Оптимальне харчування та лікування метаболічних ускладнень. Лікувальне харчування та його розрахунок

Cystic Fibrosis Foundation Evidence-Based Guidelines for Management of Infants with Cystic Fibrosis. Drucy Borowitz et al., 2009

Зростання та харчування

Вкрай важливо приділяти особливу увагу зростанню та харчуванню на початку першого року життя є, тому що це час екстраординарних метаболічних потреб; здорові немовлята повинні подвоїти вагу, що була при народженні, до 4-місячного віку і збільшити втроє до 1 року. МВ Фонд рекомендує, щоб діти досягли відношення маса-зріст 50 перцентиля до 2 рокам життя, хоча досягнення цієї мети раніше в дитинстві може бути корисним (9). Дані реєстру МВ Фонду показують, що високий індекс маси тіла на 2 році життя тісно пов'язан з кращою легеневою функцією в дитинстві. Епідеміологічні дані показують, що поліпшення стану харчування дітей пов'язано з покращенним прогнозом. Немовлята, які не досягають очікуваних показників маси і зросту, або ті, які менш, ніж 25 перцентиль, знаходяться в значному ризику і повинні доглядатись дуже ретельно. Існує виражена кореляція між низькими показниками фізичного розвитку, генотипом і фенотипом функції підшлункової залози.

 

Розрахунок середньодобового приросту маси від останнього візиту та порівняння з очікуваним *

Віковий діапазон	Чоловіки (г/день)	Жінки (г/день)		Віковий діапазон	Чоловіки (г/день)	Жінки (г/день)
Від народження до 1 місяця				4 - 5 місяців
1 - 2 місяці				5 - 6 місяців
2 - 3 місяці				6 - 9 місяців	10-13
3 - 4 місяці				9 - 24 місяці	7-10	7-10

* На підставі очікуваних темпів приросту маси відповідно 50-му перцинтилю за віком (Guo et al.J Pediatr 1991;119:355-362)

Очікуваний приріст маси не досягнутий: зверніться до дієтолога та оцініть годування**

Типи годування

Основні принципи годування здорових немовлят відносяться і до грудного годування дітей з МВ.

Переваги грудного годування молоко, у тому числі потенційно корисні компоненти грудного молока, для здорових дітей широко визнаються. Керівні Харчові принципи, Ассоціації МВ, Європейський консенсус по харчуванню у пацієнтів з МВ та Консенсус Велікобрітанії рекомендують грудне вигодування. Одне проспективне когортне дослідження не виявило відмінностей у вазі або довжині між дітьми, які знаходились виключно на грудному і тими, хто був виключно на штучному вигодуванні. Три ретроспективних дослідження надали докази на користь грудного вигодування в порівнянні з штучним для дітей грудного віку з МВ. В одному дослідженні було виявлено зниження засвоєння білка при грудному вигодовуванні, але не виявлено різниці в антропометричних показниках, азоті сечовини крові, або рівні сироваткового альбуміну в порівнянні з штучним вигодовуванням в 7 тижнів. Ще одне дослідження показало, що немовлята, що отримували людське молоко, мали більшу масу і зріст, ніж ті, хто отримував штучні суміші. Два когортних дослідження припустили, що грудне вигодування забезпечує легеневі або інші медичні переваги для пацієнтів з МВ.

Існує обмежене число доказів стосовно вибору суміші для штучного годування (стандартна формула для немовлят чи формула з гідролізованим білком)

Дитинство - час високої метаболічної потреби. Пацієнтам з МВ рекомендується висококалорійна дієта протягом усього їхнього життя. Немає доступних даних щодо використання збагаченого грудного молока, високо-калорійних сумішей або високо-калорійного прикорму (твердого) у немовлят і дітей ясельного віку, які ростуть добре. Тим не менш, збагачене грудне молоко, високо-калорійні суміші або високо-калорійний прикорм повинні використовуватись, якщо втрата маси або недостатній набір маси визначені. Для дітей з дефіцитом зросту, Ассоціація МВ рекомендує використовувати ентеральні добавки на додаток зі звичайною їжею, щоб поліпшити швидкість підвищення маси.

Першим прикормом повинно бути м'ясо, як хороше джерело заліза і цинку.

Команда медичної допомоги хворим на МВ повинна переконатися, що родина має доступ до достатнього харчування для годуючих матерів і харчування для дітей.

Жиророзчинні вітаміни. Про симптоми дефіциту вітамінів A і Е у пацієнтв повідомлялось у пацієнтів з МВ. Більш високий ризик дефіциту жиророзчинних вітамінів у пацієнтів, які є гомозиготними по F508del та осіб з гіпоальбумінемією або при збільшенні лужної фосфатази на момент встановлення діагнозу. Низький рівень вітаміну Е пов'язаний зі зниженням когнітивних здібностей. Через поширеность дефіциту жиророзчинних вітамінів і у зв’язку з клінічним впливом цього дефіциту, рівні цих вітамінів в крові слід вимірювати регулярно.

Цинк. Пацієнтам з недостатньою прибавкою у зрості незважаючи на зростаюче адекватне споживання калорій і ферментів підшлункової залози можна додати цинк у дозі 1 мг елементарного цинку / кг / день в розділених дозах протягом 6 місяців