Опухоли из лимфоретикулярной ткани.

Злокачественные поражения лимфоретикулярной ткани: первичная ретикулосаркома лимфатических узлов, лимфосаркома и гигантофолликулярная лимфома (болезнь Брилла-Симмерса), а также лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) объединяются под общим названием "лимфомы" - собирательное понятие для обозначения всех нелейкемических опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. Избирательное, в ряде случаев, поражение лимфатических узлов средостения при этих заболеваниях диктует необходимость их выделения в отдельную группу

первичных медиастинальиых опухолей. Эта патология относится преимущественно к компетенции химио- и лучевых терапевтов, однако неизбежно встречается и в хирургических клиниках, где выполняются операции по поводу новообразований средостения.

В настоящее время для неходжкинских лимфом, так же как для лимфогрнуломатоза не имеется разработанной TNM классификации. Рекомендуется применение Классификации Ann Arbor в модификации как для лимфогранулематоза.

В ходе развития классификации лимфагранулематоза по системе Ann Arbor в 1971 г. были установлены важные для стадирования факторы. Первое - прогноз заболевания не ухудшается, если, помимо поражения лимфатических узлов, имеется локализованное экстралимфатическое распространение болезни. Второе - выполнение лапаротомии со спленэктомией позволяет уточнить степень распространения болезни. Классификация по стадиям, основанная на данных, полученных при гистологическом изучении селезенки и лимфатических узлов, не может сравниться с классификацией, созданной без этих данных. В настоящее время существуют две системы классифицирования - клиническая (cS) и патологическая (pS).

Клиническое стадирование (cS). Эта классификация базируется на данных анамнеза, клинического обследования, методов визуализации и биопсии. Биопсия костного мозга должна производиться из клинически и рентгенологически непораженного участка кости.

Поражение печени. Клиническая оценка поражения печени предусматривает либо увеличение размеров печени, либо нарушение уровня щелочной фосфотазы в сыворотке крови и изменение двух различных функциональных печеночных тестов, либо изменения печени, выявленные методами визуализации, и изменение одного функционального теста. Поражение печени всегда рассматривается как диффузное экстралимфатическое распространение болезни.

Поражение селезенки. Клинически поражение устанавливается по пальпаторному увеличению селезенки, подтвержденному методами визуализации.

Лимфатическое и экстралимфатическое проявл-ение болезни. К лимфатическим структурам относятся: лимфатические узлы, вальдеерово кольцо, селезенка, аппендикс, тимус, пейеровы бляшки. Лимфатические узлы группируются по зонам, может поражаться одна (1) или несколько групп лимфатических узлов (2, 3 и т.д.). Поражение селезенки обозначается S, экстралимфатических органов и тканей - Е.

Поражение легкого. Поражение легкого ограниченное одной долей или корнем легкого в сочетании гомолатеральной лимфаденопатией, либо односторонний плевральный выпот с/или без вовлечения в процесс легкого, но с прикорневой лимфаденопатией, расценивается как локализованное экстралимфатическое распространение.

Патологическое стадирование (pS). Более точное представление о распространенности поражения дает определение патологических (р) стадий процесса. Классификация применяется в тех случаях, когда для нее имеются достаточные данные. Ряд признаков при определении стадии в зависимости от результатов гистопатологического исследования отмечаются знаками + или -.

Гистопатологическая информация. Классифицируется с помощью символов, указывающих тканевую принадлежность исследованного материала. Используют обозначения символов таких же, как и при отдаленных метастазах (категории Ml) других локализаций злокачественных опухолей. Однако применяются также и символы, употребляемые в классификации Ann Arbor.

Легкое

Кости

Печень

PUL или L OSS или О HEP или Н BRA LYM или N ОТН

Головной мозг Лимфатические узлы Другие

Костный мозг

Плевра

Брюшина

Надпочечник

MAR М PLE или Р PER ADR SKI или D

Кожа

 

Клиническое стадирование. Стадия I Поражение одной лимфатической зоны (I), или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (1е)

Стадия II Поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II), или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов с/или без поражения других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы (П_Е)

Примечание: Количество пораженных лимфатических областей может указываться следующим образом (Из)

Стадия III Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (III_E), или с поражением селезенки (IIIls), или с поражением того и другого (IIIe+s)

Стадия IV Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов, с или без поражения лимфатических узлов; или изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не региональных лимфатических узлов

Примечание: Причина отнесения больного к IV стадии дополнительно обозначается буквенным символом, соответствующим пораженному органу или ткани

А и В Классификации (симптомы). Каждая стадия должна быть разделена на А и В в зависимости от отсутствия (А) или наличия (В) общих симптомов. Среди них:

1. Необъяснимая потеря массы тела более чем на 10% за 6 последних месяцев до обращения к

врачу.

2. Необъяснимые подъемы температуры тела выше 38° С.

3. Ночные поты.

Наличие одного только зуда недостаточно для установления группы В, равно как кратковременные лихорадочные состояния, связанные с неизвестной инфекцией.

Патологические стадии (pS). При определении четырех стадий используются критерии, аналогичные тем, что применялись при клинических стадиях, но дополнительно учитывается
информация, полученная при лапаротомии. Спленэктомия, биопсия печени, лимфатических узлов и костного мозга являются обязательными при определении патологических стадий. Результаты этих биопсий обозначаются, как было указано в разделе о гистопатологической информации.

Ретикулосаркому, диффузную и нодулярную лимфосаркому (гигантофолликулярную лимфому) называют также "злокачественными лимфомами", термином впервые предложенным еще Т.Бильротом. Некоторые авторы называют их гематосаркомами или «неходжкинскими лимфомами». Эти новообразования представляют из себя злокачественные опухоли из лимфоретикулярной ткани. Поражают чаще лиц молодого и среднего возраста. Первоначально опухоль развивается в одном или нескольких лимфатических узлах с последующим распространением на соседние узлы. Характеризуясь выраженным инфильтративным ростом, опухолевый процесс быстро поражает капсулу узлов и распространяется на окружающие органы: перикард, сердце, легкие, сосуды и т.д. Быстрый, бурный рост опухоли рано приводит к сдавлению органов средостения и развитию компрессионного синдрома. Опухоли метастазируют гомогистеотропно, т.е. преимущественно лимфогенным путем и в органы содержащие лимфоидную ткань. Генерализация обычно наступает рано. В метастатический опухолевый процесс, помимо лимфатических узлов, вовлекается печень, костный мозг, селезенка, кожа, легкие и другие органы. Более медленно протекает заболевание при нодулярной форме лимфосаркомы (гигантофолликулярной лимфоме).

В начальном периоде болезни злокачественные лимфомы протекают бессиптомно. Однако довольно быстро возникают боли в груди, появляется общая слабость, одышка, по вечерам повышается температура тела. Быстрый, бурный рост опухоли довольно рано приводит к сдавлению органов средостения. При этом возникает одутловатость лица, расширяются и набухают вены шеи и грудной стенки, усиливается одышка, могут развиться дисфагия и дисфония. При поражении плевры и легких развиваются специфический плеврит и пневмония, как правило, присоединяется неспецифическая инфекция. При прорастании перикарда и сердца появляются и прогрессируют явления сердечной недостаточности.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) обычно имеет более доброкачественное течение, чем злокачественные лимфомы. В 15-30% случаев в I стадии развития заболевания может наблюдаться первичное локальное поражение лимфатических узлов средостения. Заболевание чаще встречается в возрасте 20-45 лет. Клиническая картина характеризуется неправильным волнообразным течением. Появляется слабость, потливость, периодические подъемы температуры, боли в грудной клетке. Но характерные для лимфогранулематоза кожный зуд, увеличение печени и селезенки, изменения красной крови и костного мозга на этой стадии часто отсутствуют. Первичный лимфогранулематоз средостения может длительно протекать бессимптомно, при этом увеличение медиастинальных лимфатических узлов долгое время может оставаться единственным проявлением процесса.

Независимо от морфологического типа лимфом, в патологический процесс вовлекаются одни и те же группы лимфатических узлов средостения: передние медиастинальные, паравазальные, паратрахеальные, трахеобронхиальные, которые в целом занимают зону верхнего и среднего этажей переднего и центрального средостения. Поэтому и рентгенологическая картина всех многообразных форм лимфом однотипна. В типичных случаях она характеризуется двухсторонним (симметричным или асимметричным) расширением верхнего отдела срединной тени с преимущественно четкими, выпуклыми, волнистыми, полициклическими контурами (рис. 226 а,б). При значительной степени

 

Рис. 226. Злокачественная лимфома средос­тения:

а — рентгенограмма груди в прямой проекции; б — рентгенограмма груди в боковой проек­ции; в — компьютерная томограмма в аксиаль­ной плоскости

злокачественности размеры срединной тени быстро увеличиваются, контуры становятся нечеткими, опухолевый процесс распространяется на смежные анатомические структуры контактно, а также лимфотенным или гематогенным путем. Нередко отмечается парадоксальная подвижность диафрагмы, обусловленная сдавлением или прорастанием диафрагмального нерва лимфатическими узлами. Часто в процесс вовлекаются плевра и легкие.

Эти специфические изменения в легких весьма разнообразны по рентгенологическому отображению. Они могут носить характер интерстициальный, инфильтративный, узловой, очаговый. Интерстициальные изменения имеют вид грубых линейных теней, веерообразно отходящих от расширенного и уплотненного корня и постепенно истончающихся по направлению к периферии. Инфильтративные изменения проявляются участками интенсивного однородного затенения различной величины, как непосредственно связанными с корнями, так и локализующимся в периферических зонах легких. Форма их неопределенная, контуры нечеткие. На фоне инфильтрации прослеживаются просветы бронхов. Изменения в виде узлов выглядят как шаровидные, однородные, четко очерченные тени, одиночные или множественные. Очаговые изменения являются, как правило,
диссеминированными, напоминающими карциноматоз. Поражения легких может сопровождаться различными осложнениями: ателектазами, кавернозным распадом лимфоидных инфильтратов.

Вовлечение в процесс плевры проявляется в виде мелких высыпаний, массивных пластов опухолевой ткани или узлов. Во всех случаях одновременно возможно развитие специфического плеврита, для которого характерно быстрое накопление большого количества жидкости.

При подозрении на медиастинальную лимфому необходимо провести целенаправленное исследование живота и таза, уточнить состояние наружных лимфатических узлов.

Ведущую роль в диагностике медиастинальных лимфом играет компьютерная томография. Она позволяет оценить состояние не только всех групп лимфатических узлов средостения, но и выявить распространение процесса на различные органы и анатомические структуры грудной клетки. Компьютерно-томографическая картина медиастинальных лимфом может иметь вид изолированного увеличения отдельных лимфатических узлов, слияния их в более или менее крупные конгломераты или характеризоваться диффузной инфильтрацией жировой клетчатки средостения опухолевыми массами. Структура измененных лимфатических узлов чаще однородная, плотность их колеблется в пределах от +30 до +60 HU. Неоднородность обычно связана с некрозом опухолевой ткани. Обызвествления в лимфатических узлах возникают очень редко, при длительном течении заболевания или после лучевой терапии.

Для диагностики лимфом средостения могут использоваться и другие методы лучевой диагностики. Однако МРТ, являясь менее доступной и дорогостоящей, не превосходит по своим возможностям КТ. Эхографическому исследованию доступны далеко не все группы медиастинальных лимфатических узлов. Более целесообразным является проведение радионуклеидного исследования в виде сцинтиграфии. Для визуализации поражения лимфатических узлов средостения предпочтительными являются ⁶⁷Ga и ^ш1п-цитрин, а для визуализации поражения лимфатических узлов, локализующихся ниже диафрагмы - ^99шТс-пертехнетат. Диагностическая достоверность такой позитивной сцинтиграфии составляет 80-90%. Особенно велики ее возможности в определении активности и рецидива патологического процесса.

Дифференциальная диагностика проводится с первичным туберкулезом, лейкозами, саркоидозом и вторичными злокачественными опухолями средостения. Подспорьем в диагностике может быть проведение пробного облучения, так как злокачественные лимфомы в большинстве случаев чувствительны к лучевой терапии (симптом "тающего снега").

Однако данные лучевой диагностики не позволяют установить нозологический диагноз, без чего невозможно проведение адекватной лучевой и химиотерапии. Окончательный диагноз устанавливается при морфологическом исследовании материала, полученного при биопсии образования. При отсутствии поражения наружных лимфатических узлов проводится трансторакальная или трансбронхиальная пункционная биопсия, медиастиноскопия, парастернальная медиастинотомия, видеоторакоскопия.

Опухоли из вилочковой железы. Вилочковая железа образуется на первом месяце внутриутробного развития из глоточных карманов третей пары жаберных дуг. К моменту рождения ребенка она состоит из двух долей, соединенных перешейком (рис. 227). В каждой доле имеется ряд долек, отделенных друг от друга соединительнотканными прослойками. Дольки состоят из двух слоев коркового и мозгового. В корковом слое заключены компактные массы мелких клеток, гистологически
сходных с лимфоцитами; это так называемые тимоциты. В мозговом слое преобладают эпителиальные элементы; среди них концентрически располагаются характерные для тимуса тельца Гассаля, происходящие из эндотелия артериол. В детском возрасте вил очковая железа располагается в нижнем отделе шеи и переднем отделе верхнего средостения, позади грудины, от которой она отделена рыхлой клетчаткой. В период полового созревания, т.е. в возрасте 12-15 лет начинается инволюция вилочковой железы. Постепенно происходит замещение ткани железы жировой тканью и в конечном итоге она превращается в жировой и соединительнотканный комок, масса которого составляет у взрослого 5-10 г. При гистологическом исследовании между жировыми клетками и фиброзными тяжами можно обнаружить специфические тимусные элементы, в частности тельца Гассаля. Опухоли, развивающиеся из вилочковой железы или ее остатков, тимомы - термин собирательный и включает в себя несколько различных типов опухолей. Различают опухоли исходящие из мозгового и коркового слоев тимуса: эпителиоидная тимома (эпидермоидная, веретеноклеточная, лимфоэпителиальная, гранулематозная) и лимфоидная тимома. Кроме того, выделяют гиперплазию и задержку инволюции вилочковой железы. По степени дифференцировки клеток тимомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Однако понятие "доброкачественная тимома" весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления. Типичное расположение тимом в переднем отделе верхнего средостения.

Рис. 227. Анатомические взаимоотношения в об­ласти вилочковой железы у ребенка 4-х месяцев: 1 — щитовидная железа; 2 — правая брахиоцефаль- ная вена; 3 — правая вилочковая артерия; 4 — пра­вый диафрагмальный нерв; 5— доля вилочковой железы; 6 — левая общая сонная артерия; 7 — ле­вая яремная вена; 8 — верхняя вилочковая артерия; 9 — щитовидная артерия; 10 — передняя средос- тенная артерия; 11 — левое легкое; 12 —перикард

У мужчин и женщин тимомы встречаются одинаково часто. Они обнаруживаются в любом возрасте от раннего детского до старческого. У детей довольно часто наблюдается гиперплазия вилочковой железы, которая может привести даже к развитию компрессионного синдрома органов средостения. В общем, симптомы компрессии встречаются у 25% больных. Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров. Крупные тимомы проявляются чувством тяжести и болями за грудиной, одышкой, кашлем, сердцебиением; у детей они могут вызывать деформацию грудной клетки, в частности выбухание грудины. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным

 

а б

Рис. 228. Тимома переднего средостения:

а — рентгенограмма груди в прямой проекции; б — рентгенограмма груди в боковой проекции

ростом, ранним и обширным метастазированием. Течение злокачественных форм лимфоидных тимом очень напоминает клинику лимфосаркомы средостения. Их трудно отличить и при гистологическом исследовании. Наиболее убедительным признаком того, что опухоль исходит из вилочковой железы, является обнаружение гассалевых телец.

У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении, которая может протекать в двух формах: глазной миастении и генерализованной. Изолированная глазная миастения проявляется слабостью мышц глазного яблока и век, что приводит к птозу и диплопии. Эта форма заболевания не представляет опасности для жизни больного и приводит лишь к умеренной инвалидизации. Однако, в ряде случаев, глазная миастения может переходить в генерализованную форму, являясь первым проявлением заболевания. Генерализованная форма миастении может развиваться и без предшествовавшей глазной формы. Для генерализованной миастении характерны резкая мышечная слабость скелетной мускулатуры, нарушение жевания, глотания, речи, дыхания, развитие мышечной гипотрофии. Дисфагия и дизартрия, как следствие поражения мышц мягкого неба, глотки и мышц пищевода, часто бывают ранними симптомами болезни и обычно имеют место у 40% всех больных. Наиболее тяжелым проявлением миастении является развитие миастенического криза, при котором отмечается нарушение функции дыхательной мускулатуры, вплоть до развития апноэ. Для миастении характерно уменьшение мышечной слабости после введения больному антихолинэстеразных препаратов, однако глазные симптомы могут быть абсолютно резистентны к ним. Миастения может развиваться как при злокачественных, так и доброкачественных опухолях вилочковой железы, нарушении процессов ее физиологической инволюции.

При рентгенологическом исследовании о тимогенной природе медиастинального образования свидетельствует его типичная загрудинная локализация, чаще всего в среднем этаже переднего средостения (рис. 228 а,б). Дифференциация образований тимуса по их природе основывается на особенностях их скиалогического изображения. Опухолям вил очковой железы свойственны: доброкачественным - неправильно-овоидная, грушевидная форма со слегка волнистым четким контуром, асимметричное расположение по отношению к срединной линии;

Рис. 229. Тимома средостения. Компьютерная то- злокачественным - бугристые нечеткие контуры,

мограмма в аксиальной плоскости _

двухстороннее распространение, быстрое

увеличение размеров. Опухолевидная гиперплазия, развивающаяся в детском возрасте, характеризуется диффузным увеличением вилочковой железы.

Однако по данным традиционного рентгенологического исследования нозологический диагноз часто остается только предположительным. В этом отношении КТ оказывается гораздо более информативной. Точность ее в распознавании патологических изменений вилочковой железы достигает 95%. Обеспечивается и детальная характеристика этих изменений. В частности, по величине денситометрической плотности дифференцируются солидные и кистозные образования. Достоверно выявляются признаки, свидетельствующие о злокачественном характере патологического процесса: нечеткость контуров, инфильтрация жировой клетчатки средостения, инвазия на сосуды, наличие реактивных изменений в прилежащих участках легочной ткани (рис. 229).

Ультразвуковой метод по информативности значительно уступает компьютерной томографии. Его роль сводится, в основном, к разграничению тканевых и жидкость содержащих новообразований тимуса.

Кисты средостения. Принято выделять истинные кисты средостения, развивающиеся из целома (перикардиальные) или из передней кишки (бронхогенные, энтерогенные), а также кисты из органов средостения и вилочковой железы (тимусные). Истинные первичные кисты средостения являются врожденными. Медиастинальные кисты, относящиеся к первичным новообразованиям средостения, следует дифференцировать с паразитарными кистами (эхинококкоз), внутригрудным менингоцелле (выпячивание в средостение арахноидальной оболочки спинного мозга через межпозвоночное отверстие), а в случаях их нагноения - с ограниченным гнойным медиастинитом.

Наиболее часто встречаются бронхогенные кисты, на долю которых приходится около 15% всех доброкачественных новообразований средостения. Они представляют собой тонкостенные кистозные, как правило, однокамерные образования, содержащие прозрачную или светло-коричневую слизистую жидкость и достигающие иногда весьма значительных размеров. Микроскопически в стенке бронхогенных кист может содержаться какая-либо одна ткань, характерная для трахеи и
бронхов или же все ткани, составляющие их стенку (многоядерный цилиндрический эпителий, нередко реснитчатый, рыхлая соединительная ткань, содержащая слизистые железы, гиалиновый хрящ и гладкие мышцы). Чаще всего они прилежат к трахее и крупным бронхам. В отдельных редких случаях бронхогенные кисты могут локализоваться внутри медиастинальных органов (в стенке пищевода, внутриперикардиально, в зобной и щитовидной железе, и даже в стенке сердца). Бронхогенные кисты могут располагаться в любом отделе средостения, однако около 80% из них локализуются в верхнем или среднем этажах центрального средостения, в непосредственной близости к трахее, главным, долевым бронхам.

Клинически бронхогенные кисты чаще протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании или при вскрытии. Клинические проявления бронхогенных кист в основном зависят от их локализации, размеров, а также от различных осложнений.

Наиболее яркая клиническая картина наблюдается при паратрахеальном расположении бронхогенных кист. Соседство кист с бифуркацией трахеи вызывает надсадный кашель, одышку, дисфагию, даже при относительно небольших их размерах. Нередко больных беспокоят боли в задних отделах соответствующей половины грудной клетки. Особенно выражены клинические проявления заболевания у детей, у которых небольшая по размерам киста может вызвать кашель, дисфагию, ателектаз или эмфизему легких - симптомы сдавления дыхательных путей.

Клинические проявления болезни могут быть также обусловлены развитием воспалительных процессов в кисте или внезапным прорывом ее содержимого в дыхательные пути или сосуды и различные органы. При сообщении полости кисты с бронхиальным деревом у больного возможно развитие кровохарканья. Если киста одновременно прорывается в бронх и в плевральную полость, то развивается бронхоплевральный свищ и пневмоторакс. При инфекционном воспалении кисты может развиться медиастинит и септический синдром. Озлокачествление бронхогенных кист наблюдается крайне редко.

Рентгенологически бронхогенные кисты отображаются как овальной формы образования, тень которых однородная, контуры ровные и четкие (рис. 230). Возможно их смещение при кашле. Оттеснение трахеи в отличие от медиастинального зоба незначительное. Кисты, располагающиеся в области бифуркации трахеи, обычно не выходят за пределы срединной тени. Их можно обнаружить на «жестких» снимках, линейных томограммах и, конечно, при КТ. При прорыве бронхогенной кисты в трахеобронхиальное дерево в ней рентгенологически выявляется горизонтальный уровень жидкости.

Рис. 230. Бронхогенная киста средостения. Рент­генограмма груди в прямой проекции

КТ на основе оценки рентгенологической плотности бронхогенной кисты, в принципе, способна достоверно устанавливать жидкостной характер ее содержимого. Однако данным КТ можно придавать диагностическое значение только тогда, когда коэффициент абсорбции оказывается близким к К А воды (около 0). В действительности же

генограмма груди в боковой проекции, контрасти- сообщающихся с трахеобронхиальным деревом,

бронхоскопия и бронхография. С помощью этих методов нередко удается выявить сообщение кисты с

крупными бронхами или трахеей.

Энтерогенные кисты происходят из зачатков пищеварительного тракта и имеют сходное с ним строение. Микроскопически кисты могут напоминать стенку желудка, пищевода, тонкой кишки. В зависимости от гистологического строения они подразделяются на пищеводные, желудочные, кишечные и смешанные.

Располагаются энтерогенные кисты, как правило, в заднем средостении, преимущественно его нижнем этаже, имеют более толстую стенку, чем бронхогенные и в ряде случаев имеют ножку, связанную с пищеводом. Описаны случаи сообщения энтерогенных кист с желудком, пищеводом, кишечником. Размеры и форма их варьируют. Чаще всего встречаются сферические и овальные кисты диаметром 0,5 - 4,5 см и протяженностью до 15-20 см. Растут эти кисты быстро и могут достигать больших размеров. По-видимому, в связи с этими обстоятельствами, выявляются они в большинстве случаев в детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Содержимое кист зависит от выстилающей их полость слизистой и представлено обычно сливкообразной жидкостью или студенистой массой.

^,аяр тканевым структурам. Рис. 231. Энтерогенная киста средостения. Рент­

муцинозная жидкость бронхогенной кисты может содержать значительное количество белка и продуктов гемолиза эритроцитов, что существенно повышает ее плотность (до +45 HU), приближая к плотности тканевых образований. В таких случаях следует применять методику усиления. К А мягкотканевых образований при этом, как правило, повышается, а плотность бессосудистых кист не меняется.

При неопределенности данных даже такого исследования безусловное доказательство кистозного характера патологического образования можно получить при магнитно-резонансной томографии. Если это киста, то переход с Т1 на Т2-режим сопровождается полной инверсией МР-сигнала, независимо от клеточного состава и биохимических

1 свойств жидкости, что совершенно не свойственно

Значительно облегчают диагностику кист,

рован пищевод

Клинически желудочные кисты средостения чаще всего проявляются в самом раннем детском возрасте, что связано с их достаточно активным ростом, возможным воспалением и продуцированием секрета. В большинстве случаев заболевание манифестирует внезапно и ярко. Появляются респираторные нарушения, дисфагия, загрудинные боли. Иногда возникает кровохарканье и даже легочное кровотечение. С давление сосудов растущей кистой довольно рано приводит к различным нарушениям сердечной деятельности, выявляемым клинически и электрокардиографически.

 

Рис. 232. Целомическая киста перикарда: а — рентгенограмма груди в прямой проекции; б — рентгенограмма груди в боковой проекции; в — компьютерная томограмма в аксиальной плос­кости

Желудочные кисты средостения характеризуются наиболее агрессивным течением, что связано с продуцированием ими секрета, содержащего соляную кислоту, пептические ферменты. Течение их может осложниться изъязвлением стенки, кровотечением из язв перфорацией и пенетрацией в близлежащие органы и ткани. Известны редкие случаи развития рака в стенке кисты.

В

Рентгенологически энтерогенные кисты проявляются неправильно-округлым или овоидным образованием с вертикальным расположением длинного диаметра его (рис. 231). Если киста имеет грушевидную форму, то узкая ее часть, как правило, обращена кверху. Установлению рентгенологического диагноза способствует большое постоянство локализации гастроэнтерогенных кист, чаще в задне-нижнем средостении, вправо от срединной линии. Принципы КТ и МРТ- диагностики идентичны таковым при бронхогенных кистах.

Целомические кисты перикарда (подробнее см. в разделе «Хирургия перикарда») образуются вследствие нарушения процесса слияния эмбриональных лакун в месте формирования перикардиального целома. Ряд авторов считает, что целомические кисты могут образовываться вследствие воспалительных процессов перикарда. Однако врожденные кисты перикарда встречаются значительно чаще. Перикардиальные кисты среди кист средостения по частоте занимают второе место после бронхогенных. Перикардиальные кисты обычно однокамерные округлой или овоидной формы. В отдельных случаях целомические кисты перикарда могут быть множественными. Стенка кисты тонкая, полу просвечивающаяся; содержимое - прозрачная бесцветная жидкость. Обычно Перикардиальные кисты располагаются чаще справа, над куполом диафрагмы, непосредственно примыкая к перикарду.

Размеры кист бывают самые различные. Обычно они не превышают 4-6 см, но иногда достигают огромных размеров и содержат до 2 и более литров жидкости. В случаях сообщения с полостью перикарда целомические кисты называют дивертикулами перикарда. Гистологическое строение перикардиальных кист сходно со строением перикарда. Стенка их построена из зрелой соединительной ткани, содержит сосудистые элементы, внутренняя выстилка обычно состоит из однослойных плоских или кубических клеток мезотелиального типа.

Целомические кисты перикарда обнаруживаются у лиц обоего пола, чаще у женщин, в возрасте преимущественно от 30 до 50 лет, хотя описаны случаи их диагностики у больных старше 80 лет и у детей. Клиническая картина отличается скудностью симптоматики. Часто целомические кисты перикарда протекают бессиптомно и являются случайными находками при проведении рентгенологического исследования. Имеющиеся у некоторых больных жалобы (неприятные ощущения или боли в области сердца, сердцебиения, аритмии, одышка) обусловлены раздражением нервных рецепторов перикарда. Лишь при достижении больших размеров кисты появляются признаки компрессии сердца и легких. Боли в области сердца, сердцебиения и аритмии становятся постоянными, усиливающимися при физической нагрузке, нарастает одышка, появляется общая слабость, повышенная утомляемость. Осложнения течения целомических кист и дивертикулов перикарда - их разрывы, нагноение и малигнизация наблюдаются крайне редко.

Рентгенологическая картина целомических кист и дивертикулов перикарда весьма характерна. Располагаясь в передних кардиодиафрагмальных углах, они непосредственно прилежат к сердцу, диафрагме и передней грудной стенке. В боковой проекции тень целомической кисты образует с диафрагмой и передней грудной стенкой острые углы. Характерным является симптом «усика»: линейная тень, обусловленная утолщением плевры в нижней части главной междолевой щели (рис. 232 а,б).

Кистозный характер образования достоверно устанавливается при ультразвуковом исследовании. Исчерпывающую детальную характеристику дает компьютерная томография. Целомические кисты (дивертикулы) при этом получают самостоятельное изображение, благодаря тому, что они отделены от перикарда тонкой прослойкой жировой ткани. Денситометрические показатели содержимого таких образований близки к воде и находятся в пределах - 5... +5 HU. Еще более однозначные данные предоставляет МРТ.

Кисты вилочковой железы по происхождению делятся на три группы: а) врожденные, б) воспалительные, в) опухолевые.

Гипотез происхождения врожденных кист вилочковой железы достаточно много. Так, предполагается, что врожденные кисты вызваны ретенцией тимо-фаренгиального протока, в просвете которого скапливается жидкость или кровь. По мнению других авторов кисты образуются в результате пролиферации ретикулярного остова зобной железы с образованием патологических телец Гассаля и последующим дистрофическим изменением этих телец. Есть предположения, что кистозные образования могут возникать в результате застоя в железистом канале первичного тимуса и ряд других. Врожденные кисты вилочковой железы могут быть гормональноактивными. Так, в литературе описаны случаи развития миастении, задержки роста и полового созревания при кистах вил очковой железы. После их хирургического удаления симптомы этих проявлений постепенно исчезали.

Кисты воспалительного происхождения крайне редки, встречаются они в основном при врожденном сифилисе. При опухолях вилочковой железы возникновение кисты связано с дегенерацией и некрозом опухоли.

Кисты вилочковой железы встречаются преимущественно у детей и лиц молодого возраста. Располагаются кисты в переднем отделе верхнего средостения, как в области самой железы, так и выше или значительно ниже ее. Нередко они могут достигать больших размеров. Характерной особенностью кист вилочковой железы, если они гормонально не активны, является бессимтомное течение даже при больших размерах образования. Это обусловлено эластичностью кисты, не оказывающей таким образом большого давления на прилегающие органы. Иногда, частично располагаясь на шее, они могут ущемляться в верхней апертуре грудной клетки и приводить к сдавлению трахеи и нарушениям дыхания. Как и тимомы, кисты вилочковой железы склонны к инфильтративному росту и малигнизации.

При рентгенологическом исследовании для кист вилочковой железы типичны ровность и четкость контуров, правильность формы, изменяющейся при дыхании, перемене положения тела и введении газа в средостение. Принципы лучевой диагностики идентичны таковой при тимомах.