Врожденная односторонняя легочная эмфизема 


Мы поможем в написании ваших работ!



ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Врожденная односторонняя легочная эмфизема



Односторонняя легочная эмфизема отчасти сходна с врожденной долевой эмфиземой, но отличается большей масштабностью и прогрессирующим развитием патологических изменений в целом

легком.

Патологические изменения. Возникновение односторонней легочной эмфиземы связано с недоразвитием соответствующей легочной артерии и мелких бронхов. Морфологические изменения при этом заболевании определяются резким увеличением одного из легких, смещением им органов средостения в противоположную сторону вплоть до значительного, коллапса расположенного здесь нормального легкого.

При гистологическом исследовании обнаруживают значительное сужение ветвей легочной артерии, редукцию легочных капилляров. Бронхиальные артерии, напротив, чаще всего бывают расширены и извиты. Крупные бронхи не изменены, а мелкие - расширены, деформированы. В их стенках отмечают гипопластические процессы. В более дистальных отделах легкого изменения характеризуются панацинарной эмфиземой с формированием отдельных булл, чаще всего расположенных субплеврально.

Патогенез. Наиболее полно и детально патогенез расстройств у больных с односторонней легочной эмфиземой был описан в 1954 году Macleod'oM и с этого, времени заболевание часто именуют синдромом Маклеода. Патологические нарушения с наибольшим постоянством наблюдаемые при этом, обусловлены значительными нарушениями газообмена в первую очередь из-за того, что эмфизематозно измененное легкое практически не функционирует, а вызываемое им смещение средостения, в различной степени выраженный коллапс противоположного легкого - дополнительно усугубляют нарушения вентиляции. Диспозиция средостения затрудняет кровоток по расположенным в его пределах крупным венам, неблагоприятно сказывается на сердечной деятельности, приводя к нарушению нормального кровообращения.

Клиника и диагностика. Диапазон расстройств, наблюдаемых у больных с односторонней легочной эмфиземой, может быть весьма обширен. Врожденный характер изменений, ввиду значительных адаптационных возможностей организма для части больных может длительное время развиваться бессимптомно и не вызывать каких-либо жалоб на состояние здоровья.

Гораздо чаще синдром Маклеода в полной мере проявляет себя характерными клиническими расстройствами, которые имеют тенденцию к нарастанию. Ведущей жалобой больных является возникновение одышки, которая значительно усиливается при физической нагрузке, а с течением времени сохраняется и в покое. Как правило, все они отмечают повышенную подверженность различным респираторным заболеваниям, лечение которых, как правило, затягивается на длительное время.

Нередко появляются и причиняют беспокойство неприятные ощущения в груди, приступы сердцебиений. Часть больных обращает внимание на некоторую ассиметрию грудной стенки - увеличение одной ее половины.

При проведении физикального обследования, осмотре, это обстоятельство также удается отметить достаточно отчетливо. Иногда вся грудная клетка принимает своеобразную, бочкообразную форму. Пальпация дает возможность установить расширение межреберных промежутков на одной из сторон груди, смещение верхушечного толчка сердца в направлении к подмышечной области противоположной стороны. Перкуторно на стороне эмфизематозно измененного легкого выявляется коробочный звук, значительное смещение средостения в противоположную сторону. Нижняя граница легкого при этом смещена книзу, подвижность легочного края здесь резко ограничена.

При аускультации отмечается резкое ослабление дыхания, на стороне порока развития.

При рентгеновском исследовании обнаруживают резкое повышение прозрачности одного из легких, ослабление легочного рисунка. Подобная своеобразная картина дала основание для обозначения синдрома Маклеода как "исчезающее легкое", "сверхпрозрачное или светлое легкое". Иногда на фоне обедненного рисунка выявляют участки полностью его лишенные (крупные буллы). Лучше всего такие буллы определяются при КТ. Бронхография позволяет установить сужение бронхов в эмфизематозном легком, явления деформирующего, бронхита, в разной степени выраженные цилиндрические бронхоэктазии. Ангиопульмонография выявляет сужение легочной артерии и ее ветвей на стороне измененного легкого, углы расхождения этих кровеносных сосудов увеличены, капиллярная фаза наполнения отсутствует.

Тень средостения с закономерным постоянством смещается в здоровую сторону, отчасти коллабируя, частично ателектазируя расположенное здесь легкое.

Лечение. При выраженной, прогрессирующей дыхательной недостаточности, особенно в связи с нарушением газообмена в противоположном, здоровом легком, показано хирургическое лечение. Оперативное вмешательство направлено на удаление эмфизематозного легкого. В послеоперационном периоде добиваются полного расправления коллабированного здорового легкого, улучшения газообмена за счет постепенного возвращения средостения в нормальное положение.

Добавочное легкое или доля

Этот порок развития относят к числу редких, но имеющих определенное значение для клиники ввиду высокого риска возникновения в добавочном легком или доле острых или хронических нагноений, туберкулеза.

Патологические изменения. В случае формирования в процессе эмбрионального развития дополнительного - "третьего легкого" его отличает наличие самостоятельного бронха, отходящего от трахеи, связь с сосудами малого круга кровообращения, повторение в миниатюре долевого строения, органа и участие в газообмене.

Признаками истинной добавочной доли легкого являются наличие самостоятельного бронха, отходящего от одного из главных или долевых и отсутствие в ее паренхиме дополнительных, разделяющих щелей.

Клиника и диагностика. Добавочные легкое или доля чаще всего ничем себя не проявляют и могут быть обнаружены случайно - в ходе углубленного рентгенологического обследования по другому поводу с использованием КТ или бронхографии, либо - во время интраоперационной ревизии органов грудной полости после торакотомии.

Болезненные проявления, которые могут появиться при этом пороке развития, чаще всего характеризуются типичными чертами воспалительных изменений пневмонии, абсцесса и т.п., но локализующимися в добавочном легком или доле. Именно они тогда становятся объектом целенаправленного обследования с применением методов лучевой, эндоскопической, лабораторной диагностики и порок развития правильно распознается.

Лечение. В случае вовлечения в патологический процесс добавочного легкого или доли предпринимают оперативное лечение. Операция направлена на удаление этих дополнительных легочных структур. Следует отметить, что она чаще всего сопряжена с определенными техническими сложностями, вызванными как патологическими изменениями, так и нередко необычным расположением главным образом кровеносных сосудов. При добавочном легком или доле кровеносные сосуды могут иметь дополнительные ветви, входящие и исходящие из сосудов системы малого круга кровообращения: легочной артерии, вены. Это требует достаточного опыта и навыков ориентирования в сложной топографии корня легкого.

Секвестрация легкого

Для обозначения этого порока развития термин «секвестрация» - нельзя признать удачным. В представлении врачей он чаще всего предполагает отграничение, отделение мертвых, нежизнеспособных тканей. Применительно к легкому секвестрация обозначает совершенно иное происхождение порока развития, но закрепился и получил распространение в специальной литературе, различных классификациях.

Секвестрация легкого характеризуется тем, что часть легочной ткани оказывается как бы выделенной, обособленной от нормальных связей с бронхами, кровеносными сосудами окружающего его органа. Кровоснабжение легочного секвестра обеспечивается самостоятельными, внелегочными артериями (одной или несколькими), отходящими от аорты.

Различают внутридолевую и внедолевую секвестрацию легкого. Внутридолевая - расположена в виде самостоятельного участка чаще всего кистозно измененной паренхимы легкого внутри нормально функционирующей доли. Внедолевая секвестрация - представлена частью легочной ткани с изложенным выше своеобразным кровоснабжением непосредственно из большого круга кровообращения, но расположенной за пределами легкого: в грудной полости, средостении, на шее и даже в брюшной полости.

Патологическая анатомия. Секвестрированный участок легочной паренхимы в морфологическом отношении всегда неполноценен, патологически изменен. Диапазон этих изменений может быть значителен - от кистозного перерождения с формированием одной или нескольких заполненных слизистым содержимым кист, выстланных бронхогенным эпителием, до преимущественно фиброзных. Инфицирование легочного секвестра приводит к развитию в нем острых или хронических воспалительных изменений.

Патогенез. Болезненные расстройства, обусловленные секвестрацией, расположенной в легком или за его пределами, обычно возникают при развитии в ней нагноительных изменений. Тогда в зависимости от степени и остроты их выраженности патологические изменения характеризуются достаточно типичными для нагноительных процессов легкого и грудной полости местными и общими проявлениями.

Клиника и диагностика. Внутридолевая секвестрация чаще всего занимает нижнюю долю левого легкого, располагаясь в заднемедиальном его отделе. Здесь к ней подходит артериальный сосуд, начинающийся от боковой стенки нисходящего участка грудной аорты. Он залегает между плевральными листками, формирующими легочную связку. Калибр артериального сосуда может быть значителен - до 2-2,5 мм, а расположение его устья на протяжении аорты весьма вариабельным - вплоть до ее брюшного отдела, ниже диафрагмы. Венозный отток крови от секвестра осуществляется по одной или нескольким самостоятельным венам, составляющим коллектор нижней легочной вены. Иногда такая, дополнительная, вена может впадать в виде изолированного сосуда в общий (для верхней и нижней легочных вен ствол) и даже внутриперикардиально.

При возникновении в легочном секвестре воспалительных изменений больные предъявляют жалобы на повышение температуры тела, недомогание, неприятные ощущения в груди. В первое время (часто продолжительное) кашель не возникает и почти не беспокоит, а если появляется, то с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Только при прорыве гнойника, сформировавшегося в инфицированной кисте секвестрированного участка легкого, в один из рядом расположенных бронхов появляется обильная гнойная мокрота, всегда привлекающая внимание больных. С ее отхождением на непродолжительное время улучшается общее состояние, снижается или нормализуется температура тела. В последующем в связи с образованием очага нагноения дренирующегося через бронх, клинические проявления заболевания приобретают черты хронического легочного воспаления, хронического абсцесса.

При проведении физикального обследования таких больных, помимо общих признаков легочного воспаления установить какие-либо патогномоничные признаки внутридолевой секвестрации не представляется возможным.

Основу диагностики этого порока развития составляет лучевое исследование.

Рентгенологически определяются либо гомогенные затенения округлой, овальной, неправильной формы с четкими контурами, либо кистевидные полости с уровнями жидкости, расположенные на фоне неизмененной легочной ткани. Целенаправленное томографическое исследование может выявить аберрантные артерии, идущие от грудной или брюшной аорты. Бронхография выявляет только оттеснение бронхов соседних сегментов, но если возникло нагноение с реканализацией кист, то они могут контрастиро ваться. Четкое изображение аномальных сосудов получается при аортографии. Достоверное подтверждение секвестрации возможно также путем КТ и МРТ, обнаруживающих аномальные артерии, которые идут от аорты к секвестрированному участку легочной ткани (рис. 121). Их прижизненная диагностика важна, так как нераспознанный и случайно пересеченный сосуд во время операции может привести к массивному кровотечению и даже гибели больного.

Внедолевая секвестрация, не имея непосредственной связи с легким может быть обнаружена на шее, в грудной и брюшной полостях. Она получает самостоятельное кровоснабжение по добавочному сосуду, отходящему от аорты на любом ее уровне - в зависимости от местоположения секвестрированного участка легкого. Кисты, формирующиеся в легочном секвестре, не имеют сообщения с бронхами и инфицируются (нагнаиваются) исключительно редко.

Самостоятельной, достаточно очерченной, с патогномоничными для него проявлениями, клинической картины этот порок развития не имеет. Как правило, он не становится причиной болезненных расстройств и основанием для беспокойства.

Рис. 121. Компьютерно-томографическая ангио­графия с реформацией в саггиттальной плоскости. Секвестрация нижней доли левого легкого

Распознавание внедолевой секвестрации легкого происходит случайно. При возникновении достаточно веских предположений о наличии такого порока развития выполняют аортографию с поиском и селективным контрастированием аномальной артерии.

Лечение. К проведению целенаправленных лечебных мероприятий по поводу внутридолевой секвестрации легкого в большинстве случаев побуждает формирование в ней очага нагноения. Тогда показано хирургическое вмешательство. Операция состоит в удалении нижней доли легкого, включающей участок секвестрации. При этом следует с особой осторожностью разделять легочную связку, добиваясь выделения дополнительного артериального сосуда, направляющегося от аорты к легкому. Пренебрежение этим приемом может привести к его случайному пересечению или отрыву. Тогда центральный конец артерии сокращается и уходит в клетчаточные пространства заднего средостения, а иногда и в забрюшное пространство, под диафрагму. Остановить возникающее при этом массивное артериальное кровотечение бывает крайне сложно.



Поделиться:


Последнее изменение этой страницы: 2017-01-26; просмотров: 138; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 52.91.0.68 (0.241 с.)