Методи попередження ускладнень внаслідок тривалого встановлення постійних внутрішньовенних катетерів у пацієнтів із МВ

Постійний в.в. катетер слід встановлювати на бажання пацієнта, якщо виконання в/в вливань ускладнене. Центр повинен мати доступ до фахівців, досвідчених в установці постійних катетерів (наприклад, Port-A-Cath). Тільки навчені особи допускаються до установлення постійних катетерів із використанням стандартних протоколів дезинфекції та догляду за катетером. Звичайні ускладнення при катетерах включають судинні порушення (наприклад, інфекція або тромбоз) [84, 85]. Центр повинен бути добре ознайомленим з ознаками та симптомами ускладнень, пов'язаних із катетером, і мати можливість проведення необхідних аналізів, у тому числі посів культур (для виявлення інфекції у крові), ультрасонографії та контрастної рентгенографії (КТ або МРТ) при оклюзії судин.

 

ВАГІТНІСТЬ

Вагітність може ускладнити лікування жінок із МВ. При обстеженні жінок репродуктивного віку в центрі завжди слід питати про можливу вагітність, особливо у зв'язку з додатковими ліками, протипоказаними при вагітності. Вагітні пацієнтки з МВ завжди повинні рахуватися з високим ризиком вагітності внаслідок можливих легеневих і аліментарних / метаболічних ускладнень, і бути під наглядом акушера, досвідченого у веденні складних випадків. Рекомендації з ведення вагітності при МВ було опубліковано.

 

Коментар робочої групи:

Ведення вагітності у пацієнток з МВ вимагає особливих підходів. Цьому питанню присвячені багато міжнародних настанов та інших публікацій. Грунтуючись на інформаційних джерелах:

– Guidelines for the management of pregnancy in women with cystic fibrosis. European Cystic Fibrosis Society. 2008;

– South Australian Perinatal Practice Guidelines cystic fibrosis in pregnancy. 2015.

Робоча група визначила основні заходи з ведення жінок з МВ під час вагітності.

Враховуючи можливість ускладнень основного захворювання під впливом вагітності, лікар акушер-гінеколог зобов'язаний інформувати жінку про існуючи ризики:

І. Для матері:

- легенева гіпертензія;

- артеріальна гіпоксемія (SpO2-сатурація < 90 %);

- хвороба легень від помірного до важкого ступеню (ОФВ1< 60%)

ІІ. Для плода

- передчасні пологи;

- затримка росту плода;

- муковісцидоз у дитини.

Якщо пацієнтка не планує вагітність-рекомендувати індивідуальний метод контрацепції.

При плануванні жінкою вагітності потрібно направити її на консультацію до суміжних спеціалістів:

- фахівець з муковісцидозу;

- медичний генетик (діагностика муковісцидозу партнера, преконцепційна діагностика в програмах ДРТ);

- ендокринолог;

- пульмонолог;

- гастроентеролог.

Абсолютними протипоказаннями до виношування вагітності є:

- легенева гіпертензія;

- легеневе серце.

Під час диспансерного обліку по вагітності в умовах жіночої консультації, при стаціонарному лікуванні в гінекологічному/акушерському відділенні слід дотримуватись наступного алгоритму ведення вагітної жінки з муковісцидозом:

1. Обов’язкові консультації спеціалістів:

- фахівець з муковісцидозу (при постановці на облік по вагітності, при госпіталізації в гінекологічне/акушерське відділення);

- медичний генетик (пренатальна діагностика муковісцидозу при діагностованому носійстві муковісцидозу у партнера або при відсутності партнера – біопсія хоріона, амніоцентез);

При негативному генетичному результаті муковісцидозу у партнера пренатальна діагностика не проводиться.

- ендокринолог (при постановці на облік по вагітності, 22-24 тижні, 32-36 тижнів);

- пульмонолог (при постановці на облік по вагітності, 22-24 тижні, 32-36 тижнів);

- гастроентеролог (при постановці на облік по вагітності, 22-24 тижні, 32-36 тижнів);

- фізіотерапевт.

2. В І та ІІ триместрах вагітності частота відвідування акушера-гінеколога 1 раз на місяць.

У III триместрі частота відвідування акушера-гінеколога 2 рази в тиждень.

Під час кожного огляду, крім стандартних досліджень, проводиться вимірювання насичення крові киснем (SpO₂), легенева функція (ФЖЄЛ, ОФВ1, легеневий об'єм).

3. Моніторинг вуглеводного обміну:

3.1. Дослідження рівня глюкози крові під час кожного відвідування;

3.2. Проведення глюкозо-толерантного тесту:

- при постановці на облік по вагітності;

- в терміні 12-16 тижнів;

- в терміні 24-28 тижнів.

- протягом 6-12 тижнів після закінчення вагітності (якщо було діагностовано гестаційний цукровий діабет).

4. Скринінг залізодефіцитної анемії:

- при постановці на облік по вагітності;

- в терміні24- 28 тижнів.

5. Динамічний контроль за станом легеневої функції:

- базові функціональні легеневі тести, такі як ФЖЄЛ, ОФВ1, легеневий об'єм, пульсоксиметрії.

- раннє і адекватне лікування інфекцій дихальних шляхів (в стаціонарних умовах ІІІ рівню акушерсько-гінекологічної допомоги).

6. Контроль за надбавкою у ваги вагітної (при необхідності направити до дієтолога).

Рекомендована надбавка у ваги, в залежності від вихідного ІМТ:

ІМТ>19.8 кг/м - надбавка у ваги 11.5–16.0 кг.

ІМТ<19.8 кг/м - надбавка у ваги 11.5–16.0 кг плюс додаткові 1-2 кг.

7. Госпіталізація в лікувальний заклад ІІІ рівня акушерсько-гінекологічної допомоги до передбачуваної дати пологів для вирішення питання методу розродження.

Допомога під час пологів

Слід надавати перевагу вагінальним пологам з постійним моніторингом за внутрішньоутробним станом плода.

Під час пологів проводиться постійний моніторинг материнського SpO2 (також може розглядатися неінвазивна вентиляція).

При показаннях до кесарського розтину з боку матері або плода, проводити пологорозрішення шляхом кесарського розтину переважно під епідуральною анестезією.

 

БЕЗПЛІДНІСТЬ

Жінки із МВ можуть завагітніти, а за умови гарної функції легенів і харчування можливе виношування вагітності. У жінок у менш хорошому стані можливе обмеження фертильності, і їх слід направляти до фахівців сімейного консультування, якщо не вдається завагітніти.

У більшості (98%) чоловіків при МВ спостерігається азооспермія, та в належному віці слід їх повідомити про це. Пацієнтам, зацікавленим у своєму стані, слід запропонувати аналіз сперми. Пацієнти повинні отримати спеціальну консультацію про фертильні можливості, зокрема методами допоміжних репродуктивних технологій.

ПАЛІАТИВНА ДОПОМОГА