European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. Alan R. Smyth et al., 2014

 

Попередження прогресування ураження легень шляхом забезпечення всім пацієнтам доступності терапії з перевіреною ефективністю

Очікуваний термін життя з МВ за останні 40 років значно збільшився (12). Однак більшість пацієнтів з МВ ще помирає від респіраторної недостатності, і тому уповільнення прогресування патологічних процесів у легенях залишається головною метою терапії МВ (13). Основний дефект при МВ призводить до недостатності мукоциліарного кліренсу, застою слизу і вторинної інфекції такими патогенами, як Staphylococcus aureus і Pseudomonas aeruginosa. Хронічна інфекція (з викликаним нейтрофілами запаленням) перемежовується гострими ускладненнями, після яких функція легень може не повернутися до вихідного рівня (14). Отже, для збереження легеневої функції важливий ретельний щоденний догляд і термінова, агресивна терапія при загостреннях. У даному розділі обговорюється найкраща практика в цій галузі.

 

Які найважливіші компоненти лікування пацієнтів під час епізодів клінічного погіршення?

1. Раннє виявлення та лікування.

Прогрес ураження легень при МВ характеризується періодами стабільності і тимчасовими епізодами клінічного погіршення, так званими «легеневими загостреннями» (ЛЗ). Узгодженого визначення ЛЗ не існує, але необхідно, щоб ці епізоди швидко діагностувалися і лікувалися. Пацієнти зі змінами в симптомах, що можуть вказувати на ЛЗ, повинні мати невідкладний доступ до спеціалізованого центру. Необхідні заходи діагностики для оцінки ЛЗ включають вимірювання легеневих функцій, мікробіологічний аналіз та радіологічні тести. Для лікування ЛЗ зазвичай потрібні антибіотики, що вводяться перорально, шляхом інгаляції або внутрішньовенно. Якщо пацієнту потрібна госпіталізація для внутрішньовенної терапії антибіотиками, то важливо не відкладати її.

Коментар робочої групи.

В Україні в більшості регіонів на момент розробки даної адаптованої клінічної настанови відсутні медичні заклади що спеціалізуються на медичній допомозі хворим на муковісцидоз (спеціалізовані центри муковісцидозу). Спеціалізована допомога пацієнтам з МВ надається в профільних відділеннях закладів, що надають вторинну (спеціалізовану) та третинну (високоспеціалізовану) медичну допомогу.

 

2. Міждисциплінарна допомога.

Лікування загострень МВ покладається не на одну тільки антибіотикотерапію, а вимагає міждисциплінарного підходу. Пацієнтам слід регулярно проходити огляд фахівця-фізіотерапевта, який поліпшить очистку дихальних шляхів і, якщо потрібно, оптимізує режим інгаляцій. Під час ЛЗ у пацієнтів нерідко знижується апетит, і їм потрібно збільшене споживання калорій внаслідок підвищеної метаболічної потреби. Спостереження фахівця-дієтолога дуже важливе. Внутрішньовенні антибіотики слід вибирати за участю фармацевта й інфекціоніста-мікробіолога.

 

3. Режим антибіотиків.

Фармакокінетика антибіотиків при МВ має особливий характер, і необхідний підбір дозування антибіотиків згідно зі спеціальними директивами/посібниками (в деяких випадках - з підвищенням дози). Проти Ps. aeruginosa рекомендується комбінація з двох і більше антибіотиків, і зазвичай курс становить 14 днів внутрішньовенної терапії, хоча обґрунтованої доказової бази цього немає. Більш тривала терапія сприятлива для деяких пацієнтів, і рішення про це має ґрунтуватися на медичних показаннях, а не на ресурсах та вартості. В окремих випадках використовується внутрішньовенна антибіотична терапія на дому, але програма домашнього догляду вимагає гарантії, що всі зазначені вище аспекти входять до плану лікування. Тому стаціонарне лікування залишається стандартом допомоги для більшості пацієнтів, які потребують внутрішньовенної антибіотичної терапії.

 

4. Оцінка реакції на терапію.

На початку і після закінчення лікування ЛЗ важливо перевірити функцію легень. Незважаючи на інтенсивну терапію, близько 25% пацієнтів після загострення, що вимагає внутрішньовенної антибіотичної терапії, мають залишкове погіршення легеневої функції, що підкреслює необхідність підтримуючої терапії для запобігання загострень.

 

Терапія антибіотиками

Інфекції дихальних шляхів при МВ можна поділити на ранні (первинний висів), що перемежовуються, і хронічні інфекції. Така схема корисна при інфекції P. aeruginosa і може застосовуватися до інших бактерій. Коли не вдається викорінення, і розвивається хронічна інфекція P. aeruginosa, інгаляційна антибактеріальна терапія з доведеною ефективністю скорочує легеневі загострення, покращує функцію легень і полегшує респіраторні симптоми; тому вона є частиною стандартної допомоги. Інгаляційна антибактеріальна терапія повинна призначатися як тривала підтримуюча терапія, з лікуванням або єдиним препаратом, або з чергуванням різних антибіотиків. Користь від лікування переважує ризик, пов'язаний з розвитком резистентності мікробів, яку зазвичай долають високі місцеві концентрації антибіотика.

Коментар робочої групи. В Україні не практикується внутрішньовенне введення антибіотиків вдома.