Окрім того, через вплив на метаболізм кісткової тканини тепер Ми даємо вітамін d Дітям, які не страждають на недостатність підшлункової залози, А Також вітамін к, починаючи із шестирічного віку.

Більшість дітей їдять добре та здатні задовольнити потребу в харчуванні за допомогою звичайної їжі; проте поганий апетит (і, як наслідок, недостатнє поглинання їжі) іноді стає проблемою. Це може бути наслідком різних факторів, включаючи легеневу недостатність або часті загострення, млявопротікаючу хронічну інфекцію, надмірний кашель, недолікований гастроезофагеальний рефлюкс, депресію, шлунково-кишкові розлади (тобто запори, синдром дистальній кишкової непрохідності, роздутий або болючий живіт), або неприйняття висококалорійної їжі.

План лікувального харчування складається індивідуально та включає в себе практичні пропозиції щодо того, як збільшити поглинання калорій і задовольнити харчові потреби. Мова тут може йти про рекомендації щодо підвищення калорійності харчування (наприклад, додавання вершкового масла / сиру / рослинної олії / вершків до їжі, щоб збільшити калорійну цінність їжі) або про використання запропонованих харчових добавок.

Стимулювання висококалорійної дієти з високим вмістом жирів має бути пов'язане із заохоченням збалансованого та різноманітного харчування, коли можливо, включаючи зміни в сімейному продуктовому кошику. Це дозволить уникнути надалі поведінкових труднощів у процесі годування. Раніше просувалися продукти з низьким вмістом мікроелементів, такі як солодощі та солодкі напої, тоді як зараз ми віддаємо перевагу поживним, висококалорійним продуктам харчування.

У клініці з муковісцидозу є фахівець-дієтолог, який на постійній основі проводить огляд усіх дітей. Під час кожного огляду оцінюється зростання, споживання калорій, дозування ферментів і даються рекомендації за необхідності. Під час кожного відвідування клініки дитиною необхідно перевіряти її вагу та зріст. Діти віком 5 років і молодші перевіряються в нижній білизні, діти, старші за 5 років - у легкому одягу, їм не потрібно роздягатися повністю. Крім того, в дітей, молодших за один рік, необхідно вимірювати окружність голови. Ці дані потім буде перенесено до відповідних процентних графіків маси, зросту й ІМТ.

Оцінка харчових потреб

Хоча дієтологічний скринінг хворих на муковісцидоз відбувається однаково по всій Великобританії, консенсусу щодо того, як найкраще оцінити чи розпізнати збої у зростанні або відмову від харчування в дітей із муковісцидозом, поки досягнуто не було. Раніше широко використовувалися % співвідношення маса / зріст, проте у своїй практиці ми ставимо за мету розпізнати дітей, які потрапляють до таких категорій:

– Немовлята, які зазнають труднощів у відновленні маси, що була в них при народженні, які дрейфують між межами норми перцентильних графіків на ранніх стадіях, і немовлята, які страждають розладами шлунково-кишкового тракту.

– Усі діти з ІМТ <25-и центилів.

– Діти, які перетинають нижню межу норми центильного графіку. Картина може бути ясною із самого початку або може відображати більш тривалі, потенційно менш помітні зміни.

Клінічне оцінювання зросту і маси в перцентилях здійснюється в рамках Британських графіків зростання ВООЗ. Моніторинг проводиться раз на один-два місяці для немовлят і раз на два-три місяці для більш старших дітей і підлітків.

В даний час недоїдання рідко є причиною недостатнього збільшення зросту, тому діти, в яких виявлено порушення у зростанні за їхніми графіками, направляються до ендокринолога для подальшого обстеження.

У дітей із незрозумілими збоями у зростанні необхідно звернути увагу на таке:

– Перевірити порушення всмоктування, зробити, наприклад, аналіз калу на жири (що може вимагати повторних зборів калу протягом декількох днів); споживання креону. Фекальну еластазу слід перевірити, якщо раніше дитина не страждала на недостатність підшлункової залози.

 

Коментар робочої групи:

На момент розробки даної адаптованої клінічної настанови в Україні проводиться напівкількісний аналіз калу на наявність нейтрального жиру та рівень фекальної еластази-1.

 

– За допомогою щоденника для спостережень за харчуванням перевірити споживання калорій.

– Сироваткові рівні вітамінів А, D та Е.

– Аналіз сечі та крові на електроліти. Пляма сечі натрію <20 ммоль/л вказує на низький рівень натрію в тілі та вимагає корекції для того, щоб пацієнт почав набирати вагу. Однак ми зазвичай не беремо ці аналізи в новонароджених, що обстежуються, якщо в них немає проблем із вагою.

– Слід взяти до уваги діабет при муковісцидозі.

– Необхідно виключити порушення в роботі шлунково-кишкового тракту, а саме: непереносимість лактози та глютену, запальні захворювання кишечника, лямбліоз або синдром укороченої тонкої кишки (в тих, хто раніше піддавався хірургічному втручанню в районі клубової кишки).

– У немовлят слід брати до уваги алергію на коров'яче молоко.

Алгоритм,