Які напрямки терапії є важливими при паліативній допомозі пацієнтові із МВ.

Необхідні ранні бесіди (включаючи обговорення можливостей трансплантації), щоб дати час для психологічного налаштування й уважного вибору терапії, особливо якщо відсутнє розуміння. Лікар повинен почати обговорення допомоги з пацієнтом і сім'єю при кінцевій стадії хвороби / доживанні та залучити міждисциплінарну команду. Може знадобитися значна участь психолога (наприклад, попередні відчуття страждання, робота із членами сім'ї) [102].

Симптоми, які часто вимагають контролю, включають задишку, біль у грудях, головний біль, втому та поганий сон [103]. Використання наркотичних анальгетиків, анксіолітиків, підтримання очищення дихальних шляхів, психологічні стратегії, кисень і підтримка неінвазивною вентиляцією мають важливе значення [67].

Якщо знадобиться, для оптимізації контролю симптомів командам слід отримати підтримку від колег із паліативної допомоги [103, 104].

Баланс між ефективною активною терапією при забезпеченні адекватного контролю симптомів може бути особливо важким у пацієнтів, які очікують трансплантації [103, 105]. Контроль симптомів не перешкоджає трансплантації легенів, однак важливий тісний зв'язок між командою МВ службою трансплантації [103].

Смерть пацієнта може справляти значний ефект на інших пацієнтів і співробітників центру. Повинна бути запропонована підтримка іншим пацієнтам із МВ і співробітникам [103].

Які фактори є важливими для прийняття рішення про місце допомоги помираючому хворому МВ?

Бажання пацієнта і родичів повинні відігравати головну роль в ухваленні рішення про те, де надавати допомогу помираючому пацієнтові. Наскільки практично можливо, слід сприяти виконанню цих бажань. Ключове питання - це доступна вдома підтримка для оптимального полегшення всіх симптомів (наприклад, проведення очищення дихальних шляхів, можливість своєчасного контролю симптомів).

Пацієнти воліють отримувати допомогу від співробітників, яких вони добре знають і у знайомій обстановці [106]; у багатьох випадках вони воліють отримувати допомогу в лікарні [103, 107].

Найчастіше триває активне ведення пацієнтів із максимальним контролем симптомів, і можливий конфлікт між активним веденням і оптимізацією контролю симптомів вимагає уважного розгляду.

Важливим є спілкування між усіма членами команди, місцевими закладами охорони здоров'я (включаючи первинну допомогу), пацієнтом і родичами.

 

ПСИХОЛОГІЧНА ПІДТРИМКА

Життя із МВ може бути емоційно та фізично напруженим для пацієнтів і їх родичів. Хвороба та її лікування впливають на здатність виконувати звичайні щоденні завдання та переживати несподівані життєві події. Хороша психологічна допомога тепер інтегрована в медичній команді; є значний об'єм літератури, де описано основні елементи психосоціальної ролі [5, 108]. Мета цієї статті - встановити пріоритети за ключовими психосоціальними питаннями і дати рекомендації щодо ведення пацієнтів.Які суттєві елементи підтримки батьків на першому році після діагнозу?

Діагнози МВ здебільшого ставляться при скринінгу новонароджених. Скринінг на МВ має на меті зниження захворюваності та смертності, хоча повинні бути визнані його можливі недоліки і зведено до мінімуму їх вплив [2]. Діагноз МВ шокує, особливо якщо в іншому дитина є здоровою. Батьки можуть проявляти недовіру та роз'єднання діагнозу і дитини, яке може тривати перші кілька тижнів і набагато довше [109]. Слід запропонувати попереджувальні консультації й емоційну підтримку з метою оцінювання: (i) розуміння інформації батьками, (ii) реакції на діагноз, (iii) стилю ведення, необхідності підтримки та ресурсів.

Батькам слід зайнятися навчанням з організації життя дитини із МВ, підтримуючи баланс між веденням складного захворювання та вихованням у дитини почуття власної гідності і розуміння. Сім'я повинна сподіватися на те, що дитина виросте дорослою з гарною якістю життя і такими самими досягненнями, як у своїх однолітків.

Основні завдання, щодо яких потрібні консультації:

– Поєднання лікування зі щоденним доглядом за дитиною.

– Допомога батькам у прийнятті та проведенні лікування.

– Інформування батьків і друзів про медичний стан.

– Можливість психосоціального спостереження за батьками, якщо потрібно, включаючи парні консультації.

– Доступна фінансова підтримка / допомога / компенсації й інші засоби підтримки.