Варикозные расширения легочных вен

Изолированное расширение вен, по которым происходит отток крови от легких, относится к числу редких видов врожденной патологии. Происхожедение этого порока развития связывают с гипоплазией участка стенки легочной вены или формирующих ее сосудов. Как полагает М.И.Лыткин с соавт. (1988), можно предположить, что в отдельных кровеносных сосудах ацинарной зоны легкого возникают патологические сообщения бронхиальных артерий с легочной веной. При этом повышенное давление крови в системе бронхиальных артерий приводит к локальному расширению венозных сосудов на уровне лобулярного формирования легочных вен.

Патогенез этого врожденного порока развития определяется формированием своеобразного лево- левого (по отношению к большому кругу кровообращения) сосудистого шунта: перетоку крови из бронхиальных артерий в легочные вены. Это не оказывает существенного влияния на общую гемодинамику, но с течением времени локальное расширение участка варикозно-измененной вены склонно к прогрессированию.

Обнаруживают варикозное расширение легочных вен чаще всего в процессе проведения дифференциальной диагностики с другими округлыми образованиями легких, установленными при рентгенологическом исследовании. С высокой степенью достоверности уточнить характер патологии

позволяет ангиопульмонография.

Хирургическое лечение варикозного расширения легочной вены состоит в выполнении атипичной или сегментарной резекции легкого вместе с очагом порока развития. В отдельных случаях ограничиваются препаровкой и иссечением участка варикоза с перевязкой участвующих в его формировании бронхиальных артерий.

Артериовенозные свищи

Патологическое сообщение между артериями и венами легкого с наибольшим постоянством представлено свищами на уровне его сегментарного, субсегментарного и более мелкого деления. В зависимости от особенностей формирования этого порока развития М.И.Перельман с соавт. (1965) различает несколько типов артериовенозных свищей: единичных - с соустьями, расположенными между сосудами легкого крупного калибра; множественных - с соустьями небольшого калибра между артериями и венами средней величины; обширных - с ангиоматозной сетью или конгломератом мешковидно расширенных сосудов, как бы "вставленных" между мелкими, конечными разветвлениями артерий и вен дистальных отделов легочной паренхимы. Этот последний тип врожденной патологии имеет патогенетическую связь с врожденными телеангиэктазиями легких, обозначаемыми по имени описавших его авторов - синдромом Ослера-Рендю-Вебера.

Патогенез артериовенозных свищей легких характеризуется нарушением нормального кровотока по типу формирования право-левого (по отношению к большому кругу кровообращения) сосудистого шунта: перетоку крови из легочной артерии в легочные вены до ее насыщения кислородом, т.е. минуя капиллярную сеть ацинусов. Рассчитано, что если через такие артериовенозные свищи перетекает более трети всего объема циркулирующей крови, то это сопровождается кислородным голоданием, различной степенью выраженности артериальной гипоксемией. При этом в порядке своеобразной компенсации развивается выраженный эритроцитоз - повышение числа эритроцитов более 6,5 млн в I мкл.

Больные жалуются на слабость, одышку при физических нагрузках, выраженное снижение трудоспособности. Нередко беспокоят рецицивирующие эпизоды кровохарканья. Наиболее отчетливо эти симптомы заболевания проявляют себя по достижении 20-30 летнего возраста.

При физикальном обследовании больных обращает внимание цианоз кожи и видимых слизистых

оболочек, деформация концевых фаланг пальцев и ногтей по типу "барабанных палочек" и " часовых

стекол". Над поверхностью пораженного отдела легкого в ряде случаев удается услышать слабый

систоло-диастолический шум, вызываемый перетоком

крови по артериовенозному сообщению.

Рентгенологически артерио-венозные соустья между

крупными сосудами, сопровождающиеся образованием

аневризм, отображаются в виде теней шаровидной,

овальной, грушевидной или неправильной формы с

четкими контурами. Патогномоничным признаком,

отличающим их от других образований, является

наличие расширенных сосудов, следующих от корня

легкого к аневризме. Характерны также пульсация,

изменение размеров аневризмы при дыхании и

особенно при проведении проб Вальсальвы и Рис. 123. Компьютерно-томографическая ангио-

, - _____ Мюллера. Артерио-венозные соустья между мелкими

графия с объемной реконструкцией поверхности. f f f j ^v

Артерио-венозная аневризма правого легкого сосудами на рентгенограммах проявляются либо
множественными очаговыми тенями, либо только усилением легочного рисунка.

Достоверное установление характера выявляемых изменений достигается при рентгеновской или компьютерно-томографической ангиопульмонографии (рис. 123).

Для устранения патологических артериовенозных аневризм используют хирургическое лечение. При локализованных артериовенозных свищах предпринимают частичную резекцию легкого, а при распространенных - пневмонэктомию. В специализированных клиниках с успехом применяют методы эндоваскулярной хирургии: эмболизацию патологического соустья с помощью специального зонда различными синтетическими материалами.

Лимфангиэктазии

Врожденные лимфангиэктазии легких - редкий, еще недостаточно изученный порок развития. Его наиболее, общими и характерными признаками являются внутри и субплевральные расширения, деформации лимфатических сосудов, своеобразный "лимфатический отек" паренхимы легкого, иногда- накопление лимфы в плевральной полости.

Считается, что образование лимфангиэктазий связано с врожденными инволютивными процессами как в висцеральной плевре, так и в более глубоких, пограничных с ней структурах межуточной ткани легкого. Известно, что в здоровом легком лимфатические сосуды условно подразделяют на поверхностные, составляющие мелко- и крупнопетлистую сеть висцеральной плевры и глубокие, проходящие в соединительнотканных прослойках между дольками, сегментами, в стенке бронхов и в перибронхиальной, перивазальной клетчатке. Обе сети неразрывно связаны между собой, обеспечивают резорбцию и транспорт плевральной жидкости и лимфы главным образом в направлении от периферии к центру. На этом пути лимфа дренируется многочисленными лимфатическими узлами, формирующими группы: внутрилегочных, прикорневых, медиастиналыых и поступает в венозное русло.

Врожденные изменения, возникающие в области истоков - начальных отделов лимфатических коллекторов, во многом определяются дегенеративно-дистрофическими процессами, происходящими в мельчайших лимфатических сосудах. Они приводят к расширению, варикозу их конфигурации, нарушению упорядоченного - петлистого строения сети в висцеральной плевре легкого. Возникает нарушение нормальной циркуляции лимфы в плевральной полости - главным образом в системе поверхностных лимфатических сосудов легкого, при которой высокий приток и образование лимфы сочетаются с неадекватным оттоком, ее задержкой в межацинозной и междольковой соединительной ткани с перемещением жидкостных сред из лимфатических щелей в альвеолы.

Подобные изменения дали основание называть это заболевание новорожденных (чаще - недоношенных) - "диффузным ангиоматозом легких", "врожденной дилятацией лимфатической системы легких" и т.п.

Клинические проявления распространенных лимфангиэктазии легких отмечают сразу или вскоре после рождения ребенка. Они характеризуются тяжелым общим состоянием новорожденных, превалирующими выраженными расстройствами дыхания с одышкой, цианозом кожных покровов. Эти нарушения имеют склонность к прогрессированию, с большим трудом купируются и становятся причиной смерти больных. В сроки до двух месяцев умирает 85-90% новорожденных, имевших такой порок развития.

Диагностика заболевания представляет определенные трудности ввиду того, что его проявления во многом сходны с быстро прогрессирующим респираторным воспалительным процессом. Получение при пункции плевральной полости хилезного экссудата указывает на связь болезни с врожденной патологией лимфатической системы легких, органов дыхания.

Лечение включает комплекс мероприятий интенсивной терапии, использование с разным успехом

симптоматических средств. В некоторых случаях улучшения состояния больных добиваются облитерацией плевральной полости ее длительным дренированием, выполнением париетальной плеврэктомии. Прогноз жизни таких детей крайне неблагоприятен - лишь небольшая их часть доживает до 5-летнего возраста.

«Зеркальные» легкие

Симметричное трехдолевое строение обоих легких относится к достаточно редкой аномалии строения органов дыхания и получило название - «зеркальные» легкие. При этом деление бронхов левого легкого вплоть до сегментарного и субсегментарного уровня полностью соответствует, отражает как в зеркале, строение бронхов правого легкого.

Такое аномальное развитие не становится причиной каких-либо расстройств или неудобств. Его обнаруживают чаще всего случайно - при проведении бронхоскопического исследования или во время оперативного вмешательства на органах грудной полости по поводу травм, ранений или по иным показаниям.