Допомога при переведенні в категорію дорослих

Необхідна система, що забезпечує плавний перехід з педіатричної служби в систему допомоги дорослим. Час переводу в дорослий центр МВ визначається в інтервалі 16-18 років, однак механізм переведення повинен бути достатньо гнучким з урахуванням соціального та медичного статусу підлітків. Для забезпечення безперервності допомоги потрібна тісна співпраця між педіатричними і дорослими відділеннями, включаючи розробку відповідних терапевтичних рекомендацій [31,32].

Співпраця між педіатричним і дорослим спеціалізованими центрами МВ - наріжний камінь успішного лікування. Тому основним завданням спільної діяльності повинна бути безперервність допомоги хворим МВ із застосуванням єдиних діагностичних і лікувальних стандартів, адаптованих до відповідних віковим групам пацієнтів. Обидва центри повинні розробити єдину схему контролю інфекцій, що дозволить нівелювати пов'язану зі зміною процедур тривогу у пацієнтів та їхніх батьків після переведення. Існують різні моделі переводу, однак жодну з них не можна визнати оптимальною. Проте фахівцям дорослої групи рекомендується підтримувати тісну співпрацю з колегами з педіатричного центру і по можливості попередньо знайомитися з пацієнтами та їхніми батьками перед здійсненням переведення пацієнтів у дорослий центр. Персонал дорослого центру повинен виконати певні вступні процедури до початку переводу. Усі відмінності в організації допомоги, діагностиці та терапії між педіатричним і дорослим центром повинні бути детально викладені в письмовій формі і представлені педіатричного пацієнтові до переведення в дорослий центр.

Оскільки кожен член групи МВ може посприяти процесу переводу, фахівці з усіх дисциплін, пов'язаних з педіатричною службою, повинні скласти письмові висновки про стан пацієнта. У перший день його перебування в дорослому центрі МВ співробітники останнього повинні приділити достатньо часу для ознайомлення пацієнта зі службами дорослого центру МВ.

Річний огляд (річна оцінка)

Давно відомо, що «ефективність терапії безпосередньо залежить від повноти обстеження хворого, а також безперервності спроб корекції порушень тілесних функцій та їх стабілізації на нормальному рівні» [33]. Всеосяжна оцінка стану хворого повинна проводитися при першому надходженні і далі повторюватися щорічно [34].

Річний огляд включає наступні пункти:

1. Збір анамнестичних відомостей про всі захворювання і важливі події життя з часу попередньої річної оцінки. (Інформація про вакцинацію складається при першому річному огляді. Необхідно рекомендувати батькам виконувати дітям всі планові національні вакцинації та щорічні вакцинації від грипу).

2. Повне клінічне обстеження, включаючи реєстрацію зросту і маси, а у дітей молодшого віку - окружності голови у відповідних діаграмах розвитку дитини.

3. Оцінка фізіотерапевтом, який спеціалізуються з МВ, методики фізіотерапії, якості та частоти сеансів фізіотерапії і застосування респіраторної фармакотерапії (наприклад, бронходілятатори, дорназа-альфа і інгаляційні антибіотики). Перевірка функціонального стану і чистоти обладнання для небулайзера. Виконання тесту оборотності з бронходилятатором у пацієнтів з бронхолегеневої обструкцією. У деяких центрах також проводиться річний тест по фізичному навантаженню.

4. Проведення спірометрії у хворих старше 5 років, включаючи вимір об’єму легень у підлітків і дорослих. Підвищується частота успішної спірометрії у дітей молодшого віку.

5. Оцінка нутритивного статусу проводиться дієтологом, який спеціалізується з МВ, включаючи обговорення наступних питань: a) поточна дієта; b) адекватність замісної терапії панкреатичними ферментами, вживання енергетичних і вітамінних добавок, а також рівень знань щодо цих аспектів; c) пероральні харчові добавки і годування через ентеральний зонд (якщо показано); d) показник маси і динаміка нутритивного статусу за минулий час.

6. Визначення часу участі соціального працівника та / або психолога, якщо потрібна їхня допомога.

7. Збір крові для наступних аналізів: повна формула клітинних елементів і мазок; вміст заліза; стандартні маркери запалення (наприклад, ШОЕ, C-реактивний білок, IgG); електроліти сироватки крові, включаючи концентрації натрію, хлоридів, бікарбонатів, кальцію і магнію; глюкоза; функції нирок і печінки; вміст жиророзчинних вітамінів A, D і E; протромбіновий час; IgE, антитіла до Aspergillus (РАСТ або шкірні тести і преципітати); антитіла до Ps. aeruginosa (якщо показано).

8. Визначення наступних показників: фекальна панкреатична еластаза 1 (тільки у пацієнтів з нормальною функцією підшлункової залози); фекальна жирова мікроскопія (копрограма) за наявності будь-яких ознак нутритивного порушень та / або мальабсорбції; рентгенографія грудної клітки та ультразвукове дослідження печінки; посіви з мокротиння або кашльових / горлових мазків.

9. Пероральний тест толерантності глюкози у пацієнтів без діабету з панкреатичною недостатністю старше 10 років.

10. Оцінка мінеральної щільності кісткової тканини за даними сканування методом подвійної енергетичної рентгенологічної абсорбціометріі.

 

Для пацієнтів, які вперше потрапили в центр МВ:

1. Повторний потовий тест.

2. Визначення генотипу (якщо раніше не проводилося).

3. Підтвердження недостатності підшлункової залози, навіть якщо пацієнт вже приймає панкреатичні ферменти.

4. Надання підготовленої центром літератури і знайомство з усіма членами групи МВ.