Пузырчатка новорожденных. Определение. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.

Пузырчатка новорожденных (пемфигус) - острое контагиозное заболевание, характеризующееся быстрым образованием и распространением на коже вялых тонкостенных пузырей (фликтен) различного диаметра на неизмененном фоне.

Эпидемиология. Заболевание высоко контагиозно. Основную роль в инфицировании детей играют медицинский персонал или матери новорожденных, возможна передача возбудителя через белье и предметы ухода. В родильных домах возможны эпидемические вспышки пузырчатки. Заболевшие дети нуждаются в изоляции.

Классификация. Выделяют доброкачественную и злокачественную форму ПН.

Этиология. Возбудителями ПН чаще всего являются стафилококки II фаговой группы.

Клиника. Наиболее часто встречается на 3-5-й день жизни, реже на 8-15-й день. Характерным проявлением ПН считают появление поверхностных «вялых» пузырей (фликтен), диаметром 0,5-1 см, легко вскрывающихся с излитием мутного содержимого. На месте бывших пузырей остаются эрозии, окруженные остатками покрышек пузырей, корок не бывает. После эпителизации эрозий и рубцов не образуется, но остаются пигментные пятна, исчезающие через 10-15 и более дней. Период высыпаний длится от нескольких дней до 2-3-х недель. Симптом Никольского отрицателен (положительный симптом Никольского — при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности). Локализация сыпи – живот, конечности, спина, кожные складки; ладони и подошвы поражаются редко. У младенцев выявляют нарушение общего состояния, лихорадку (до 70% новорожденных), интоксикационный синдром.

Выделяют доброкачественную и злокачественную формы ПН. Злокачественная форма встречается у ослабленных недоношенных детей, отличается более выраженными проявлениями инфекционного токсикоза, фебрильной лихорадкой, большими размерами фликтен (до 2-3 см) и большей площадью поражения кожи; длительность заболевания в этом случае составляет 3-5 недель, возможны рецидивы.

В анализе крови при ПН можно выявить лейкоцитоз с нейтрофилёзом и сдвигом лейкоцитарной формулы влево до юных форм, увеличение СОЭ, анемию, эозинофилию.

В случае эпидемии ПН родильный дом или отделение для новорожденных закрывают для дезинфекции. При единичных случаях ПН новорожденных следует изолировать.

Диагноз ПН в типичных случаях устанавливается на основании клинических проявлений.

Лабораторные исследования. Бактериологическое исследование содержимого пузырей и крови позволяет выявить возбудителей заболевания.

Дифференциальный диагноз ПН проводят с сифилитической пузырчаткой новорожденных и врожденным буллезным эпидермолизом, эксфолиативным дерматитом Риттера, ветряной оспой.

При сифилитической пузырчатке пузыри на инфильтрированном основании могут находить на ладонях, подошвах и ягодицах. Кроме этого обнаруживают другие симптомы раннего врожденного сифилиса (сифилитический ринит, папулы, диффузная инфильтрация Гохзингера, обнаружение бледных трепонем в секрете пузырей, поражение длинных трубчатых костей, положительные результаты реакции Вассермана).

Пузыри при врожденном буллезном эпидермолизе локализуются на участках кожи, подвергающихся травме (минимальному трению), у новорожденных – в области головы, плеч, нижних конечностей. Пузырей немного, они могут быть единичными. Воспалительные явления, как правило, отсутствуют или едва выражены. При дистрофической форме врожденного буллёзного эпидермолиза отмечают дистрофические изменения ногтей, волос, а в дальнейшем - зубов.

При ветряной оспе пустулы редко вскрываются, их содержимое чаще подсыхает, образуя серозно-гнойные корочки. Для диагностики важно выявление центрального западения пустул при их сферичности и напряженности. По периферии они окружены узкой зоной слегка отёчной гиперемированной ткани.

Для эксфолиативного дерматита Риттера характерно появление пузырей на фоне покраснения, мокнутия и образования трещин. Симптом Никольского положителен.

Лечение. Задачи лечения: санация кожи; при наличии инфекционного токсикоза – дезинтоксикация.

Показания к госпитализации – выявление любой формы ПН.

Немедикаментозное лечение. Ультрафиолетовое облучение, ежедневные

гигиенические ванны с раствором калия перманганата 1:10000, отварами чистотела травы, ромашки цветков. Пузырь прокалывают стерильной иглой. Нельзя допускать попадания содержимого пузыря на участки здоровой кожи.

Медикаментозное лечение. Обработка мелких элементов 1-2% спиртовыми растворами бриллиантового зеленого, анилиновых красителей, 1% спиртовым раствором эвкалипта шарикового листьев экстракт, фукорцином, 5% раствором калия перманганата.

Для обработки крупных элементов используют мази с мупироцином, бацитрацином и неомицином (банеоцин), фузидовой кислотой. При любой форме ПН показано проведение антибактериальной терапии оксациллином или цефалоспоринами I-II поколения. В более тяжелых случаях необходима иммунотерапия (иммуноглобулин человека антистафилококковый, иммуноглобулин человеческий). При развитии инфекционного токсикоза проводят инфузионную терапию, с включением 10% раствора глюкозы, альбумина.

Прогноз. При доброкачественной форме ПН и адекватной терапии - благоприятный. При злокачественной форме, особенно с исходом в сепсис, прогноз серьезный.