N - Регионарные лимфатические узлы.

NX - недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов

N1 - регионарные лимфатические узлы поражены метастазами М - Отдаленные метастазы.

MX - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

МО - нет признаков отдаленных метастазов

Ml - имеются отдаленные метастазы

PTNM Патологическая классификация.

рТ, pN, рМ категории соответствуют Т, N, М категориям

G Гистопатологическая дифференцировка.

GX - степень дифференцировки не может быть установлена

G1 - высокая степень дифференцировки

G2 - средняя степень дифференцировки

G3 - низкая степень дифференцировки

G4 - недифференцированные опухоли

Группировка по стадиям

Стадия IA Gl,2

Tib T2b Tib T2b Любая T Любая Т

N0 N0 N0 N0 Т1 Любая N

МО МО МО МО МО Ml

Стадия IIA Gl,2 Стадия IIB G3,4 Стадия III G3,4 Стадия IV Любая G Любая G

 

Согласно приведенной классификации TNM для злокачественных опухолей средостения отсутствуют стадии IB, IIC т. к., все опухоли считаются глубокими и понятия Т1а, Т2а исключены из их характеристики.

Клиника и диагностика. Несмотря на многообразие различных новообразований средостения, их симптоматология, клиническое течение, а также применяемые методы диагностики и лечения имеют много общего, что часто не зависит от различий в их гистологическом строении.

Новообразования средостения обнаруживаются преимущественно в молодом и среднем возрасте, причем одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. В течение новообразований средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами средостения. Очень часто новообразования средостения случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Клиника новообразований средостения слагается из симптомов сдавления или прорастания соседних органов и тканей (компрессионный синдром), общих проявлений заболевания и специфических симптомов, характерных для различных новообразований.

Наиболее частым симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания нервных стволов или сплетений, что возможно как при доброкачественных, так и злокачественных новообразованиях средостения. Боли, в начальные периоды заболевания, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии, по поводу которой больные длительное время безуспешно лечатся медикаментозными средствами. Выраженный, постоянный болевой синдром более характерен для злокачественных опухолей. При возникновении болевых ощущений в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавление или прорастание симпатического нервного ствола обусловливает возникновение синдрома Горнера-Клод Бернара (птоз, миоз и энофтальм на стороне поражения), нарушение потоотделения, повышение местной температуры, изменение дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга неврогенными опухолями, имеющими форму "песочных часов", ведет к расстройствам функции спинного мозга, вплоть до параплегии, с нарушением функций тазовых органов.

Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных сосудов средостения и в первую очередь верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются головные боли, шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод.ст.. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка, а в поздних стадиях - стридорозное дыхание, кровохарканье. Компрессия пищевода может обусловливать развитие дисфагии.

На поздних стадиях развития новообразований, а также при возникновении осложнений, появляются общая слабость, повышение температуры тела, потливость, похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нейроэндокринных нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами метаболизма, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит: боли и припухлость суставов, отеки мягких тканей конечностей, развитие периостальных остеофитов (синдром Мари-Бамбергера), тахикардия, нарушение сердечного ритма. При развитии нагноения кист и распадающихся опухолей появляются признаки общей интоксикации. Течение заболевания может осложниться развитием гнойного медиастинита, перикардита, эмпиемы плевры, перфорацией гнойника в просвет пищевода, трахеобронхиального дерева.

Некоторым новообразованиям средостения присущи специфические симптомы. Так, кожный зуд, ночные поты характерны для злокачественных лимфом (лимфогранулематоз, лимфоретикулосаркома), спонтанная гипогликемия наиболее часто развивается при фибросаркомах средостения, симптомы тиреотоксикоза характерны для внутригрудного тиреотоксического зоба, миастения развивается при опухолях вилочковой железы.

Таким образом, клинические признаки новообразований средостения весьма многообразны, однако они появляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топический диагноз. Важными для диагностики являются данные лучевых и инструментальных методов исследования, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Основным методом диагностики новообразований средостения является лучевой[12]. Применение комплексного лучевого исследования позволяет в большинстве случаев определить локализацию патологического образования -средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка), распространенность процесса, высказать предположение о природе новообразования и даже оценить степень операбельности больного.

К обязательным лучевым методам обследования больного с новообразованием средостения, с которых начинается диагностика, относятся: рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода. Многоосевая рентгеноскопия дает возможность выявить патологическую тень, составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами (сердцем, аортой, диафрагмой). Для уточнения и документации полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию в прямой и боковой проекциях. При томографии уточняют структуру затемнения, его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. В зависимости от цели избирают проекцию и глубину срезов. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания новообразованием средостения.

В типичных случаях этих данных зачастую оказывается достаточно для предположения о характере патологического процесса. Однако достоверное суждение о его природе можно составить только по результатам КТ или МРТ, которые по сравнению с традиционным рентгенологическим методом обладают гораздо большим разрешением.

При КТ на фоне гомогенной жировой клетчатки, имеющую низкую рентгеновскую плотность, хорошо видны все основные анатомические структуры средостения: аорта и ее ветви, общий ствол легочной артерии, правая и левая ее ветви, крупные венозные сосуды, трахея и главные бронхи, пищевод, вилочковая железа, лимфатические узлы. Главным достоинством компьютерной томографии в диагностике новообразований средостения является возможность оценки их внутренней структуры и определения отношения патологического процесса к смежным структурам.

КТ следует рассматривать как основной метод уточняющей диагностики. Достаточным показанием к его проведению является само обнаружение на рентгенограммах (флюор о граммах) признаков патологического образования в средостении. Столь же обязательным следует считать первоочередное выполнение КТ даже в рентгенонегативиых случаях, но при наличии клинических симптомов, указывающих на высокую вероятность медиастиналъной патологии (проявление сдавления различных органов и анатомических структур средостения, миастения). Если предполагается, что патология имеет первично сосудистый характер либо вторично распространяется на сосуды или сердце, то надо предусмотреть возможность выполнения КТ-ангиографии. Поэтому предпочтение следует отдать спиральной компьютерной томографии.

Магнитно-резонансная томография в диагностике патологии средостения также обладает большими возможностями. По сравнению с КТ ей, правда, присущи некоторые недостатки: большая длительность исследования, более высокая стоимость, трудности оценки состояния легких и бронхов, невозможность выявления обызвествлений. Но в то же время МРТ оказывается предпочтительней в установлении характера патологических образований реберно-позвоночной борозды, в определении прорастания опухолей в грудную стенку, в достоверном доказательстве кистозной природы образований. Жидкость, как субстанция, содержащая протоны водорода в большем количестве, чем мягкотканные образования, дает полную инверсию MP-сигнала при переходе с одного режима исследования на другой. На Т1-взвешенных изображениях кистозные образования выглядят темными, почти черными, а в режиме Т2 - белыми, в то время как от мягкотканных образований уровень интенсивности MP-сигнала меняется весьма умеренно. Во всех этих случаях МРТ может проводиться вместо КТ. Такой последовательности следует также придерживаться, если необходимо оценить состояние крупных сосудов, но нет возможности выполнить КТ-ангиографию.

Эхография в диагностике патологических образований средостения самостоятельного значения не имеет. Ее возможности ограничиваются, в основном, выявлением жидкости в полости перикарда, оценкой морфологического и функционального состояния сердца, дифференцировкой кистозных и тканевых новообразований средостения, да и то только пристеночно расположенных.

Радионуклеидное исследование показано при подозрении на наличие медиостинального зоба и лимфом средостения. При подозрении на медиастинальный зоб используют сканирование области шеи и грудной клетки после введения радиоактивного йода (I¹³¹).

Сложные, инвазивные, обременительные специальные рентгенологические методы исследования пневмомедиастинография (ретромандибулярный, ретрокси-фоидальный, паравертебральный и парастернальный способы), наложение диагностического пневмоторакса, пневмоперитонеума, пневмоперикардиума, ангиография (аортография, ангиокардиография, азигография, контрастирование полых вен), медиастинальная лимфография в настоящее время используются редко. При наличии возможности выполнения КТ и МРТ, они могут выполняться только как исключение на заключительном этапе обследования больных при сомнительных данных КТ (МРТ) и только в тех случаях, когда это необходимо для решения конкретных вопросов, имеющих принципиальное значение в определении лечебной тактики, в определении характера и объема оперативного вмешательства.

При первичном рентгенологическом исследовании (рентгенографии, рентгеноскопии) обязательным должно быть установление самого факта наличия новообразования средостения. О его
медиастинальнои локализации

свидетельствуют: неотделимость от

срединной тени в любой из проекций,

широкое основание со срединной тенью,

плавный переход в прямой проекции его

контура в срединную тень (симптом

тупых углов, симптом отслоения

медиастинальной плевры),

проецируемость в боковой проекции на

несколько долей легкого,

несмещаемость при дыхании.

Одновременно необходимо определить

более точное расположение

патологического образования внутри

средостения. Каждому из видов

медиастинальных новообразований

свойственна достаточно определенная

локализация (рис. 214 а, б, в). Так для

загрудинного зоба типична локализация

в переднем отделе верхнего

средостения. В переднем средостении,

чаще в среднем и нижнем отделах, как

правило, располагаются тератомы.

Средний и верхний отделы переднего

средостения - «излюбленное» место

локализации опухолей и кист

вилочковой железы (рис. 215).

Неврогенные опухоли в основном

локализуются в области реберно-позвоночной борозды на

всем протяжении средостения. Лимфомы выявляются

преимущественно в среднем средостении, в проекции

корней легких - в участках расположения основной массы

лимфатических узлов. Бронхиальные кисты локализуются

или в области бифуркации трахеи, или в базальных

участках передне-верхнего отдела средостения. Для

энтерогенных кист характерна правосторонняя

локализация в задне-нижних отделах средостения. Кисты и

дивертикулы перикарда, а также жировые опухоли в

основном располагаются в базальных участках передне-

Рис. 214. Наиболее часто встречающиеся поражения средосте­ния в различных его отделах: а — переднем: 1 — загрудинный зоб и опухоли щитовидной желе­зы; 2 — опухоли вилочковой железы; 3 — тератомы; 4 — целоми- ческие кисты и жировые опухоли; 5 — аневризмы восходящего от­дела аорты; б — заднем: 1 — неврогенные опухоли; 2 — аневризмы нисходя­щих отделов аорты; 3 — поражения пищевода (опухоли и расши­рения); в — среднем: 1 — лимфогранулематоз и лимфосаркома; 2 — ту­беркулез, силикоз и силикотуберкулез лимфатических узлов, сар- коидоз; 3 — аневризма легочного артериального ствола; 4 —брон- хогенные и энтерогенные кисты

I |

Рис. 215. Опухоль вилочковой железы (операцион- нижнего средостения. Таким образом, учет локализации ный препарат)

новообразования средостения в определенной мере способствует установлению их природы.

Важными моментами лучевой диагностики является учет характера контуров и структуры новообразования, для оценки которых приоритетными методами являются КТ и МРТ. Ровные, четкие контуры, отсутствие изменений окружающей жировой клетчатки и легочной ткани, а также увеличения лимфатических узлов характерны для доброкачественных образований. Нечеткие, бугристые контуры образования, слияние его с прилежащими сосудами, исчезновение прослоек жировой клетчатки, увеличение лимфатических узлов, реактивные изменения в прилежащей легочной ткани свидетельствуют о злокачественной природе процесса.

Неоднородность структуры патологических образований средостения, выявляемая рентгенологически, обусловлена наличием в них обызвествлений, что в наибольшей мере свойственно медиастинальным зобам, тератодермоидным образованиям, аневризмам аорты. При КТ, благодаря возможности определения количественных денситометрических показателей, можно различать кистозные и солидные образования, выявлять в последних зоны некроза и даже, хотя бы от части, проводить их тканевую дифференцировку. Денситометрическая плотность кист находится обычно в пределах от 0 до +10 HU. Однако надо иметь в виду, что при значительной концентрации в жидкости белков или крови ее плотность может достигать +40HU, приближаясь к величине коэффициента абсорбции тканевых образований. В таких случаях, для разграничения кист с мягкотканными образованиями следует применять внутривенное усиление, при котором плотность солидных образований увеличивается, а кист - не меняется. Участки некроза тканевых образований характеризуются пониженной плотностью (+10...+25HU). Они также более достоверно выявляются после внутривенного усиления, так как плотность жизнеспособных тканей при этом повышается, а некротизированных - нет. Отрицательные значения плотности (-100...-120HU) характерны для липом, а также дизэмбриональных образований, содержащих включения жира. Наиболее достоверные данные, позволяющие дифференцировать кистозные и мягкотканные образования, представляет магнитно-ядерная томография при переходе с одного режима исследования на другой.

В диагностике новообразований средостения широко применяются эндоскопические методы исследования. Особенно расширились их диагностические возможности после внедрения в клиническую практику метода эндовидеоскопии, что позволило не только существенно повысить информативность исследования, но и его безопасность. Развитие микропроцессорной техники позволило в начале 90-х годов прошлого века создать цветные малогабаритные видеокамеры весом не более 80 г, мощные источники холодного цвета, сделавшие возможным осмотр различных полостей человеческого тела с одновременным проведением различных хирургических манипуляций. Именно благодаря созданию уникальной телевизионной аппаратуры для выполнения эндоскопических операций на органах грудной клетки метод торакоскопии переживает сейчас второе рождение (за рубежом он получил название VATS - Video Assisted Thoracic Surgery).

Видеоторакоскопия позволяет, при отсутствии выраженных сращений в плевральной полости, осмотреть и выполнить необходимые манипуляции во всех отделах средостения со стороны исследования. Первый торакопорт вводят в плевральную полость по среднеподмышечной линии в 3-4 ое межреберье при вмешательствах на передне-верхних отделах средостения, в 6-8 межреберье - при вмешательствах на нижних отделах. При выполнении диагностической видеоторакоскопии достаточно введение еще одного-двух маннпуляцнонных торакоскопов. Места их введения определяются характером предполагаемой операции.

При выполнении видеоторакоскопии имеется возможность не только визуально оценить состояние средостения со стороны плевральной полости и выполнить прицельную биопсию новообразования, но и произвести медиастинотомию, путем непосредственного осмотра и препаровки установить особенности его роста и наличия поражения близлежащих анатомических образований.

Диагностическая видеоторакоскопия выполняется при новообразованиях средостения с целью выполнения биопсии для последующей морфологической верификации диагноза и уточнения характера опухолевого поражения в тех случаях, когда выполнение биопсии другими менее инвазивными методами невозможно.

Предоперационная диагностическая видеоторакоскопия, по сути дела является первым этапом хирургического вмешательства и выполняется в тех случаях, когда на основании данных предоперационного исследования не исключается возможность выполнения видеоторакоскопической резекции новообразования или выполнения минивидеоторакотомии (миниторакотомии с видеоторакоскопической ассистенцией). Во время этого этапа хирург оценивает характер поражения средостения, при необходимости выполняет биопсию образования со срочным гистологическим исследованием и принимает решение о виде операции.

Медиастиноскопия по Carlens позволяет осмотреть всю переднюю поверхность трахеи до ее бифуркации, главные бронхи, клетчатку, лимфатические узлы и саму опухоль при локализации ее в верхних отделах переднего средостения и выполнить биопсию под визуальным контролем. При этом виде исследования недоступным остаются нижние отделы переднего средостения и заднее средостение. Противопоказанием к медиастиноскопии является синдром сдавления верхней полой вены.

Исследование проводят под эндотрахеальным наркозом при положении больного на спине с запрокинутой и повернутой влево головой. Под плечи больного подкладывается валик. Над вырезкой грудины, отступя один-два поперечных пальца, производят поперечный разрез кожи длиною 4-5 см. Пересекается платизма, перевязываются и пересекаются мелкие поверхностные вены по линии разреза. Шейные мышцы (грудино-подъязычная и грудино-щитоводная) отделяются друг от друга и разводятся тупыми крючками. Перешеек щитовидной железы отводится кверху, после чего становиться видной трахея. Хирург вводит палец в образовавшееся пространство и, тупо разъединяя рыхлые ткани, входит в переднее средостение. В образовавшейся таким образом канал вводят медиастиноскоп.

Медиастиноскоп под контролем зрения проводят по передней поверхности трахеи кзади от левой плечеголовной вены, дуги аорты до бифуркации трахеи. На этом уровне можно осмотреть переднюю поверхность бифуркации трахеи и начальных отделов главных бронхов. Производят осмотр средостения и под визуальным контролем выполняют биопсию. Учитывая наличие в этой области большого количества крупных артериальных и венозных сосудов, перед выполнением биопсии целесообразно выполнить пункцию тонкой иглой места предполагаемого взятия материала.

Бронхоскопия выполняется с целью проведения дифференциального диагноза, а также для определения наличия компрессии или прорастания злокачественной опухолью средостения трахеи и крупных бронхов, при подозрении на наличие сообщения просвета трахеобронхиального дерева с полостным образованием средостения. Во время этого исследования возможно проведение т р а и с б ронхиальной или транстрахеальной пун-кционной биопсии образований средостения (обычно бифуркационных лимфатических узлов), локализующихся в области бифуркации трахеи. Методика пункции несложна. Ее проводят через бронхоскоп при визуальном контроле. Предварительный анализ данных лучевого исследования позволяет выбрать место пункции. Необходимо быть уверенным в тесном прилегании увеличенных лимфатических узлов к трахее. Бронхоскопическим признаком этого является расширение киля бифуркации трахеи. Диаметр иглы для пункции должен быть не более 1 мм. Лучшие результаты дает пункция при многократной аспирации. Для этого, не извлекая иглы из лимфатического узла, изменяют направление и глубину ее введения. Полученный материал исследуют цитологически.

Эзофагоскопия выполняется при наличии клинических или ренгенологических признаков поражения пищевода.

Взятие материала для морфологической верификации новообразований средостения возможно при использовании различных хирургических методов диагностики.

Парастернальная медиастинотомия - операция, позволяющая получить хороший доступ к новообразованию и лимфатическим узлам переднего средостения для взятия биопсийного материала. Операцию производят, как правило, под наркозом. Выполняется поперечный разрез, длиною 6-7 см на уровне II ребра соответствующей стороны от наружного края грудины до места соединения хрящевой с костной частью ребра. Надхрящницу разрезают в продольном направлении и резецируют хрящ. Параллельно грудине рассекают задний листок надхрящницы и межреберные мышцы. Перевязывают и пересекают внутренние грудные артерии и вены. Затем, тупо препарируя клетчатку, выделяют лимфатические узлы или достигают опухоли и выполняют биопсию.

В 1971 году Stemmer и соавт. разработали метод парастернальной медиастинотомии, при котором удается провести более широкую ревизию средостения. Под интубационным наркозом производится разрез длиною 5-6 см на высоте II-III ребер, параллельно грудине по ее латеральному краю. Субперихондрально резецируется участок одного (или двух) реберных хрящей в 2-3 см, а также участок межреберной мышцы после перевязки дистальнее и проксимальнее места иссечения. Внутреннюю грудную артерию и вену ассистент отводит крючком в сторону грудины. После этого взору открываются переднее средостение и переходная складка плевры. Плевру отводят латерально. С правой стороны можно рассмотреть под правой плечеголовной веной и верхней полой веной проходящую здесь восходящую часть аорты и переходную складку перикарда. Латеральнее находится правый главный бронх и окружающие его лимфатические узлы. С левой стороны доступны ревизии элементы «аортального окна». С обеих сторон становится доступной для биопсии увеличенная вилочковая железа. Для лучшего рассмотрения глубоких участков операционного поля можно ввести медиастиноскоп и выполнить парастернальную медиастинотомию.

При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание (саркоидоз, лимфогранулематоз и др.). Удаление хорошо пальпируемого лимфатического узла шеи не представляет значительных трудностей. Для выявления состояния нижних шейных лимфатических узлов расположенных под средней фасцией шеи в прескаленном пространстве выполняют прескаленную биопсию (Daniels А., 1949).

При расположении новообразования средостения вне проекции грудины и прилегании его к грудной стенке возможно взятие материала для гистологического или цитологического исследования при трансторакальной пункционной или аспирационной биопсии, проводимой под рентгенологическим контролем.

При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.

Больным с новообразованиями средостения выполняют общий и биохимический анализ крови, реакцию Вассермана (для исключения люэтической природы образования), реакцию с туберкулиновым антигеном. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латекс- агглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются главным образом при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, ускоренная СОЭ), воспалительных и системных заболеваниях. При подозрении на системные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз и др.), а также на незрелые неврогенные опухоли выполняют костномозговую пункцию с изучением миелограммы.

Больные также проходят всестороннее исследование для уточнения внемедиастинального распространения патологического процесса, диагностики сопутствующих и конкурирующих заболеваний, установления характера, степени тяжести и особенностей функциональных нарушений основных систем жизнеобеспечения организма.

Опухоли из нервной ткани. Неврогенные опухоли являются наиболее частыми и составляют около 30% от всех первичных новообразований средостения. Они возникают из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенные саркомы), нервных клеток (симпатогониомы, ганглионевромы, параганглиомы, хемодектомы). Наиболее часто неврогенные опухоли развиваются из элементов пограничного ствола и межреберных нервов, редко из блуждающего и диафрагмального нервов. Обычной локализацией этих опухолей является заднее средостение, точнее реберно- позвоночное углубление. Значительно реже неврогенные опухоли располагаются в переднем и среднем средостении.

В подавляющем большинстве неврогенные опухоли доброкачественные. Индекс их малигнизации не превышает 10%. Клинические проявления доброкачественных неврогенных опухолей скудные и обычно ограничиваются болями тупого ноющего характера, локализующимися в межлопаточной области. Могут нарушаться сухожильные рефлексы, чувствительность и пигментация кожи спины на стороне поражения. Неврогенные опухоли, располагающиеся в заднем средостении, в реберно-позвоночном углублении, могут через межпозвоночные отверстия проникать в спинномозговой канал и

Рис. 216. Невринома заднего средостения в виде вызывать сдавления спинного мозга (рис. 216), «песочных часов»

б

Рис. 217. Неврогенная; опухоль заднего средос­тения:

В

а — рентгенограмма груди в прямой проекции; б — компьютерная томограмма в аксиальной плоско­сти; в — магнитно-резонансная томограмма в са­гиттальной плоскости (режим Т-1)

 

с развитием соответствующей неврологической симптоматики (опухоли в виде "песочных часов"), вплоть до развития парезов, параличей. В клинической картине злокачественных неврогенных опухолей преобладают симптомы общей интоксикации. Если неврогенная опухоль средостения служит проявлением нейрофиброматоза (болезнь Реклингаузена), то могут прощупываться узлы по ходу нервов на руках, ногах, грудной клетке.

При рентгенологическом исследовании неврогенные опухоли определяются в виде полукруглых или полуовальных теней с ровным и четким наружным контуром, широким основанием прилежащих к позвоночнику и не отделяющихся от него ни в какой проекции (рис. 217 а). Большие опухоли способны в результате давления узурировать позвонки и ребра. Дифференцировать неврогенные опухоли следует с осумкованным плевритом, аневризмой аорты, туберкулезным натечником. Точное определение распространенности неврогенной опухоли и ее взаимоотношения с окружающими анатомическими структурами возможно с помощью КТ (рис. 217 б). Опухоли, возникающие из корешков или оболочек спинного мозга, при своем росте могут выходить из спинномозгового канала с образованием в паравертебральной области второго узла. Для этих

опухолей типичным является расширение соответствующего межпозвоночного отверстия (рис. 217 в). Такие неврогенные опухоли необходимо отличать от ликворосодержащих кист (менингоцеле). Природа образования в реберно-позвоночном углу и его связь со спинномозговым каналом и спинным мозгом более достоверно устанавливаются при МРТ, которой в таких случаях следует отдать предпочтение перед КТ.

Невринома - наиболее распространенная неврогенная опухоль. Это зрелая опухоль, развивается из шванновских клеток оболочек нервов. Несколько реже встречается неврофиброма. Обычно они локализуются в заднем средостении, одинаково часто как справа, так и слева. Опухоли характеризуются медленным ростом, но могут достигать больших размеров. Описаны случаи их малигнизации. При этом неврофибромы более склонны к озлокачествлению. Злокачественные опухоли оболочек нервов - неврогенные саркомы, характеризуются быстрым, преимущественно инкапсулированным ростом. Течение неврогенной саркомы обусловлено степенью ее злокачественности. Низко дифференцированные неврогенные саркомы характеризуются бурным, инфильтративного характера ростом, ранним отдаленным метастазированием. Неврофибромы и неврогенные саркомы часто сочетаются с болезнью Реклингаузена.

Опухоли из нервных клеток вегетативной нервной системы чаще имеют доброкачественное течение, но могут малигнизироваться или первоначально отличаться злокачественным течением (ганглионевробластома, симпатогонтома). В этом отношении особенно неблагоприятный прогноз при симпатогониоме. Она отличается быстрым прогрессирующим ростом, частым злокачественным перерождением. В случае малигнизации опухоль рано метастазирует, преимущественно в печень, кости черепа, легкие и лимфатические узлы.

Хемодектома, или нехромо финная параганглиома - опухоль, исходящая из клеток хеморецепторов или хеморецепторных телец. Хемодектома средостения развивается преимущественно из кардиоаортальной группы телец, располагающихся вокруг дуги аорты. Опухоль растет медленно, долгое время протекает бессимптомно. Она склонна к мультицентрическому росту, т.е. развитие опухоли происходит одновременно в ряде хеморецепторных телец. В случае длительного роста хемодектома может как бы обрастать вокруг крупных сосудов, нервных стволов и других прилежащих органов и тканей. В литературе описаны случаи развития злокачественной хемодектомы.

Параганглиома (феохромоцитома) средостения зрелая опухоль, развивается из хромофинной ткани. Встречается чрезвычайно редко. Опухоль, являясь гормонально активной, характеризуется специфической симптоматикой: артериальной гипертензией, тахикардией, болями в сердце и др., что обусловлено избыточной продукцией катехоламинов.

Опухоли из тканей, смещенных в средостение. К этим образованиям относятся тератомы (от греческого teratos - чудо), или, как их нередко называют, дермоиды (тератодермоидные образования) средостения - опухоли, содержащие различные ткани, обычно отсутствующие в той части тела, где они возникают. Среди первичных новообразований средостения тератомы по частоте занимают второе место после неврогенных опухолей, и составляет 10-15%. Тератомы состоят из тканей или элементов тканей, относящихся ко всем трем зародышевым листкам. Эти новообразования имеют врожденный характер и возникают в процессе нарушенного эмбриогенеза.

Представляет интерес существующие гипотезы происхождения тератом. Согласно одной из них, во время беременности один плод получает неправильное развитие и оказывается внутри другого,

Рис. 218. Тератома переднего средостения: а — рентгенограмма груди в прямой проекции; б — рентгенограмма груди в боковой проекции; в — компьютерная томограмма в аксиальной плос­кости

развиваясь до определенного периода, а затем претерпевает дегенеративные изменения. Другая гипотеза объясняет появление тератом партеногенетическим развитием зародышевых клеток. И, наконец, согласно третьей, тератомы происходят из "остатков" полипотентных клеток, "забытых" во время процесса эмбриогенеза, возможно, за счет нарушения механизма клеточной дифференциации.

Макроскопически тератомы могут быть представлены в виде кистозных образований: однокамерных и многокамерных, а также солидных тератом - плотных образований, иногда содержащих мелкие кистозные полости. Стенки кистозных тератом, как правило, плотные, толстые, внутри они могут содержать тягучую, похожую на сало массу, бурую жидкость, волосы, зубы, кости, а иногда и частично развитый плод. Тератомы могут достигать значительных размеров и вызывать компрессию органов средостения. Активация роста тератом средостения может происходить после травмы, при беременности, под воздействием нейрогуморальных сдвигов в период полового созревания. Тератомы по степени дифференцирования подразделяются на зрелые и незрелые. Зрелые
формы отличаются доброкачественным течением, незрелые либо с самого начала развиваются как злокачественные опухоли, либо часто малигнизируются в последующем. Частота злокачественных тератом достигает 25%.

Незрелые или злокачественные тератомы (тератобластомы) характеризуются быстрым инфильтративным ростом, склонностью к распаду опухоли и развитию гнойных осложнений. При нагноении тератомы возможен ее прорыв в трахеобронхиальное дерево, крупные сосуды с развитием смертельной эмболии, кровотечения.

Клинические проявления при доброкачественных тератомах имеются у 2/3 больных. Основными симптомами являются боли в груди, кашель, одышка. При злокачественных тератомах эти симптомы становятся более выраженными и встречаются чаще. К ним может присоединиться общая слабость, субфебрильная температура тела, осиплость голоса, кровохарканье, сдавление верхней полой вены.