруживают коарктацию и нарушение кровотока по аорте.

6) Рентгенография грудной клетки в 3 проекциях свидетельствует об узурации нижних краев ребер (3-8-й пары у взрослых) и гипертрофии левого желудочка.

7) При контрастировании пищевода во втором косом положении выявляют признаки пре- и постстенотического расширения аорты.

8) Ультразвуковая допплерография дает информацию о снижении не только АД на нижних конечностях, но и индекса АД.

9) Мультислайсная спиральная томография, КТ-ангиография (грудные дети) /МРТ грудной аорты (подростки, взрослые). Позволяет определить локализацию, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.

10) NT-proBNP - повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности (см. пункт 2.2)

11) Аортографию в настоящее время выполняют редко - по строгим индивидуальным показаниям, когда диагноз неясен.

Диагностические критерии:
Жалобы на:

·     головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения;

·     боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка;

·     чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе;

·      признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса, гепатомегалия.

 

Физикальное обследование:

общий осмотр:

·      наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипертрихоз, «винное пятно».

пальпация:

·      пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) – ослаблена либо отсутствует.

·      измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).

аускультация:

·            относительно небольшой систолический шум во втором – четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками.

 

 Инструментальные исследования:

Обзорная рентгенография органов грудной клетки

·   узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка.

Эхокардиография/УЗАС:

· наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии.

КТ-ангиография:

· позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.

ЭКГ:

·   признаки гипертрофии левого желудочка.

Катетеризация полостей сердца с аортографией

·   визуализация поражения аорты, сопутствующих пороков.

 

Лечение КА:

У детей до 1 года хирургическое вмешательство показано при высокой гипертензии и признаках сердечной недостаточности. Оптимальный возраст для операции - 8-15 лет при условии благоприятного течения гипертензии. В настоящее время пробуют проводить дилатацию аорты. У больных от 30 до 50 лет целью операции является коррекция гипертензии и снижение нагрузки на левый желудочек.У абсолютного большинства больных применяют резекцию коарктации аорты с анастомозом конец в конец, значительно реже протезирование суженного сегмента аорты.

● При наличии дисфункции левого желудочка/ застойной сердечной недостаточности или тяжелой гипертензии верхней половины тела (значительное превышение возрастной нормы): оперативная коррекция в срочном порядке (класс I).

● Нормальная функция левого желудочка без застойной сердечной недостаточности с умеренной гипертензией верхней половины тела: коррекция в возрасте 3-6 месяцев (класс IIа).

● При отсутствии гипертензии, сердечной недостаточности: коррекция в возрасте 1-2 лет (класс IIа).

Коррекция не показана, если во время допплеровского исследования градиент давления на уровне коарктации не превышает 20 мм рт.ст., и у пациента нет признаков дисфункции левого желудочка