Які найкращі методи попередження фіброзуючої колонопатії?

Це рідкісне ускладнення. Єдина ясна рекомендація для попередження фіброзуючої колонопатії- використовувати відповідну дозу панкреатичних ферментів, не збільшувати дозу ферментів без точних вказівок, і не перевищувати повної дози ферментів більше 10000 одиниць ліпази на кг маси хворого на добу [49].

Які найкращі методи терапії мукоцеле апендикса?

Діагноз ставиться за допомогою ультрасонографії [78]. У разі виявлення симптомів, операція апендектомії з резекцією країв апендикса та кінчика сліпої кишки усуне ризик рецидиву.

Які найкращі методи терапії надлишкового бактеріального зростання в тонкому кишечнику в пацієнтів із МВ?

Колонізацію тонкого кишечника підозрюють, якщо в пацієнта розлитий або біляпупковий біль, надмірні кишкові гази, нудота і неперетравлення їжі, незважаючи на достатній прийом ферментів. Ризик є підвищеним у пацієнтів після проведення операції на кишечнику або в тих, хто використовує наркотики. Діагноз рекомендується ставити із клінічною терапевтичною пробою метронідазолу [79]. Потрібна консультація гастроентеролога.

Які найкращі методи терапії меконієвої непрохідності кишечника (MНК) у пацієнтів із МВ?

MНК - це невідкладний неонатальний стан, який підлягає компетенції хірурга-педіатра з досвідом в MНК (та педіатричного рентгенолога), який повинен терміново зв'язатися із центром МВ. Хірургічна команда повинна бути ознайомленою як із консервативною, так і з хірургічною терапією [80, 81]. MНК з ускладненнями протікає важче, важче виліковується та може вимагати тривалої госпіталізації. При післяопераційному веденні може знадобитися ознайомлення центру з дієтичною терапією синдрому вкороченого кишечника.

 

Clinical Guidelines: Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. S. Alexander et al. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014

Звіти поширеності захворювань печінки при муковісцидозі різняться, але цироз зустрічається у 24% пацієнтів із муковісцидозом, а у 50% виявлено при посмертному розтині. Тим не менш, симптоматична хвороба печінки є рідкістю і повідомляється в якості причини смерті тільки у 2% пацієнтів із муковісцидозом.

Захворюваність не наростає поступово, але, вочевидь, загострюється на другому десятилітті життя і частіше зустрічається в чоловіків. Не існує відомої генотип-фенотипної кореляції, але є висока сімейна узгодженість і тісний зв'язок із певним поліморфізмом, який може бути передвісником майбутнього захворювання. Існує широкий спектр гепатобіліарних ускладнень, що виникають у пацієнтів із муковісцидозом. Вони включають у себе стеатоз і фокальний або мультилобулярний / біліарний цироз. У ранньому дитинстві прояв хвороби може бути двояким: гіпербілірубінемія може бути наслідком непрохідності жовчних шляхів (холестаз новонароджених) у зв'язку із застоєм жовчі або зміною жирів, які можуть призвести до здуття живота. Камені в жовчному міхурі та холецистит можуть трапитися в пізньому дитинстві.

 

СДІО і запори

Синдром дистальної кишкової непрохідності - поширене ускладнення при муковісцидозі (педіатрична поширеність протягом життя ~ 8%). Захворюваність варіюється в широких межах, але в основному цьому недугу піддаються пацієнти, які страждають на недостатність підшлункової залози. Патофізіологія ясна не повністю, але існує кілька факторів, що сприяють захворюванню, включаючи:

– Важкий генотип.

– Недостатність підшлункової залози.

– Нерозумне споживання солі.

– Знезводнення.

– Погано контрольована мальабсорбція жирів.

– Посттрансплантаційний період після пересадки органів.

 

В'язкий, слизисто-мутний матеріал накопичується у клубовій / сліпій кишці, що веде до часткової обструкції з болем зазвичай у правому нижньому квадранті живота, до повноти живота й утворення відчутної маси у правої клубовій ямці. Діти часто повідомляють про те, що їх кишечник працює у звичайному режимі, іноді повідомляють про діареї (через переповнення).

Важливі симптоми, що дозволяють запідозрити СДІО:

– Гострий біль в області пупка або правому нижньому квадранті живота.

– Блювання.

– Відчутна маса у правому нижньому квадранті.

 

Диференційна діагностика

Запор (найпоширеніше), спайкова хвороба черевної порожнини після абдомінальної хірургії, апендицит, інвагінація, заворот кишок, фіброзуюча колонопатія, хвороба жовчних шляхів або жовчного міхура, гострий панкреатит, інфекції сечовивідних шляхів.

Обстеження

Простої рентгенографії органів черевної порожнини, як правило, достатньо, щоб діагностувати або СДІО, або запор. Рівні кишкової рідини й ілеоцекальна маса говорять про СДІО.

Якщо є сумніви щодо причин болю в животі, може допомогти наступне:

– Аналізи білих кров'яних клітин, амілази та функції печінки.

– Аналіз сечі

– УЗД черевної порожнини.

– Барієва клізма / Гастрографін під контролем фахівця-рентгенолога може допомогти встановити діагноз і водночас допомогти в лікуванні.

– Після гострого нападу, подумати про мікроскопію жирових глобул.