Пневмоторакс у пацієнтів з МВ

Зберігайте високий рівень настороженості - розгляньте діагноз, якщо є несподіване погіршення, незрозумілі болі в грудях, загострення задишки. У разі сумнівів зробіть рентгенографію грудної клітки, але може знадобитися КТ для визначення оптимального місця для розміщення дренажу. Частота пневмотораксу зростає з віком (в цілому 8%) і є маркером тяжкої хвороби легень. Він припускає поганий прогноз, зокрема, якщо дренаж не може бути незабаром видалений. У всіх випадках пневмотораксу, навіть найбільш незначного, пацієнта необхідно госпіталізувати.

Напружений пневмоторакс є невідкладним станом, і вимагає термінового лікування з грудним дренажем, незалежно від діагнозу муковісцидоз. При незначному пневмотораксі, який протікає безсимптомно, можна тільки спостерігати і чекати його вирішення, однак у пацієнта з гіпоксією подібний витік може призвести до декомпенсації. Якщо у пацієнта спостерігається декомпенсація або великий пневмоторакс, лікування включає -

- Моніторинг SpO2 і кисневу терапію (перевірте на предмет затримки CO2)

- Міжреберний грудний дренаж.

- Локальну анестезію і подальшу пероральну анальгезию.

- Антибіотики (застосування в/в антибіотиків доцільно у всіх випадках, крім найбільш незначних пневмотораксів).

- Обережна фізіотерапія може бути продовжена, проте можливо буде потрібно змінити техніку виконання (не використовуйте позитивний тиск видиху маски або переривчастий подих під позитивним тиском). Рекомендується глибоке дихання з затримкою вдиху. Будь ласка, обговоріть це зі старшим фізіотерапевтом у лікарні Бромптон.

- Якщо дитина використовує BіPAP (дворівневий позитивний повітряний тиск), це може бути важким завданням і бажано тимчасово припинити BiPAP.

Легені можуть довго розправлятися, і якщо після трьох днів немає ніяких ознак розв'язання з постійним витоком повітря, необхідно проконсультуватися з хірургами (обговорити з консультантом-педіатром). У разі відсутності прогресу, необхідно розглянути можливість проведення операції. У деяких центрах смертність сягає 50%, якщо пацієнт має грудний дренаж більше 7 днів. Так само, часто зустрічаються рецидиви (> 50% іпсилатеральні і до 40% контрлатеральні), що потребують проведення операції. Склерозуючий плевродез або плевректомія зроблять подальшу трансплантацію важкою, хоча не є абсолютними протипоказаннями для майбутньої трансплантації. Локалізований абразивний плевродез +/- хірургічна резекція або торакоскопічние зшивання булл веде до меншої кількості спайок і тому є кращим варіантом, крім випадків, коли трансплантація ніколи не проводитиметься. Плевродез рекомендується при першому іпсилатеральному рецидивуючому пневмотораксі. Протягом 2 тижнів після розв’язання спірометрія заборонена.

Також пам'ятайте про рекомендацію Британського торакального суспільства щодо польотів після пневмоторакса - рекомендований термін утримання від польотів - 6 тижнів.

 

European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. Alan R. Smyth et al,. 2014

Пневмоторакс - це ускладнення, яке зустрічається найчастіше у пацієнтів з важким обструктивним станом дихальних шляхів [63]. Центр МВ повинен виявляти велику настороженість до цього ускладнення у пацієнтів з гострим болем у грудях і задишкою, і мати можливості для постановки діагнозу з використанням рентгенографії (тобто рентген або томографія грудної клітини). Директиви по веденню були опубліковані; центр повинен мати можливість надання основної допомоги (тобто плевральний дренаж, знеболювання). Для пацієнтів, яким можуть знадобитися складні процедури (наприклад, Video-assisted thoracoscopic surgery (VATS)), центр повинен мати заздалегідь узгоджені шляхи спрямування до відділення торакальної хірургії.