Обратное расположение легких

Двухдолевое строение правого легкого и трехдолевое - левого чаще всего является одним из проявлений полного обратного расположения и других внутригрудных органов (правостороннего сердца, аорты). В большинстве случаев обратное расположение легких не сопровождается появлением каких-либо болезненных расстройств и обнаруживается при профилактическом рентгенологическом обследовании.

Следует иметь в виду, что подобная аномалия - обратное расположение легких - может являться одной из составляющих своеобразной патологической триады, включающей также патологию околоносовых пазух - хронический синусит и бронхоэктазии. Такое устойчивое сочетание известно под названием синдрома Зиверта-Картагенера (Зиверт А. К., 1902; Kartagener М., 1933). Исследования, проведенные в 80-ых годах прошлого века Н.В.Путовым, В.Л.Толузаковым, Ю.Н.Левашовым, показали, что обратное расположение легких закономерно сопровождается врожденным нарушением мукоцилиарного клиренса с необычным развитием мерцательного эпителия и снижением двигательной активности ресничек трахеобронхиального дерева. Это во многом объясняет природу происхождения третьего составляющего синдрома Зиверта- Картагенера бронхоэктазий. Больные с этой формой аномалии легких с детского возраста подвержены частым заболеваниям верхних дыхательных путей и бронхиту. С течением времени, инфицированием дистальных отделов бронхиального дерева, относящихся главным образом к нижним долям легких, у них появляются характерные признаки бронхоэктазий отхождение с кашлем значительного (до 200-250 мл в сутки) количества гнойной мокроты, затруднение дыхания, повышение температуры тела и др.

Диагноз заболевания, возникшего на фоне аномалии в форме обратного расположения легких, совокупность других расстройств, составляющих в этих случаях синдром Зиверта-Картагенера, устанавливают на основе лучевого обследования (декстракардия), бронхоскопического исследования (обратное расположение долевых и сегментарных бронхов), оценки состояния придаточных пазух носа специалистами-отоларингологами.

Собственно аномальное, обратное расположение легких какой-либо хирургической коррекции не требует. Объектом оперативного вмешательства у таких больных являются бронхоэктазии. При подготовке к резекции пораженной части легкого в случае синдрома Зиверта-Картагенера следует учитывать некоторые особенности, соблюдение которых снижает риск своеобразных осложнений, иногда отягощающих послеоперационный период:

- особенно тщательную предоперационную санацию придаточных пазух носа с участием специалиста-отоларинголога;

- санацию трахеобронхиального дерева в операционном и ближайшем послеоперационном периоде лечения в режиме мониторинга с помощью современных моделей фибробронхоскопов, имея ввиду неполноценность защитных механизмов респираторного тракта, нарушение их нормальной моторно-эвакуаторной функции.

При соблюдении указанных условий ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения бронхоэктазий у больных с синдромом Зиверта-Картагенера не отличаются от получаемых в случаях обычных форм этого заболевания.

Трахеальный бронх

Аномальное ветвление бронхиального дерева, при котором от боковой стенки трахеи (чаще - справа) выше бифуркации отходит самостоятельная бронхиальная ветвь к одному из сегментов верхней доли, обозначают как трахеальный бронх. В некоторых случаях такое надбифуркационное начало может получать бронх всей верхней доли правого легкого, в последующем без каких-либо особенностей делящийся на сегментарные.

Трахеальный бронх не приводит к появлению каких-либо специфических расстройств и обеспечивает нормальное функционирование аэрируемой им части легкого.

Диагностируют эту форму аномалии случайно, при бронхоскопии, бронхографии или во время оперативного вмешательства, предпринимаемого по другим показаниям.

Только возникновение в части легкого, имеющей такую самостоятельную связь с трахеей собственным бронхом каких-либо патологических расстройств - чаще всего воспалительной природы, становится основанием для хирургического лечения. Операция направлена на удаление сегмента легкого с аномально развитым бронхом. При этом следует иметь ввиду, что его артериальное и венозное кровоснабжение может обеспечиваться достаточно крупными сосудами, отходящими от соответствующих магистральных, относящихся к верхней доле легкого.

Доля непарной вены

Формирование этой аномалии, впервые описанной в 1777 году Врисбергом (Wrisberg), связано с тем, что непарная вена, перед своим впадением в верхнюю полую вену, в процессе развития иногда образует значительный дугообразный изгиб. В этом месте она за счет дубликатуры части, главным образом, медиастинальной плевры приобретает своеобразную брыжейку. Этой "брыжейкой", складкой плевры она охватывает в виде кармана, отделает часть паренхимы верхней доли правого легкого - переднего или верхушечного сегментов. Отделенная часть образует тогда как бы дополнительную долю, снабженную соответствующим бронхом и кровеносными сосудами и называется долей непарной вены. Располагается доля непарной вены в верхнем отделе правой плевральной полости, глубоко вдаваясь в средостение.

В большинстве случаев эта аномалия развития протекает бессимптомно.

При рентгенологическом исследовании доля непарной вены имеет весьма характерный вид. В прямой проекции определяется дугообразная тонкая линия, идущая от верхушки правого легкого к верхнему полюсу корня. В нижней части этой линии имеется овальной формы тень, напоминающая каплю.

В доле непарной вены возможно возникновение хронического воспалительного процесса, чаще всего связанного с нарушением вентиляции отшнурованного участка правого легкого. Тогда клинические проявления заболевания имеют признаки, характерные для очаговой пневмонии,

инфекционной деструкции легкого.

Формирование в доле непарной вены очага хронического воспаления является наиболее частым показанием к хирургическому лечению. В этом случае оперативное вмешательство выполняют по типу сегментэктомии или атипичной резекции.

Во всех случаях удаления верхней доли правого легкого по поводу различных заболеваний при обнаружении у средостения необычных сращений, уплотнений, прилежащих к верхней полой вене и расположенных паратрахеально, следует иметь ввиду вероятность встречи с аномалией развития в форме доли непарной вены. Во избежание тяжелого кровотечения из верхней полой вены, препаровку и выделение непарной вены следует выполнять с особой тщательностью. Удобным является выделение и перевязка этого сосуда на некотором удалении от измененных тканей: сзади - у места его формирования под париетальной плеврой и спереди - у впадения в верхнюю полую вену. Последующее пересечение непарной вены и медиастинальной плевры значительно облегчают выделение и удаление аномальной доли легкого, именуемой долей непарной вены.