На даний момент Ми лише вимірюємо Гемоглобін, середній об'єм еритроцитів та феритин для оцінки статусу заліза в щорічному огляді.

Наша політика полягає у лікуванні вираженої залізодефіцитної анемії, яку рідко можна побачити у наших пацієнтів (1%), але ми, як правило, не даємо заліза на ранніх стадіях зниження запасів через проблеми з можливими побічними ефектами при захворюваннях легенів. До того ж, воно часто погано переноситься і призводить до побічних ефектів шлунково-кишкового тракту. При необхідності ми використовуємо ЕДТА (рідкий цитрон) або, якщо є непереносимість, рідкий фумарат заліза, в той час як для старших дітей терапією першого ряду є таблетки сульфату заліза Кров слід перевірити після 3 місяців лікування. При низьких запасах заліза ми рекомендуємо збільшити вміст заліза в харчуванні (червоне м'ясо, зелені овочі та яйця).

 

	Запаси заліза	Перенесення заліза/постачання заліза	Функціональне залізо
	Феритин сироватки крові	Загальна залізозв'язувальна здатність (ЗЗЗС) сироватки	Насичення трансферину сироватки	Гіпохромні еритроцити	Гемоглобін	Середній об'єм еритроцитів
Дефіцит заліза
Виснаження запасів	↓	Н	Н	Н	Н	Н
Залізодефіцитний еритропоез	↓	↑	↓	↑	Н	Н
Залізодефіцитниа анемія	↓	↑	↓	↑	↓	↓
Порушення засвоєння заліза
Анемія хронічного захворювання	Н або ↑	↓	↓	Н або ↑	↓	Н або ↓

Н – норма

 

ДІАБЕТ, ПОВ'ЯЗАНИЙ З МУКОВІСЦИДОЗОМ

European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. Alan R. Smyth et al,. 2014

У яких випадках і як слід перевіряти наявність цукрового діабету?

Всі пацієнти із МВ, яким не було діагностовано діабет, включаючи тих, у кого міг бути діабет під час вагітності, повинні перевірятися з 10-річного віку щороку в період клінічної стабільності згідно зі стандартним протоколом ВООЗ. Одиничний аномальний пероральний тест на толерантність до глюкози (ПТТГ) вимагає підтвердження повторним тестом. Додаткові подробиці див. в опублікованих директивах.

Опубліковані директиви й інструкції [57-59] передбачають більш часту перевірку глюкози натщесерце / після їди та / або ПТТГ в таких ситуаціях: легеневе загострення, введення глюкокортикоїдів, годування через ентеральний зонд, планування вагітності, під час вагітності, планування трансплантації органів, клінічні симптоми діабету.

Яке поточне ведення пацієнтів з діабетом, пов'язаним з МВ (ДМВ)?

Допомога пацієнтам із ДМВ повинна відповідати стандартам надання допомоги всім хворим на діабет; особливі відмінності для хворих із МВ показано нижче [57-59].

Пацієнтам із ДМВ потрібна допомога міждисциплінарної лікарської команди з досвідом щодо ДМВ, у взаємодії та консультації з командою МВ. Рекомендується лікувати ДМВ інсуліном, а не оральними діабетичними засобами. Під час легеневих ускладнень може знадобитися посилення контролю за глюкозою з частішими пробами та підвищенням інсуліну. Дієтологічні директиви при МВ стосуються також пацієнтів із ДМВ. Зміна споживання калорій, жиру, білка та солі внаслідок діагностованого діабету не є доцільною. Моніторинг ускладнень ДМВ такий самий, як при інших формах діабету.

Особливу увагу слід звертати на пацієнтів МВ зі зниженою толерантністю до глюкози (IGT), особливо під час загострень, оскільки їм може знадобитися періодична інсулінова терапія.

Clinical Guidelines: Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. S. Alexander et al. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014

Всі особи з муковісцидозом та ендокринною недостатністю підшлункової залози мають дефіцит інсуліну, що погіршується з віком. Секреція інсуліну зменшується навіть в осіб з нормальною переносимістю глюкози. Ситуація погіршується з віком та призводить до порушення переносимості глюкози та діабету. Діабет, пов'язаний із муковісцидозом, рідко буває у віці до 10 років, хоча майже третина цієї вікової групи вже має порушену переносимість глюкози. Заявлена поширеність ДМВ залежить від критеріїв діагностування та методів скринінгового обстеження, проте приблизно 50% осіб з муковісцидозом до 30 років захворіють на ДМВ. ДМВ відрізняється від цукрового діабету І та ІІ типів, тому ми застосовуємо різні підходи до їх діагностування та лікування.

При муковісцидозі інсулінова реакція на навантаження глюкози або їжі знижується по амплітуді та із затримкою у порівнянні зі здоровими особами, але базальна секреція інсуліну порівняно зберігається на тому ж рівні. На ранніх стадіях рівень глюкози натще є типово нижчим, ніж після їди.

Критерії ВООЗ щодо діабету та схильності до діабету (2006 та 2011).

Діабет - будь-який з цих критеріїв:

– Глюкоза натще ≥7,0 ммоль/л.

– Глюкозотолерантний тест через 2 години ≥11,1 ммоль/л.

– Глікозильований гемоглобін (HbA1c) ≥6,5% (48 ммоль/моль) можна використовувати як діагностичний тест на діабет (показник <6,5% не виключає діабет).

Порушена толерантність до глюкози:

– Глюкоза натще <7,0 ммоль/л та Глюкозотолерантний тест через 2 години ≥7,8 ммоль/л, проте <11.05 ммоль/л

Порушена глікемія натще:

– Глюкоза натще 6,1 - 6,9 ммоль/л.