Агенезия и аплазия доли легкого

Патологические изменения. Врожденное отсутствие одной из долей легкого по аналогии со сходным пороком развития целого легкого обозначают агенезией. Часто она, если не сочетается с другими, более тяжелыми пороками развития (сердца, диафрагмы, противоположного легкого и т.д.) длительное время может оставаться незамеченной, так как хорошо компенсируется увеличением объема оставшихся долей легкого.

В случае аплазии одной из долей легкого патологические изменения, как правило, приводят к разнообразным нарушениям здоровья. Для этого порока характерно отсутствие паренхимы одной из долей легкого, но сохранение соответствующего ей бронха. Такой бронх заметно отличается от нормального по величине и форме: его просвет сужен, неравномерен на протяжении, заканчивается слепо или имеет одно-два ответвления редуцированных сегментарных бронхов.

Наиболее часто встречается аплазия нижней доли и в этом случае редуцированный бронх, занимая наиболее низкое положение по отношению к остальным отделам трахеобронхиального дерева, является местом постоянного скопления и инфицирования мокроты. Тогда длительно существующее здесь воспаление приводит к структурным изменениям в стенке бронха, образование в ней рубцовой соединительной ткани. С течением времени бронх расширяется, превращается; в своеобразный резервуар, напоминающий отчасти бронхоэктаз. Легочная паренхима, прилежащая к нему, вовлекается в воспалительный процесс и фиброзно изменяется. Лимфатические узлы, дренирующие лимфу, из таких измененных отделов легкого вследствие длительного воздействия инфекции увеличиваются в размерах, сливаются в плотный конгломерат. В разной степени выраженный лимфоаденит появляется и в более отдаленных участках регионарных лимфатических коллекторов.

Накапливающаяся в редуцированном бронхе инфицированная мокрота, периодически поступая в здоровые отделы бронхиального дерева, вызывает в них и легочной паренхиме воспалительные и в разной степени выраженные деструктивные изменения.

Патогенез. Сформировавшийся в редуцированном бронхе и постоянно существующий здесь очаг хронического воспаления, не склонен к самоизлечению - его врожденное происхождение и структурные особенности полностью исключают такую возможность. Поступление гнойной мокроты в просвет бронхов одноименной с анаплазированной долей легкого и противоположной стороны становится причиной распространенных воспалительных изменений, нарушений моторно-эвакуаторной функции дыхательных путей, неблагоприятно сказывается на процессах газообмена и кровообращения. С течением времени местные воспалительные явления становятся одной из причин периодически возникающих проявлений общей интоксикации, в разной степени выраженных нарушений обменных процессов, снижения защитных сил организма больных.

Клиника и диагностика. По клиническим проявлениям аплазия одной из долей легкого отчасти сходна с бронхоэктазиями. У таких больных длительное время, с детского возраста имеется кашель, обычно возникающий после ночного сна, в утренние часы или в течение дня в связи с физическими нагрузками. Кашель сопровождается отделением повышенного количества мокроты слизистого или слизисто-гнойного вида и с течением времени становится "привычным", не вызывая какого-либо беспокойства. В периоды нередко возникающих "простудных" заболеваний, которым больные считают себя весьма подверженными, кашель, как правило, усиливается, становится более частым, беспокоящим, а мокрота приобретает гнойный характер, отличается неприятным запахом.

В более благоприятный период жизни иногда возникают трудно объяснимые повышения температуры тела до субфебрильных цифр, появляются неприятные ощущения в груди. Многие больные указывают на неоднократно перенесенные ими в прошлом "обострения трахеобронхита", "пневмонии", которые возникали после небольшой простуды или даже без видимой причины. Такие пневмонии часто устойчиво, многократно имели односторонний характер. При этом в отделяемой с кашлем мокроте иногда наблюдались прожилки крови.

В периоды относительного благополучия, которые чаще всего совпадают с теплым временем года, отмечается повышенная утомляемость, снижение работоспособности, необъяснимые ухудшение сна и аппетита. С течением времени, в более позднем периоде жизни, к изложенным жалобам присоединяются нарастающий дыхательный дискомфорт, выражающийся в появлении одышки, сердцебиения при физических нагрузках, движении. Сформировавшийся в порочно развитом легком очаг хронической гнойной инфекции приводит к различным проявлениям общей интоксикации.

Своеобразный анамнез заболевания, длительное - с детских лет существование разнообразных проявлений хронически, с обострениями протекающих воспалительных изменений в легких дают основание заподозрить порок их развития. Обнаружение у таких больных врожденных дефектов развития других органов и различных уродств могут укрепить в этом подозрении, явиться основанием для целенаправленного проведения диагностических исследований.

Физикальные приемы обследования - чаще всего не позволяют установить каких-либо специфических для аплазии доли легкого изменений. С помощью перкуссии и аускультации можно отметить некоторое снижение возможностей нормального дыхания, над одним из легких: укорочение перкуторного звука, прослушивание сухих или влажных хрипов, их различных сочетаний.

Рентгенологическое исследование не всегда позволяет точно установить характер патологии. Чаще всего удается отметить смещение органов средостения в сторону отсутствующей доли легкого, высокое стояние здесь купола диафрагмы. Наиболее полную и точную информацию получают с помощью компьютерной томографии и особенно - бронхографии. Выявление слепо заканчивающегося, часто - расширенного бронха отсутствующей доли легкого проясняет характер патологических изменений.

Диагностическая бронхоскопия чаще всего обнаруживает наличие хронических, в разной степени выраженных проявлений бронхита. На стороне аплазии в просвете бронхов можно обнаружить скопление слизистой или слизисто-гнойной мокроты. После ее удаления становится видимым необычно развитый, с явлениями деформации просвета слепо заканчивающийся бронх отсутствующей доли легкого.

При распознавании порока развития - аплазии доли легкого следует расширить объем диагностических, рентгенологических исследований в направлении уточнения состояния легкого как на стороне аплазии, так и на противоположной стороне. Здесь в ряде случаев могут быть установлены дополнительные изменения, нередко сочетающиеся с аплазией: поликистоз, гипоплазия, секвестрация и др. Полученная при этом дополнительная информация всегда является важной при определении вопросов дальнейшей лечебной тактики особенно - хирургической.

Лечение. Аплазия доли лёгкого - постоянный источник хронического воспаления, скопления и инфицирования мокроты представляет реальную угрозу гнойного поражения здоровых отделов легкого, возникновения здесь повторных пневмоний, различных форм гнойно-деструктивных изменений. Это является показанием к хирургическому лечению заболевания. Оперативное вмешательство направлено на резекцию порочно развитого бронха. Нередко оно представляет определенные трудности,

обусловленные нарушением здесь нормальных анатомических взаимоотношений, необычным развитием кровеносных сосудов, а также из-за гиперплазированных, слитых в конгломерат, охватывающий в виде муфты бронх и сосуды, лимфатических узлов. При сочетании аплазии одной доли легкого с патологически измененными другими долями объем резекции расширяют до пневмонэктомии.

Гипоплазия легкого простая

Патологические изменения. Структурную основу этого порока представляет равномерное недоразвитие паренхимы легкого и его бронхов. В гипоплазированном легком редукция нормальных 18- 24 генераций бронхов ограничивается 10-14 порядками. Недоразвитие респираторного отдела легкого приводит к значительному уменьшению его общих размеров. Легочная ткань утрачивает воздушность, уплотняется. Альвеолярный отдел гипоплазированного легкого обычно атрофирован или замещен фиброзной тканью, мелкие бронхи и кровеносные сосуды здесь облитерированы. Бронхи более крупных генераций такой порочно развитой доли или целого легкого имеют характерные изменения: при отсутствии кистоподобных расширений их стенки чередуют участки утолщения с истончением, а хрящевые пластинки принимают необычную, часто - уродливую форму. В окружающей ткани имеются в разной степени выраженные воспалительные изменения, но при этом спаечный процесс в плевральной полости отсутствует или выражен очень незначительно. Чаще всего изменения, свойственные простой гипоплазии, встречаются в левом легком и в нижней его доле.

Нередко простая гипоплазия легкого сочетается с другими пороками развития: декстракардией, расщеплением грудины, синдикалией.

Патогенез. Функциональный ущерб в связи с гипоплазией доли или целого легкого незначителен ввиду гипертрофии противоположного легкого. В связи с этим порок может не проявлять себя в течение длительного времени. Считается, что если подобное существование простой гипоплазии легкого продолжается до 20-25 летнего возраста, то и в последующие годы жизни он протекает бессимптомно.

Наиболее закономерными являются осложнения, возникающие у больных с простой гипоплазией в раннем детском возрасте, вызванные появлением и развитием в порочно развитом легком или его доле воспалительных изменений. Как правило, появившись однажды, они склонны к прогрессированию, характеризуются необратимостью и тяжестью общих и местных патологических расстройств.

Клиника и диагностика. Воспалительные изменения, возникающие в измененном, гипоплазированном легком или его доле определяют характер основных жалоб больных. Наиболее частой из них является кашель с отделением значительного количества слизисто-гнойной или гнойной мокроты, изредка - кровохарканье. Периодически беспокоит повышение температуры тела до субфебрильных и более высоких цифр. Больные обращают внимание на возникновение при физических нагрузках одышки, сердцебиений. Они с детских лет отмечают повышенную подверженность различным простудным заболеваниям, респираторным инфекциям, которые носят затяжное течение, с трудом поддаются лечению.

При осмотре у части больных с простой гипоплазией легкого удается отметить небольшую ассиметрию грудной стенки и даже некоторое западение ее на стороне порока развития. При перкуссии нередко обнаруживают некоторое смещение сердца в сторону измененного легкого. Дыхание над этой половиной груди часто не изменено или несколько ослаблено. В период ухудшения самочувствия, связанного с обострением воспалительного процесса прослушиваются сухие и влажные хрипы.

Рентгенологическое исследование позволяет

выявить признаки, типичные для уменьшенного в объеме легкого: уменьшение гемиторакса, сужение межреберий, смещение средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы. По бронхографической картине выделяют два варианта простой гипоплазии легкого. При первом - констатируют наличие лишь бронхов 3-6-го порядка. При втором - устанавливают, что непосредственно от крупных бронхов отходят очень тонкие веточки, напоминающие по своему виду и калибру бронхи 8-10 генерации нормального легкого (рис. 118). Диагностическая бронхоскопия дает возможность установить некоторое смещение трахеи в сторону измененного, уменьшенного в размерах легкого, а также явления подострого, хронического бронхита, который бывает больше выражен на стороне гипоплазии. Здесь просвет бронхов обычно несколько меньшего размера, чем в нормальном легком и иногда удается обнаружить необычное отхождение отдельных бронхов или расположение их устьев.

Лечение. Длительно существующий инфекционно-воспалительный, иногда - деструктивный процесс в гипоплазированном легком или его доле является показанием к хирургическому лечению. Объем резекции зависит от распространенности патологических изменений и в связи с этим может колебаться от лоб- до пневмонэктомии.