Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз)

Патологические изменения. Кистозную гипоплазию легкого, в отличие от простой, выделяют в связи с тем, что наряду с уменьшением объема порочно развитого легкого или его доли, здесь на разных уровнях деления бронхиального дерева имеются множественные кистоподобные расширения.

Различать эти две основные формы гипоплазии легкого предложил в 1959 году I. Delarue. В нашей стране объединить общим термином кистозная гипоплазия легкого многообразные структурные изменения, обнаруживаемые при морфологическом изучении этого порока развития сочли обоснованным А.Н.Кабанов (1976), М.И.Перельман (1976), Н.В.Путов и Ю.Н.Левашов (1976).

Рис. 118. Бронхограмма. Простая гипоплазия пра­вого легкого

Кистозные изменения чаще всего появляются в верхней доле правого легкого или поражают все левое легкое. В некоторых случаях они занимают лишь часть органа, ограничиваясь одним-двумя его сегментами. Тогда этот отдел легкого уменьшен в объеме, уплотнен. Отсутствие его связи с неизмененными воздухоносными путями подтверждается тем, что на поверхности лёгкого с кистозной гипоплазией отсутствует угольный пигмент, ярко импрегнирующий непораженные его отделы. При морфологическом исследовании среди нормальной, местами безвоздушной легочной ткани обнаруживают множественные, крупные (до 3-4см в диаметре) тонкостенные полости с гладкой белесоватой внутренней поверхностью. Такие полости могут замещать легочную ткань, напоминая пчелиные соты (рис. 119). При гистологическом исследовании характерным признаком кистозной гипоплазии является отсутствие в стенках кист хрящевых пластинок - наиболее достоверного признака приобретенных бронхоэктазий. Отсутствие ателектаза, пневмосклероза,
хронического воспаления и других изменении, которые могли бы объяснить уменьшение объема легкого, являются дополнительным свидетельством врожденного происхождения, кистозных структур. Это же подтверждает и отсутствие плевральных сращений. Следует отметить, что при верхнедолевой локализации кистозной гипоплазии в бронхах нижерасположенных отделов легкого часто возникают воспалительные изменения, которые при длительном существовании нагноения в кистозных образованиях приводят к формированию здесь типичных приобретенных бронхоэктазий. Тогда эти вторичные изменения привносят дополнительные черты в патологические находки и патогенез болезни, часто существенно влияют на выбор объема резекции при хирургическом лечении.

Кистозная гипоплазия легкого, обнаруживаемая у детей и взрослых, в 30% наблюдений сочетается с другими пороками развития внелегочной локализации. Патогенез. Динамика и особенности течения заболевания при кистозной гипоплазии легкого во многом определяются выраженностью нагноительных изменений, которые с закономерным постоянством появляются в зоне ее наибольших проявлений. Их активизация характеризуется в разной степени проявляющимися воспалительными изменениями, которые распространяются на близлежащие здоровые отделы и на противоположное легкое. Подобные процессы с различной периодичностью происходят у больных с кистозной гипоплазией многократно на протяжении одного года, а с течением времени становятся хроническими, с повторными обострениями. Тогда появляются и нарастают явления дыхательной недостаточности. Вначале она возникает при физических нагрузках, а позже - не оставляет и в покое. Развивается легочно-сердечная недостаточность. Чем распространеннее и тяжелее поражение легкого, тем раньше возникают и тяжелее протекают свойственные кистозной гипоплазии местные и общие патологические расстройства.

Клиника и диагностика. Течение болезни при кистозной гипоплазии легкого отличается значительным разнообразием. Многое здесь определяется особенностями структурных изменений как в зоне собственно порока развития, так и в прилежащих к нему здоровых отделах легкого. В связи с этим у одних больных на протяжении многих лет и даже десятилетий в измененном легком не происходит развития, патогенной микрофлоры, а у других - гнойно-деструктивные изменения возникают рано, часто протекают особенно неблагоприятно.

Рис. 119. Удаленное при операции легкое. Кистоз­ная гипоплазия. Множественные тонкостенные ки­сты замещают ткань легкого в виде «пчелиных сот»

В случаях так называемых "бессимптомных" форм кистозной гипоплазии легких, встречающихся достаточно редко, их чаще всего выявляют при профилактической флюорографии. Но и у этой категории больных при тщательном, целенаправленном изучении анамнеза жизни после обнаружения порока развития легкого, чаще всего удается выявить характерные для него проявления: легкую подверженность с раннего детства различным "простудным" заболеваниям, немотивированные повышения температуры тела до субфебрильных цифр, периодическое появление беспричинного кашля с отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты. Эти проявления, не причиняя заметного беспокойства, с годами становились привычными, не являлись поводом для обращения за медицинской помощью.

У большинства больных кистозная гипоплазия легкого является очагом постоянного существования с разной стпенью и периодичностью обостряющихся воспалительных процессов. В зависимости от выраженности клинических проявлений течение заболевания при кистозной гипоплазии легких может быть легким, средней тяжести или тяжелым.

При легкой форме заболевания жалобы больных сводятся к кашлю с отделением небольшого - до 50 мл в сутки - количества слизистой мокроты, редкому возникновению воспалительных процессов в легких и органах грудной полости. При этом не отмечается значительных, нарушающих привычный образ жизни и работоспособности расстройств в состоянии здоровья.

Среднюю тяжесть заболевания характеризует кашель с отделением до 150 мл мокроты слизисто- гнойного, периодически - гнойного характера. Такие больные указывают на частые - не менее 2-3 раз в году заболевания пневмонией, преимущественно односторонней, беспокоящей на протяжении ряда лет. Постепенно у них возникают и нарастают расстройства дыхания.

Их появление отчетливо связывают с перенесенным обострением воспалительных изменений в легком и сохранение после выздоровления с тенденцией к нарастанию. В период ремиссии больных беспокоит одышка при физических нагрузках. С течением времени они отмечают постепенное ухудшение своего общего состояния, снижение работоспособности.

Клинические проявления тяжелой формы кистозной гипоплазии легких не всегда следует рассматривать как закономерный поэтапный переход от боле легкой формы болезни. Подобное неблагоприятное развитие и течение заболевания могут возникать исходно - с детских или более зрелых лет.

Больных беспокоит кашель с отделением мокроты в значительном количестве - до 200 мл и более в сутки. Она имеет гнойный и даже гнилостный характер, отличается неприятным запахом. Не является редкостью возникновение эпизодов кровохарканья и даже кровотечений. В этих случаях источником таких неблагоприятных, опасных проявлений болезни, как полагают М.И.Лыткин и др. (1988) становятся зоны артериовенозных и артериоартериальных коммуникаций двух систем кровообращения в легких, располагающихся в подслизистом слое бронхиальной стенки гиперплазированного ее участка. Пневмонии и другие воспалительные изменения в легких развиваются часто - 4-5 раз ежегодно, на протяжении многих лет и протекают особенно тяжело и длительно, с трудом поддаваясь лечению. На стороне порочно развитого легкого нередко в период обострения болезни возникают и беспокоят болевые ощущения в груди. Затруднение дыхания, одышка - сопровождают каждое воспаление при тяжелой форме гипоплазии легкого, а в период непродолжительных ремиссий - сопровождают даже небольшие физические нагрузки. С течением времени появляются и нарастают явления легочно- сердечной недостаточности.

Возможности и результативность физикальных приемов обследования больных с кистозной гипоплазией легкого во многом определяются выраженностью клинических проявлений заболевания. При легкой форме - на возможность существования порока развития легкого может указывать анамнез болезни - повторные простудные заболевания органов дыхания с детского возраста, а также обнаружение других, внелегочных пороков развития. Пальпация, перкуссия и аускультация чаще всего не позволяют выявить какие-либо специфические, патогномоничные признаки.

У больных со средней и особенно - тяжелой формами кистозной гипоплазии легкого уже при осмотре обращает внимание нездоровый, бледный, желтовато-землистый цвет лица, иногда - цианоз губ и слизистых оболочек. Часто такие больные имеют дефицит массы тела. Пальцы их рук могут быть изменены на концевых фалангах и ногтевых пластинках по типу "барабанных палочек", "часовых стекол". Над измененным легким грудная стенка несколько отстает при дыхании, выглядит втянутой или уменьшенной в размере по сравнению с противоположной стороной.

Перкуссия в этой области позволяет отметить укорочение перкуторного звука, а аускультация -
установить разнохарактерные сухие и влажные хрипы, ослабленное дыхание, иногда - с бронхиальным или амфорическим оттенком.

Ведущую роль в диагностике кистозной гипоплазии легких играют лучевые методы исследования. При этом признаки, характерные для этой формы порока легкого, могут быть сведены в три группы:

1) свидетельствующие о наличии множественных тонкостенных полостных образований;

2) убеждающие в уменьшении объема легкого или его части, содержащих полостные образования;

3) указывающие на хронические воспалительные изменения в нижерасположенных отделах бронхиального дерева, приведшие к нарушению, деформации их структуры.

Обзорные рентгенограммы в двух проекциях с высокой долей вероятности дают возможность установить гипоплазию легкого или его части, а на томограммах - уточнить принадлежность ее к кистозной форме порока развития. Более полную информацию о структурных особенностях и распространенности порока получают с помощью бронхографии. При этом характерным и патогномоничным признаком является нормальный или мало измененный вид бронхиального дерева в пределах гипоплазированной доли на всем протяжении до субсегментарных его ветвей с расположенными дистальнее их тонкостенными полостями различного диаметра (рис.120). За их пределами легочный рисунок нередко бывает деформированным, с признаками воспалительной инфильтрации. Подобные изменения могут занимать как все легкое, так и ограниченный его участок.

Более глубокое клиническое представление о деталях структурных изменений при кистозной гипоплазии легкого может быть получено с помощью селективной ангиографии. Тогда к наиболее закономерным признакам аномалии относится истончение ветвей легочной артерии. Субсегментарные и лобулярные ее отделы бывают особенно тонкими и имеют небольшое число ветвей. На рентгенограммах они как бы огибают воздушные полости, подчеркивая их контуры. Равномерное истончение легочных вен в зоне поражения также следует считать достаточно характерным признаком кистозной гипоплазии легкого.

Рис. 120. Бронхограмма. Кистозная гипоплазия ле­вого легкого

При бронхоскопии, которую чаще всего предпринимают после получения первой информации на основании обзорной рентгенографии легких, удается отметить явления хронического атрофического или гнойного трахеобронхита в большей степени выраженного на стороне порока развития. В период обострения заболевания в просвете бронхиального дерева обнаруживают скопление большого количества гнойной мокроты. Патогномоничными для кистозной гипоплазии легкого, как показали Н.В.Путов и Ю.Н.Левашов (1990), являются признаки повышенной подвижности мембранозной части стенок бронхов при дыхании и в разной степени выраженного экспираторного коллапса. Они дают основание предполагать, что основа подобного обструктивного синдрома у больных кистозной гипоплазией лежит в неполноценности развития значительных отделов бронхиального дерева.

Лечение. Показанием к оперативному лечению является развивающийся в кистозных полостях гипоплазированного легкого или его части воспалительный процесс, который в связи с особенностями структурных изменений не имеет тенденции к самоизлечению и угрожает появлением гнойно- деструктивного поражения в интактных отделах легкого. Операция направлена на удаление нефункционирующей, кистозноизмененной части или целого легкого. Расширение объема резекции легкого за пределы участка кистозной гипоплазии часто требуется для удаления вторично появившихся бронхоэктазов.

При значительном поражении обоих легких, а также в случае развития тяжелого вторичного обструктивного бронхита у больных с тяжелым вариантом течения заболевания хирургическое лечение может оказаться невозможным. Тогда проводят комплексную консервативную терапию, которая при систематическом, использовании позволяет добиться, улучшения и стабилизации состояния у 70-75% больных. В остальных случаях постепенно нарастает ухудшение вплоть до летального исхода.

Трахеобронхомегалия

Трахеобронхомегалия - врожденное резко выраженное увеличение ширины трахеи и крупных бронхов в связи с нарушением структуры их стенок. В более редких случаях трахея, сохраняет свои обычные размеры, а патологическое расширение касается только главных бронхов.

Первое подробное описание этого достаточно редко встречающегося порока развития дыхательных путей сделал в 1932 году P.Mounier-Kuhn и по имени автора трахеобронхомегалию часто называют синдромом Мунье-Куна.

Патологические изменения. Врожденное патологическое увеличение просвета трахеи и крупных бронхов связывают с недоразвитием эластических, мышечных и отчасти - хрящевых структур их стенок вследствие не вполне ясных наследственно детерминированных расстройств. По этим же причинам трахеобронхомегалия нередко сочетается с другими врожденными пороками развития.

Наиболее очевидным морфологическим признаком трахеобронхомегалии является необычное увеличение ширины этой части дыхательных путей. При нормальных средних размерах диаметра трахеи в 15-25 мм, правого главного бронха - 12-22мм, левого - 8-16 мм у больных с этой врожденной патологией они возрастают в 2 -2,5 раза и более. Одновременно с увеличением ширины (нередко неравномерно на протяжении трахеи) значительно изменяется, утрачивается анатомическая, важная в функциональном отношении, каркасность ее стенок, снижается их тонус. При этом мембранозная часть стенок трахеи и бронхов истончается, растягивается., флотирует. Местами здесь появляются своеобразные бухтообразные и даже мешковидные выпячивания. Она приобретает патологическую подвижность при дыхании и кашле, смещаясь к передней хрящевой части стенки трахеи.

На всем протяжении слизистой оболочки трахеи таких порочно развитых трахей и главных бронхов появляются хронические воспалительные и дегенеративно-дистрофические изменения.

Патогенез. Значительное расширение просвета трахеи и главных бронхов при синдроме Мунье- Куна, снижение нормального тонуса их стенок и дискинезия функции сопровождаются значительным ухудшением дренажно-очистительной способности дыхательных путей. Это приводит к постоянному скоплению и инфицированию мокроты как в трахее и крупных бронхах, так и в более дистальных - сегментарных, главным образом расположенных в нижних долях обоих легких. Здесь с течением времени развивается хронический бронхит, появляются бронхоэктазы. Паренхима легкого также изменяется - уплотняется, в ней возникают участки хронической пневмонии, пневмосклероза.

Наряду с этими, несомненно, отрицательно сказывающимися на дыхательной функции легких нарушениями, газообмен значительно ухудшается и в связи с образованием своеобразного "мертвого пространства", появившегося при необычном увеличении просвета трахеи и главных бронхов.

Ведущими чертами патогенеза трахеобронхомегалии являются нарастающие воспалительные изменения в легких и прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Клиника и диагностика. Первые признаки заболевания отмечают в раннем детской возрасте, чаще - у мальчиков. В этот период жизни ребенка периодические обострения обычно расценивают как симптомы рецидивирующих бронхита или пневмонии. Постепенно возникают и нарастают явления дыхательной недостаточности. Наиболее полная, развернутая картина заболевания проявляется по достижении 20-40-летнего возраста. К этому времени такие больные уже имеют достаточно длительный "легочный анамнез", а многие из них неоднократно лечились в стационарных условиях от различных воспалительных заболеваний легких и дыхательных путей.

Жалобы, которые предъявляют больные, сводятся, в основном к тревожащим их больше всего - кашлю, одышке, частым повышениям температуры тела. Кашель сопровождается отделением обильной слизисто-гнойной, иногда - с прожилками крови мокроты. Периодически характер мокроты изменяется, она становится гнойной, а кровохарканье длится в течение нескольких дней. Кашель причиняет беспокойство почти постоянно, в ночное время расстраивает сон. Нередко он отличается своеобразным дополнительным звуковым эффектом, который сравнивают с "блеянием козы". Это объясняется патологической вибрацией мембранозной стенки трахеи при каждой попытке освободить просвет дыхательных путей от мокроты.

Одышка возникает при физических нагрузках и движении, но нередко появляется в период приступообразного кашля. Такие приступы могут настолько затруднять дыхание, что возникает удушье и даже может наступить кратковременная потеря сознания. Подобные эпизоды экспираторного коллапса во многом определяются выраженностью дистрофических изменений и снижения тонуса стенок трахеи, уменьшением ее просвета. При I степени экспираторного коллапса проходимость для воздуха уменьшается на 1/2, при II степени - на 3/4, а при наиболее тяжелой III степени - происходит полное смыкание стенок, кратковременное прекращение дыхания.

Повышение температуры тела от субфебрильных до более высоких цифр возникает при каждом ухудшении самочувствия, обострении заболевания. Причиной являются, как хронически протекающий процесс в трахее и крупных бронхах, так и воспалительные, изменения в легких, чаще - в их нижних долях. Нередко в процесс вовлекается и плевра. Тогда больные испытывают неприятные ощущения и боли в груди.

При физикальном обследовании больных в период обострения заболевание удается выявить разнокалиберные хрипы, локализующиеся преимущественно в нижних отделах легких. В ряде случаев - при форсированном выдохе во время аускультации можно отметить своеобразный, вибрирующий звук над областью трахеи и крупных бронхов.

Наиболее полное представление о характере заболевания - трахеобронхомегалии - получают в ходе лучевого обследования больных. Следует отметить, что на обзорных рентгенограммах органов груди расширение трахеи и главных бронхов можно обнаружить не всегда. Томография дает возможность получить более отчетливое представление об их размерах. Как указывает Б.И.Ищенко с соавт. (2001), пролабирование мембранозной части трахеи с большой достоверностью удается выявить при рентгентелевизнонном просвечивании и особенно - с помощью видеозаписи кинетики трахеи и бронхов в боковой проекции с использованием дыхательной и кашлевой проб.

Одним из основных методов лучевой диагностики трахеобронхомегалии является бронхография. С ее помощью становится возможным хорошо увидеть не только очертание трахеи и бронхов, но и мешковидные выпячивания на мембранозной части ее стенок.

При бронхоскопии у больных с трахеобронхомегалией обнаруживают характерные для этой патологии необычно большие размеры просвета трахеи и крупных бронхов, что порой может даже несколько затруднить первоначальную ориентировку. Обращают внимание атрофия их слизистой оболочки, своеобразие ее заиадеиия между хрящами, которые создают тогда картину выраженной "ребристости". Во время глубокого дыхания и при кашле отмечают гипотоническую дискинезию растянутой и истонченной мембранозной части стенки трахеи, полное или почти полное спадениие ее просвета. За пределами главных бронхов - особенно в нижнедолевых, сегментарных - выявляют скопление большого количества гнойной мокроты, а после ее аспирации - отмечают явления гнойного эндобронхита.

Лечение. Прогноз жизни больных с трахеобронхомегалией в целом неблагоприятный. Только некоторые из них доживают до 50 лет и более старшего возраста. Хирургическое лечение, как правило, не показано из-за распространенности процесса, выраженности изменений в легких, значительного снижения функциональных и резервных возможностей дыхания и сердечной деятельности.

Попытки хирургической коррекции трахеобронхомегалии включали укрепление стенки трахеи и бронхов с помощью консервированной плевры или костных аутотрансплантатов. Большого распространения они не получили, а достигнутые результаты оказались малоэффективны.

Основное место в лечении больных с синдромом Мунье-Куна принадлежит консервативной терапии. Она направлена на профилактику и купирование с помощью современных антибактериальных и иных средств инфекционного процесса в дыхательных путях и легких, включает ингаляционную терапию, эндоскопические санации трахеобронхиального дерева.