CIVAS (Централізована служба внутрішньовенних ведень)

Після появи в/в антибіотиків розраховані розділені дози для азтреонаму, цефтазидиму, меропенему, піптазобактаму, метронідазолу і колістіну, щоб полегшити розрахунки для персоналу і зменшити відходи. Див. нижче таблиці доз CIVAS. Це ДУЖЕ важливо для співробітників КББ.

 

Амікацин	в/в	30 мг/кг раз на день (максимальна доза 1,5 г раз на день)	Інфузія протягом більше 30 хвилин. Рівень через 23 години після введення 1-ї дози (тобто, до 2-ї дози) повинен бути <3 мг/л. Повторювати мінімум кожні 7 днів. Якщо рівень піднімається, ПРОПУСТИТИ наступну дозу і удруге виміряти, знижувати дозу на 20%.	Аміноглікозиди	Використовувати тільки при наявності стійкості до тобраміцину або гентаміцину. Розбавлення. 0.9% натрія хлорид. Використовується для початку лікування NTM - рішення консультанта
Цефтазидим	в/в	50 мг/кг три рази на день (максимальна доза 9 г/день). Можна використовувати загальну дозу в два прийоми в домашніх умовах.	Раптова гіперчутливість при першій дії.	Цефалоспорини	Звичайне розведення: вода для ін'єкцій.
Лінезолід	в/в	<12 років: 10 мг/кг (максимальна доза 600 мг) три рази на день. ≥12 років: 600 мг два рази на день.	Інфузія протягом 30 - 120 хв. Перевіряти розгорнутий аналіз крові щотижня. Тільки за рішенням консультанта, оскільки курси > 28 днів призводять до ризику оптичної нейропатії, через це пацієнти, які щомісяця приймають Лінезолід як альтернативу, мають пройти огляд офтальмолога перед початком першого курсу і кожні 2 місяці після закінчення. По можливості, попередьте пацієнтів, щоб вони негайно повідомляли про будь-які візуальні зміни, незалежно від тривалості лікування.	Оксазолідінони	По можливості, застосовувати перорально. В іншому випадку перетворити на пероральну форму, коли показано. Остання лінія при MRSA або St. aureus, якщо пацієнт не показав реакцію на звичайні препарати.
Меропенеми	в/в	20 - 40 мг/кг два рази на день (максимальна доза 2 мг три рази на день).	Поширені головні болі.	Карбапенеми	Звичайне розведення: вода для ін'єкцій.
Тейкопланін	в/в	10 мг/кг (максимально 400 мг) кожні 12 годин на 3 прийоми (навантажувальна доза) далі 10 мг/кг (максимальна доза 400 мг) раз на день.	Можна давати як повільний болюс або інфузію протягом 30 хвилин	Глікопептиди	Рішення консультанта.
Тобраміцин	в/в	10 мг/кг на день в ОДНІЙ ДОЗІ (максимальна доза 660 мг/день) Якщо попередній курс підняв мінімальний рівень, знизити дозу на 20%	Інфузія протягом більше 30 хв. Рівень через 23 години після введення 1-ї дози (тобто, до 2-ї дози) повинен бути <1 мг/л. Повторювати мінімум кожні 7 днів. Якщо рівень піднімається, ПРОПУСТИТИ наступну дозу і удруге виміряти.	Аміноглікозиди	Звичайне розведення: 0.9% натрія хлорид. НЕ ПРИЗНАЧАТИ ЦЮ ДОЗУ ДІТЯМ, ЯКІ НЕ ХВОРІЮТЬ НА МУКОВІСЦИДОЗ

 

 

Дозування антибіотиків CIVAS в залежності від маси тіла пацієнта

Розподіл доз та інтервали, зазначені нижче, можуть бути непридатними для пацієнтів з нирковою та/або печінковою недостатністю. Будь ласка, зв'яжіться з фармацевтом для консультації щодо дозування в цих випадках.

 

Маса тіла пацієнта (кг)	Азтреонам (доза - три рази на день)	Цефтазидим (доза - три рази на день)		Маса тіла пацієнта (кг)	Меропенем (доза - три рази на день)	Метронідазол (доза < 1 місяця два рази на день; > 1 місяця три рази на день)
<15	50 мг/кг	50 мг/кг		<10	20 - 40 мг/кг	7,5 мг/кг
15 - 17	750 мг	750 мг		10 - 12	20 - 40 мг/кг	85 мг
18 - 21	1,0 г	1 г		13 - 15	500 мг	100 мг
22 - 25	1,2 г	1,2 г		16 - 20	500 мг	125 мг
26 - 30	1,4 г	1,4 г		21 - 25	750 мг	175 мг
31 - 35	1,6 г	1,6 г		26 - 30	1 г	200 мг
36 - 40	1,8 г	1,8 г		31 - 35	1 г	250 мг
41 - 45	2,0 г	2 г		36 - 40	1 г	300 мг
46 - 55	2,0 г	2,5 г		41 - 50	1,5 г	500 мг
56 і вище	2,0 г	3 г		51 і вище	2 г	500 мг

 

 

 

Маса тіла пацієнта (кг)	Колістин (доза - три рази на день)	Піперацилін тазобактам (доза <2 місяців - два рази на день; > 2 місяців - три-чотири рази на день)
<15	20 - 25 000 одиниць/кг	90 мг/кг
15 - 17	380 000 одиниць	1440 мг
18 - 20	450 000 одиниць	1575 мг
21 - 25	500 000 одиниць	2025 мг
26 - 30	630 000 одиниць	2475 мг
31 - 35	800 000 одиниць	2925 мг
36 - 40	800 000 одиниць	3375 мг
41 - 45	1 мега одиниця	3825 мг
46 - 50	1 мега одиниця	4275 мг
51 - 60	1 300 000 одиниць	4500 мг
61 - 80	1 500 000 одиниць	4500 мг
80 і вище	2 мега одиниці	4500 мг

 

ПРОТИГРИБКОВІ АНТИБІОТИКИ

 

Ітраконазол	Перорально	1 місяць - 12 років: 5 мг/кг два рази на день; (максимальна доза 200 мг два рази на день). >12 років 200 мг двічі на день	Повинен використовуватися при лікуванні стероїдами АБПА (алергічний бронхопульмональний аспергільоз), а також при прийманні стероїдів з якої-небудь іншої причини, якщо аспергіли ізольовані, і при симптомах інфекції аспергіл. Погано всмоктується, використовувати рідину, по можливості на порожній шлунок. Капсули слід приймати з кислою рідиною, наприклад, кока-колою і продуктами харчування. За можливості припинити прийом антацидів. Найпоширенішою проблемою є головний біль, але в теорії може бути гепатотоксичний. У поєднанні з будесонідом також спостерігалося пригнічення функції надниркових залоз. Якщо є дисфункція печінки, при прийомі довше 1 місяця виконайте функціональні проби печінки Спостерігалася взаємодія з рифампіцином.
Вориконазол	Перорально	2 – 11 років: 9 мг/кг (максимальна доза 350 мг) два рази на день (бажано рідина). 12 - 14 років: <50 кг 9 мг/кг (максимальна доза 350 мг) два рази на день. > 50 кг 400 мг два рази на день 2 дози, далі 200 мг два рази на день (максимальна доза 300 мг два рази на день).	Може бути використаний при АБПА, якщо у пацієнтів не було реакції або вони не переносять терапію ітраконазолу. Потрібно рішення консультанта та узгодження з мікробіологом. Приймати натще. Моніторинг функції печінки + розгорнутий аналіз крові щомісяця. Вельми фотосенсибілізуючий препарат - порадити пацієнтові уникати сонячного світла. У літній час або у відпустці слід використовувати сонцезахисний крем протягом 4 тижнів після закінчення курсу лікування. Також пригнічення функції наднирників спостерігалося у пацієнтів, що приймають інгаляційні кортикостероїди.
		15 років і старше: <40 кг: 200 мг два рази на день 2 дози, далі 100 мг два рази на день (максимальна доза 150 мг два рази на день). > 40 кг 400 мг два рази на день 2 дози, далі 200 мг два рази на день (максимальна доза 300 мг два рази на день).
Каспофунгін	IV	<3 місяці 25 мг/м^2 раз на день 3 місяці - 1 рік: 50 мг/м^2 раз на день ≥1 року: 70 мг/м^2 (максимальна доза 70 мг) першого дня, далі 50 мг/м^2 (максимальна доза 70 мг) раз на день. Дозу можна збільшити до 70 мг/м^2 (максимальна доза 70 мг) раз на день, якщо менші дози переносяться, але недостатньо дієві.	При інвазивному аспергільозі або такому, що спричиняє занепокоєння. Препарат третьої лінії для пацієнтів з поганою переносимістю чи поганою реакцією на ліпосомальний амфотерицин. Знизити дозу при печінковій недостатності	Рішення консультанта. Інфузія протягом більше 60 хвилин. Розвести до концентрації який не перевищує 500 мкг/мл 0,9% розчином натрія хлорида. Не сумісні з розчином глюкози.

 

 

ПРИ ІНШИХ РЕСПІРАТОРНИХ ЛІКУВАЛЬНИХ ПРОЦЕДУРАХ

 

Азитроміцин	Перорально	<15 кг: 10 мг/кг раз на день 3 рази на тиждень 15-40 кг: 250 мг/кг раз на день 3 рази на тиждень >40 кг: 500 мг/кг раз на день 3 рази на тиждень Понеділок, середа, п'ятниця	Потенційне довгострокове протизапальне лікування. Рішення консультанта.	Потенційно гепато- й ототоксичне, але, як правило, дуже добре переноситься. Уникайте довгострокового поєднання з еритроміцином
Дорназа альфа	Небулізований	2,5 мг один раз щодня Можливо, через день після 6 місяців лікування, якщо лікування проходить добре або ж приносить незручності.	Мінімум 1 година фізіотерапії в другій половині дня. Можна приймати перед сном.	Час від часу приймають двічі на день - за рішенням консультанта.
Гіпертонічний розчин 3,5 - 7% (ампула Небузал 7% 4 мл, разова доза).	Небулізований	2-4 мл до двох разів на день за 30 хвилин до фізіотерапії	Час від часу дуже корисно. Попереднє лікування бронхолітиком.	Розглядається якщо ДНКази не дала результату. Розчин 3,5%: розбавити 7% розчин з рівним об'ємом води для ін'єкцій

 

ПРЕПАРАТИ ДЛЯ ШКТ

Панкреатичні ферменти

• Креон Мікро (для дітей) або Креон 10000 для всіх дітей, крім виняткових випадків.

• Доза для дитини, яка приймає ферменти підшлункової залози, становить приблизно 1 капсулу на 3-5 грамів жиру.

• У немовлят почніть з ½ ложечки на кожне годування (середній вміст жиру в 150 мл стандартного молока для немовлят - 5 г), змішують з невеликою кількістю зцідженого грудного молока, дитячого харчування або яблучного пюре* безпосередньо перед годуванням і поступово збільшують дозу по півложечки (на чверть занадто важко). Не повертайте гранули Креон у пляшку.

• Ферменти не можна жувати або змішувати з їжею, з гарячими продуктами • Доза не повинна перевищувати 10 000 одиниць ліпази/кг на день, незалежно відпричини.

*Примітка: ми використовуємо яблучне пюре для прийому ферментів з народження, оскільки пюре містить вкриті кишковорозчинною оболонкою сфери ферментів в суспензії. Це гарантує, що дитина прийме всю дозу, і зводить до мінімуму ймовірність пошкодження ясен, викликане застряванням сфер у кишковорозчинній оболонці в порожнині рота. Якщо яблука не доступні, можуть бути використані інші фруктові пюре. Якщо яблучне пюре для введення ферментів використовується з народження, це слід робити з обережністю, так як це суперечить рекомендаціям за віком початку введення твердих речовин ВООЗ та Міністерства охорони здоров'я.

Жиророзчинні вітаміни

З досвіду, метою є мати в плазмі крові рівні вітамінів А і Е на верхній межі норми. Щоденні рекомендації від Робочої групи по харчуванню Фонду з муковісцидозу наступні:

 

Вік	Вітамін A 1 мкг = 3,3 МО	Вітамін D 1 мкг = 40 МО	Вітамін E
<1 року	1200 мкг (4000 МО)	10 мкг (400 МО)	10 - 50 мг
>1 року	1200 - 3000 мкг (4000 -10 000 МО)	10 - 20 мкг (400 - 800 МО)	50 – 100 мг
Дорослі	1200 - 3000 мкг (4000 -10 000 МО)	20 - 50 мкг (800 - 2000 МО)	100-200 мг

 

Будь-який пацієнт з рівнем вітаміну D нижче 50 нмоль/л підлягає лікуванню.

Давайте холекальциферол перорально протягом 3 місяців:

• Немовлята від 1 до 6 місяців: 3000 одиниць на день

• Діти від 6 місяців до 12 років: 6000 одиниць на день

• Дітям старше 12 років і дорослим: 6000 - 10000 одиниць на день

Це може бути

• холекальциферол в рідині 3000 од/мл. 10 мкг холекальциферолу є еквівалентом 400 МО.

• або капсули холекальциферолу 20000 одиниць три рази на тиждень - Пн, Ср і Пт;

• або капсули холекальциферолу 50000 одиниць раз на тиждень.

Внутрішньом'язове введення кальциферолу як альтернатива -

• Діти від 6 місяців до 12 років: разова доза в/м кальциферол 150000 одиниць

з 12 років: разова доза в/м кальциферол 300 000 одиниць

 

Вітамін K

Пропонована для всіх дітей у віці від 6 років (у тому числі з нормальною функцією підшлункової залози) і обов'язкова для пацієнтів з хворобою печінки (з або без аномалій згортання).

Використовуйте водорозчинний препарат.

- 6 років і старше: 10 мг раз на день

Новонароджені, які пройшли скринінг, отримують невелику кількість вітаміну К з Аквадекс. Якщо вони не переносять Аквадекс, буде потрібно зачекати до настання 6 років.

 

Антациди

Якщо висока доза ферментів, дотримання дієти і т.д. були розглянуті, слід розглянути наступне:

• Ранітидин: <1 місяця: 2 мг/кг три рази на день (максимальна доза 3 мг/кг три рази на день)

1 – 6 місяців: 1 мг/кг три рази на день (максимальна доза 3 мг/кг три рази на день)

>6 місяців: 2 - 4 мг/кг два рази на день (максимальна доза 150 мг/кг два рази на день)

– невеликий ризик виникнення головного болю.

• Омепразол: 0,4 - 0,7 мг/кг два рази на день (максимальна доза 40 мг/день)

• За рішенням консультанта можна перевищити цю дозу, тобто до 1,5 мг/кг два рази на день.

• Округлити до найближчих 2,5 мг (чверть таблетки), якщо використовуються диспергуючі таблетки МАПС/MUPS (Multiple Unit Pellet System), для тих, хто не може проковтнути цілу капсулу/таблетку.

• Пігулку можна розрізати навпіл або на чотири частини, але не можна тиснути або жувати. Не намагайтеся дати частину таблетки, розчинивши її - речовина розчиняється рівномірно!

• Дозвольте таблетці (або частині) розчинитися на язику або розчиніть у воді/соку/йогурті і давайте все відразу.

• Використовуйте капсули з округленням до найближчих 10 мг, якщо в змозі проковтнути всю капсулу.

При непереносимості омепразолу - в якості альтернативи можна спробувати лансопразол - дози див. в БНФд.

 

Гастроезофагеальний рефлюкс

Дуже поширений у хворих на муковісцидоз.

• Домперидон 0,2-0,4 мг / кг (максимальна доза 20 мг) три рази на день

перед першим і другим прийомом їжі і перед сном.

Плюс

• Омепразол: дози див. вище АБО

• Ранітидин: дози див. вище

Розглянути: Гевіскон для немовлят, <4,5 кг: Половина подвійного саше на годування; > 4,5 кг: один подвійний саше на годування. Доза еритроміцину при застої в шлунку: 3 мг/кг три рази на день