Мы поможем в написании ваших работ!
ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
|
Cystic Fibrosis Standards of Care. S.C.Bell, P.J.Robinson, D.A.Fitzgerald. Australia, 2008.
Содержание книги
- Мультидисциплінарної робочої групи з опрацювання
- Адаптованої клінічної настанови
- Cystic Fibrosis Standards of Care. S.C.Bell, P.J.Robinson, D.A.Fitzgerald. Australia, 2008.
- Яке прийнятне число хибнонегативних результатів нс.
- European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. Alan R. Smyth et. al,.2014
- Consensus on the use and interpretation of cystic fibrosis mutation analysis in clinical practice, Castellani C., et al, 2008
- A European consensus for the evaluation and management of infants with an equivocal diagnosis following newborn screening for cystic fibrosis, S.J. Mayell et al., 2009
- Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European Consensus, Kerem E. et al. 2005
- European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. Alan R. Smyth et al., 2014
- Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines Chronic Medications for Maintenance of Lung Health. Peter J. Mogayzel et al., 2013
- Первинне виділення у дитини, якій неонатальний скринінг був проведений в перші 3 місяці життя.
- Метицилін-резистентний золотистий стафілокок (МРЗС)
- Призначення лікування при НТМ
- Лікування від мікобактерій авіум-комплексу (МАК)
- Внутрішньовенне введення антибіотиків у домашніх умовах
- ДНКаза (Дорназа альфа, Пульмозим)
- Інгаляційний або пероральний n-ацетилцистеїн, або інгаляційний глутатіон
- Тривале використання ібупрофену
- Як слід лікувати грибкові інфекції і важкий/рецидивуючий алергічний бронхіт-легеневий аспергільоз?
- Пневмоторакс у пацієнтів з МВ
- Нерозв'язні хрипи/важке захворювання дрібних дихальних шляхів
- Методи очищення дихальних шляхів
- Бронхопровокаційна проба інгаляційними антибіотиками (оцінка відповіді на препарат)
- Оптимальне харчування та лікування метаболічних ускладнень. Лікувальне харчування та його розрахунок
- Окрім того, через вплив на метаболізм кісткової тканини тепер Ми даємо вітамін d Дітям, які не страждають на недостатність підшлункової залози, А Також вітамін к, починаючи із шестирічного віку.
- Ентеральна харчова підтримка
- Догляд за черезшкірною ендоскопічною гастростомою.
- Замісна терапія ферментами підшлункової залози
- Які найкращі методи попередження фіброзуючої колонопатії?
- Ураження гепатобіліарної системи
- На даний момент Ми лише вимірюємо Гемоглобін, середній об'єм еритроцитів та феритин для оцінки статусу заліза в щорічному огляді.
- Фактори ризику щодо зниження щільності кісткової тканини
- Методи попередження ускладнень внаслідок тривалого встановлення постійних внутрішньовенних катетерів у пацієнтів із МВ
- Які напрямки терапії є важливими при паліативній допомозі пацієнтові із МВ.
- Проблеми безладного харчування та зовнішнього вигляду впливають на лікування і прогноз пацієнтів. Які ключові елементи для їх вирішення.
- Члени мультидисциплінарної групи
- Спеціалізована медична сестра центру МВ
- Стандарти допомоги хворим МВ
- Допомога при переведенні в категорію дорослих
- Вперше діагностовані пацієнти з МВ
- Вартість та кадрове забезпечення допомоги в умовах центру МВ
- Пероральні антибіотики - лікувальні дози
- CIVAS (Централізована служба внутрішньовенних ведень)
- Джерело: Cystic Fibrosis Foundation Evidence-Based Guidelines for Management of Infants with Cystic Fibrosis. Drucy Borowitz et al., 2009
- Джерело: Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines Chronic Medications for Maintenance of Lung Health. Peter J. Mogayzel et al., 2013
- Джерело: European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines Journal of Cystic Fibrosis Alan R. Smith et. al., 2014
Муковісцидоз (МВ) – це генетичне порушення, що спричинюється мутаціями в гені трансмембранного регуляторного білка провідності муковісцидозу (ТРБМ). Це порушення є результатом аномальної регуляції транспорту хлориду і натрію в поверхневих епітеліальних клітинах. В результаті такої аномалії іонного транспорту виникає комплексне мультисистемне захворювання (табл.1)
Таблиця 1. Клінічна маніфестація муковісцидозу
| Респіраторна система
| Хронічне гнійне захворювання легень з дихальною обструкцією та хронічною інфекцією дихальних шляхів
| | Пневмоторакс
| | Кровохаркання
| | Алергічний бронхопульмонарний аспергільоз
| | Дихальна недостатність та легенева гіпертензія/легеневе серце
| | Хронічний риносинусіт та назальний поліпоз
| | Пальці у вигляді барабанних паличок
| | Травна система
| Меконіальний ілеус
| | Випадіння прямої кишки
| | Стеаторея та азоторея
| | Дефіцит жиророзчинних вітамінів (включаючи вітаміни А,D,E і K)
| | Панкреатична недостатність / Рекурентний гострий панкреатит
| | Фокальний біліарний або мультилобулярний цироз, ускладнений портальною гіпертензією
| | Холелітіаз
| | Порушення травлення та гіпотрофія
| | Рекурентний дистальний інтестинальний обструктивний синдром (ДІОС)
| | Закреп
| | Гастро-езофагальний рефлюкс
| | Порушення моторики і спорожнення шлунку
| | Інвагінація
| | Запальне захворювання товстого кишковика
| | Ендокринні ускладнення
| Цукровий діабет
| | Захворювання кісток (включаючи остеопороз)
| | Функціональний гіпогонадизм
| | Метаболічні ускладнення
| Гостра втрата солі
| | Хронічний метаболічний алкалоз
| | Статева система
| Чоловіки – вроджена білатеральна аплазія сім’явиносних проток
| | Жінки – нетримання сечі
| | Вагінальна дріжджова інфекція
| | Олігоменорея
| | Судинні ускладнення
| Артропатії/Гіпертрофічна пульмонарна остеоартропатія
| | Розриви шкіри
| | Ниркові ускладнення
| Нефролітіаз (оксалатове каміння)
| | Нефротоксичність (пов’язана з аміноглікозидами)
| | Інші ускладнення МВ та/або його лікування
| Алергічні реакції
| | Токсичність ліків
| | Депресія/тривожність
| | Ускладнення від венозного катетеру
| | Рак шлунково-кишкового тракту
| Смерть від МВ в дитинстві зараз, як правило, не зустрічається, середня тривалість життя становить 35 років, на наступне десятиріччя передбачається до 50 років, з більшою тривалістю у чоловіків. 90% причин смерті та захворюваності пов’язано з хворобою легень, що є результатом хронічної легеневої інфекції.
Серед факторів, які призвели до підвищення виживаності при МВ, є покращення допомоги при неонатальному ускладненні – меконіальному ілеусі, удосконалення замісної пакреатичної ферментотерапії і підтримки харчування, розвиток посиленої техніки очищення дихальних шляхів, доступність специфічних до певних бактерій антибіотиків та медична допомога, що надається у спеціалізований центрах МВ.
В Австралії частота МВ становить приблизно 1 на 2800 живонароджених, а близько 1 з 25 жителів є асимптомним носієм мутації в гені МВ.
СКРИНІНГ НОВОНАРОДЖЕНИХ І СПЕЦІАЛІЗОВАНА ДОПОМОГА З ПОЧАТКУ ЖИТТЯ
European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. Alan R. Smyth et al,.2014
Існують чіткі свідчення користі скринінгу новонароджених для раннього виявлення ознак муковісцидозу. Раннє виявлення закладає підґрунтя для майбутнього лікування та унеможливлює ризик надто пізнього діагнозу, внаслідок чого постраждала велика кількість родин [1].
Коментар робочої групи:
В Україні неонатальний скринінг (НС) на муковісцидоз проводився у 2013-2014 роках. В 2015 році скринінг було тимчасово зупинено через відсутність фінансування.
|
