Мы поможем в написании ваших работ!
ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
|
European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. Alan R. Smyth et. al,.2014
Содержание книги
- Мультидисциплінарної робочої групи з опрацювання
- Адаптованої клінічної настанови
- Cystic Fibrosis Standards of Care. S.C.Bell, P.J.Robinson, D.A.Fitzgerald. Australia, 2008.
- Яке прийнятне число хибнонегативних результатів нс.
- European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. Alan R. Smyth et. al,.2014
- Consensus on the use and interpretation of cystic fibrosis mutation analysis in clinical practice, Castellani C., et al, 2008
- A European consensus for the evaluation and management of infants with an equivocal diagnosis following newborn screening for cystic fibrosis, S.J. Mayell et al., 2009
- Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European Consensus, Kerem E. et al. 2005
- European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. Alan R. Smyth et al., 2014
- Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines Chronic Medications for Maintenance of Lung Health. Peter J. Mogayzel et al., 2013
- Первинне виділення у дитини, якій неонатальний скринінг був проведений в перші 3 місяці життя.
- Метицилін-резистентний золотистий стафілокок (МРЗС)
- Призначення лікування при НТМ
- Лікування від мікобактерій авіум-комплексу (МАК)
- Внутрішньовенне введення антибіотиків у домашніх умовах
- ДНКаза (Дорназа альфа, Пульмозим)
- Інгаляційний або пероральний n-ацетилцистеїн, або інгаляційний глутатіон
- Тривале використання ібупрофену
- Як слід лікувати грибкові інфекції і важкий/рецидивуючий алергічний бронхіт-легеневий аспергільоз?
- Пневмоторакс у пацієнтів з МВ
- Нерозв'язні хрипи/важке захворювання дрібних дихальних шляхів
- Методи очищення дихальних шляхів
- Бронхопровокаційна проба інгаляційними антибіотиками (оцінка відповіді на препарат)
- Оптимальне харчування та лікування метаболічних ускладнень. Лікувальне харчування та його розрахунок
- Окрім того, через вплив на метаболізм кісткової тканини тепер Ми даємо вітамін d Дітям, які не страждають на недостатність підшлункової залози, А Також вітамін к, починаючи із шестирічного віку.
- Ентеральна харчова підтримка
- Догляд за черезшкірною ендоскопічною гастростомою.
- Замісна терапія ферментами підшлункової залози
- Які найкращі методи попередження фіброзуючої колонопатії?
- Ураження гепатобіліарної системи
- На даний момент Ми лише вимірюємо Гемоглобін, середній об'єм еритроцитів та феритин для оцінки статусу заліза в щорічному огляді.
- Фактори ризику щодо зниження щільності кісткової тканини
- Методи попередження ускладнень внаслідок тривалого встановлення постійних внутрішньовенних катетерів у пацієнтів із МВ
- Які напрямки терапії є важливими при паліативній допомозі пацієнтові із МВ.
- Проблеми безладного харчування та зовнішнього вигляду впливають на лікування і прогноз пацієнтів. Які ключові елементи для їх вирішення.
- Члени мультидисциплінарної групи
- Спеціалізована медична сестра центру МВ
- Стандарти допомоги хворим МВ
- Допомога при переведенні в категорію дорослих
- Вперше діагностовані пацієнти з МВ
- Вартість та кадрове забезпечення допомоги в умовах центру МВ
- Пероральні антибіотики - лікувальні дози
- CIVAS (Централізована служба внутрішньовенних ведень)
- Джерело: Cystic Fibrosis Foundation Evidence-Based Guidelines for Management of Infants with Cystic Fibrosis. Drucy Borowitz et al., 2009
- Джерело: Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines Chronic Medications for Maintenance of Lung Health. Peter J. Mogayzel et al., 2013
- Джерело: European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis Alan R. Smith et. al., 2014
При організації діагностики МВ нагально необхідно створити і підтримувати високий рівень надання допомоги даним пацієнтам. Діагностичне підтвердження потрібне не тільки дітям і дорослим, які звертаються з характерними клінічними симптомами, а й немовлятам у разі позитивного результату неонатального скринінгу або особам із позитивною сімейною історією. Такі положення стосуються діагностики, проведеної поза скринінгом новонароджених.
Які мінімальні вимоги до проведення діагностики на МВ?
- Можливість проводити аналіз потової проби за стандартами, описаними нижче.
- Можливість виконувати генетичне тестування з панелями мутацій, найбільш підходящими для місцевої популяції. Повинен бути доступ до розширеного екзонного ДНК аналізу, якщо буде потрібно.
- Ресурси для проведення клінічного оцінювання, включаючи оцінювання стану респіраторної системи (посіви культури з дихального тракту на патогени, характерні для МВ, тестування легеневих функцій і знімки легенів відповідно до віку), неінвазивне оцінювання екзокринної функції підшлункової залози, аналіз сперми в дорослих чоловіків.
Коментар робочої групи:
Генетичне тестування МВ в Україні проводиться з панелями мутацій, що визнані найчастішими для європейських країн, спектр і частота мутацій в ТРБМ гені для української популяції та окремих регіонів України ще не визначені через відсутність спеціальних досліджень та припинення неонатального скринінгу.
Які діагностичні критерії МВ?
- Рівень хлоридів у поті вищий за 59 ммоль/л,
і/або
- дві мутації ТРБМ у транс положенні, що викликають МВ,
і
- з народження або такі, що з'явилися пізніше, характерні клінічні ознаки, включаючи (але не обмежуючись): дифузна бронхоектазія, позитивний результат аналізу мокротиння на наявність культур, пов'язаних з МВ патогномонічних патогенних мікроорганізмів (особливо PS. aeruginosa); екзокринна панкреатична недостатність; синдром втрати солей; обструктивна азооспермія (чоловіки).
ПОТОВА ПРОБА
Які мінімальні вимоги до лабораторії, яка проводить потові проби?
- Відбір проб поту досвідченим персоналом (щонайменше 150 потових проб на рік) згідно з національними або міжнародними директивами, що підлягають регулярному (не рідше ніж 1 раз на рік) рецензуванню.
- Внутрішній контроль якості при аналізі поту (зазвичай три проби) із прийнятними показаннями узгодженості по хлориду перед кожним зразком.
- Використання промислово виготовленого устаткування, схваленого для діагностичної практики.
- Регулярний зовнішній контроль якості за аналізованими параметрами згідно з національними директивами.
.
Коментар робочої групи:
Потова проба в Україні проводиться в усіх регіонах в медико-генетичних закладах або в інших закладах надання медичної допомоги дітям. Водночас, не в усіх регіонах України є лабораторії, які виконують 150 і більше потових проб на рік. На момент розробки даної адаптованої клінічної настанови такі лабораторії є у великих спеціалізованих медико-генетичних центрах – НДСЛ «ОХМАТДИТ» МОЗ України, Інститут спадкової патології НАМН України, Харьківський спеціалізований медико-генетичний центр та ОКЗ «Міжобласний центр медичної генетики і пренатальної діагностики» (м.Кривий Ріг). В інших регіонах лабораторії мають меньше навантаження, тому вони повинні всі випадки з сумнівним результатом потової проби направляти на підтвердження у вищезазначені заклади. Всі лабораторії державних медико-генетичних установ атестовані на право проведення вимірювань в межах зявленої галузі атестації в установленому порядку. Програми зовнішнього контролю якості потової проби в Україні поки відсутні.
|
