Вперше діагностовані пацієнти з МВ 


Мы поможем в написании ваших работ!



ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Вперше діагностовані пацієнти з МВ



У більшості пацієнтів діагноз МВ встановлюється віком до 1 року. Протягом 24 годин після підтвердження діагнозу лікар МВ, відповідальний за медичну допомогу пацієнтові, має зустрітися з пацієнтом і його батьками. Детальне і делікатне пояснення діагнозу повинно бути представлено у присутності обох батьків. При цьому слід особливо акцентувати увагу батьків на поліпшенні прогнозу, перспективи розробки нових методів лікування, необхідності тривалого медичного спостереження. Необхідно підкреслити, що тривалу медичну допомогу надаватиме спеціалізована клінічна група, яка буде доступна для консультації цілодобово. Слід надати номери контактних телефонів відповідних членів групи МВ. Необхідно обстежити пацієнта для оцінки тяжкості захворювання та ускладнень, а також ініціювати лікувальну програму. Обов'язково потрібно почати освітню програму з питань МВ для батьків або для пацієнта і батьків, якщо діагноз вперше встановлений в пізньому дитячому віці [44]. Освіта може проводитися під час перебування пацієнта в стаціонарі, під керівництвом лікаря по МВ та спеціалізованої сестри центру МВ, або на дому, якщо центр МВ має відповідну інфраструктуру допомоги пацієнтам.

Ініціальна оцінка повинна включати ретельний збір анамнезу і повне фізикальне обстеження, оцінку нутрітивного статусу та вимір SaO2. Тести функції легень проводяться пацієнтам починаючи з 5-6-річного віку або в більш молодшому віці, якщо дозволяють умови. Вимірювання газів в артеріальній крові проводяться у пацієнтів з ознаками значного ураження легень. За показами призначається рентгенографія органів грудної клітки і стартова комп'ютерна томографія високої роздільної здатності. Також необхідно отримати культури мокротиння або кашельних мазків. У деяких центрах у дітей, які не можуть відкашлювати мокротиння, використовується метод індукованої мокротиння або бронхоальвеолярного лаважу. Аналізи крові повинні включати біохімію (у тому числі електроліти сироватки крові), показники функції печінки і нирок, сироватковий альбумін, повну формулу клітинних елементів крові, оцінку згортання крові (РT і PTT) і сироваткові концентрації жиророзчинних вітамінів A, D і E. У гострій фазі концентрації такі показники, як ШОЕ, С-реактивний білок або IgG, можуть використовуватися для оцінки тяжкості запалення. Оцінка функції підшлункової залози проводиться на підставі показників панкреатичної фекальної еластази 1 людини і наявності ознак інтестінальної мальабсорбції за даними одного з напівкількісних методів вимірювань, оптимально - методом 3-денного аналізу жиру в калі, якщо такий можливий.

Освітня програма повинна починатися з докладного обговорення захворювання, включаючи патофізіологію, залучені органи, ускладнення, обгрунтування терапії, генетику і прогноз в аспекті хворобливості і виживаності. Особливу увагу слід приділяти корекції помилок і конкретних побоювань. З дітьми досить дорослого віку проводяться спеціальні заняття. Вербальну інформацію рекомендується підкріплювати відеоматеріалами та буклетами. Для отримання додаткової інформації слід повідомити пацієнту і батькам адреси відповідних інтернет-сайтів, одночасно запевнивши їх, що члени клінічної групи будуть готові і в майбутньому відповісти на будь-які питання. Дуже важливо підкреслювати готовність співробітників центру МВ прийти на допомогу та їх доступність для контактів. Слід надати телефонні номери для повсякденних контактів і для зв'язку у випадку невідкладної ситуації. Стратегію терапії потрібно пояснювати в оптимістичною манері, підкреслюючи успіх у запобіганні або, як мінімум, уповільненні розвитку ускладнень. Також необхідно обговорити в доступній формі поточні та майбутні напрямки наукових досліджень, що допомагає підвищити мотивацію і вселяє надію. Може знадобитися обстеження всіх членів сім'ї соціальним працівником або психологом.

За необхідності повинна бути надана відповідна допомога. Варто заохочувати відкрите обговорення всередині сім'ї та клінічної групи МВ проблем, пов'язаних з безперервним спілкуванням з хворим МВ. Показано проведення потових проб у сибсів. (Визначення генотипу сибсів пов'язано з важливими етичними аспектами, тобто вони повинні мати право висловити своє бажання з приводу того, чи хочуть вони знати свій генетичний статус як носіїв мутацій МВ, коли подорослішають і будуть самі нести відповідальність за свої вчинки). Членам сімей хворих на МВ слід запропонувати звернутися в генетичну службу для рекомендацій і скринінгу.

Терапевтична програма повинна плануватися і починатися негайно після першого обстеження. У схему лікування пацієнтів з недостатністю функції підшлункової залози обов'язково включається замісна терапія панкреатичними ферментами і харчові добавки з жиророзчинними вітамінами. Також проводиться корекція нутритивного дефіциту. При виявленні ознак ураження легень (продуктивний кашель, задишка, гіперінфляція легких, низька сатурація тощо) зазвичай призначається внутрішньовенна антибіотикотерапія. Аерозольні форми бета-агоністів, антибіотиків і кортикостероїдів призначають на короткий час або продовжують використовувати більш тривалими курсами за наявності відповідних показань.

Всі пацієнти повинні мати власні інгалятори. Пацієнти та / або їх батьки повинні вміти користуватися інгаляторами. Додатково навчають методикам фізіотерапії, адекватним віком пацієнтів. Батьки спочатку опановують техніку фізіотерапії під наглядом фахівця, перш ніж їм передається вся відповідальність за цей метод лікування. За необхідності після виписки пацієнта зі стаціонару фізіотерапевта центру МВ слід зв'язатися з фізіотерапевтом, розташованим поруч з місцем проживання пацієнта.

 



Поделиться:


Последнее изменение этой страницы: 2017-02-21; просмотров: 214; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 44.212.26.248 (0.002 с.)