Бронхогенная (солитарная) киста легкого

Бронхогенная, истинная киста легкого представляет собой округлое полостное тонкостенное
образование. В появлении этого порока развития наиболее существенную роль играют дефекты развития воздухоносных путей в эмбриональном и постнатальном (до 7-10 лет жизни) периодах развития бронхиального дерева. В зависимости от периода, в котором произошло нарушение его нормальной дифференцировки, образуются либо крупные одиночные кисты, либо - множественные, но более мелкие.

Патологические изменения. Размеры бронхогенных кист варьируют в широких пределах, достигая гигантских, занимающих целую долю и даже все легкое. Морфологические исследования, дают возможность установить признаки, характерные для истинных кист, отличающие их от полостных образований в легких другой природы - включая кистоподобные полости, формирующиеся после перенесенных гнойно-деструктивных процессов.

Стенка истинной бронхогенной кисты представлена слоем соединительной ткани, содержащей разной толщины эластические волокна. Иногда в ней обнаруживают рудименты и элементы, бронхов: хрящевые пластинки, гладкие мышечные волокна. Внутреннюю поверхность стенки кисты выстилает эпителий, который и составляет ее ведущий морфологический признак. Такая эпителиальная выстилка может быть представлена циллиндрическими, кубическими или плоскими клетками, расположенными в несколько слоев, и включает бокаловидные клетки. Полость истинной кисты заполнена продукцией этих клеток - стерильной жидкостью слизистого характера, прозрачной или слегка бурого цвета.

Если врожденная истинная киста сообщается с бронхиальным деревом подходящим к ней аномально развитым узким дополнительным бронхом, то ее содержимое инфицируется и нагнаивается. Часть ее опорожняется в просвет дыхательных путей, а в полость кисты попадает воздух. В тех случаях, когда истинная киста опорожняется полностью и заполняется воздухом, образуется воздушная киста - пневматоцеле.

Патогенез. Расстройства, вызываемые истинными бронхогенными кистами легких, отличаются большим разнообразием. Здесь наиболее существенное значение имеет их истинный рост - пролиферация неправильно развившихся бронхиальных зачатков. Кроме того, происходит растяжение ее стенок скапливающимися в замкнутой полости продуктами секреции бокаловидных клеток. Гематогенное или лимфогенное инфицирование содержимого кисты ускоряет процессы ее растяжения и роста. В результате воспаления окружающей легочной ткани и прорыва через стенку близлежащего бронха возникает вторичное сообщение полости кисты с воздухоносными путями. Воспалительные изменения в такой сообщающейся с бронхом солитарной кисте приводят к прогрессированию имевшихся в ее стенке дегенеративно-некротических изменений. Нарушение целостности находящихся здесь кровеносных сосудов вызывает кровохарканье, иногда достигающее степени легочного кровотечения. Если в месте сообщения полости кисты с бронхиальным деревом формируется своеобразный клапанный механизм, это сопровождается нарастающим (иногда - остро) ее вздутием с сдавлением неизмененных отделов легкого, смещением средостения в противоположную сторону. Как показали исследования И.А.Зворыкина (1959), появление такого клапана возможно за счет сдавления мелких бронхов, которые в косом направлении проходят в стенке кисты. При каждом вдохе воздух проходит по ним в полость, а при выдохе они сдавливаются окружающей легочной тканью и препятствуют его обратному перемещению. В этом случае размеры кисты увеличиваются относительно медленно, но неуклонно. Достигнув гигантских размеров воздушная киста неблагоприятно влияет на газообмен в легких и сердечную деятельность.

В других случаях прогрессирующее увеличение истинной кисты, расположенной близко к периферическим отделам легкого, может сопровождаться истончением его кортикального слоя и прорывом в плевральную полость с развитием спонтанного пневмоторакса. У части больных патогенез заболевания усугубляется формированием пиопневмоторакса.

В более редких ситуациях отмечена злокачественная трансформация эпителия стенки истинных бронхогенных кист легкого с изменением патогенеза болезни приобретающим тогда черты,

свойственные опухолевому росту.

Клиника и диагностика. У многих больных врожденные бронхогенные кисты легких до появления осложнений заболевания не причиняют каких-либо беспокойств и чаще всего выявляются при рентгенологических исследованиях, предпринятых в профилактических целях или по иным показаниям.

Рентгенологически такие неосложненные кисты отображаются в виде округлых однородных теней с ровными четкими контурами. Окружающая их легочная ткань не изменена. Жидкостный характер содержимого патологического образования достоверно устанавливается при компьютерной томографии.

Клинические проявления врожденных бронхогенных кист легкого возникают в случаях их инфицирования и нагноения. Они имеют характерную динамику, определяющуюся периодами: до прорыва содержимого кисты в бронх и после формирования с ним постоянного сообщения, часто сходную с клиническими проявлениями острого абсцесса легкого.

Больные жалуются на повышение температуры тела до высоких цифр, общее недомогание, возникновение болевых ощущений в груди. Характерной чертой является возникновение кашля с отделением одномоментно, в большом количестве (до 200 мл и более) гнойной мокроты. Вскоре после завершения этого эпизода температура тела снижается до субфебрильных и более низких цифр, улучшается общее самочувствие. В последующем периодически возникают обострения болезни, при этом кашель принимает систематический характер, сопровождается отделением гнойной мокроты, иногда - с прожилками крови. Течение заболевания приобретает торпидный характер, без значительного ухудшения общего состояния. Это связано с тем, что стенка истинной бронхогенной кисты представляет достаточно надежный барьер для перифокального распространении инфекционного процесса на окружающую легочную ткань, этим отличаясь от гнойно-деструктивных процессов.

Лишь с течением длительного времени, в связи с бронхогенным заносом гнойного содержимого кисты в другие отделы легких развиваются очаги вторичного нагноения и появляются дополнительные источники общей гнойной иктоксикации.

Физикальное обследование, предпринятое у больных с нагноившейся истинной бронхогенной кистой легкого, оценка их общего состояния, данных пальпации, перкуссии и аускультации, позволяет с большой долей вероятности предположить воспалительные изменения в одном из легких, обосновать проведение лучевого исследования.

Рентгенологическая картина нагноившейся кисты легкого, получившей сообщение с бронхиальным деревом, характеризуется наличием в ней горизонтального уровня жидкости. Типичными чертами являются ровность и четкость как наружного, так и внутреннего контуров стенки кисты, а также отсутствие воспалительных изменений в окружающей легочной ткани.

Обнаружение в отделяемой с кашлем мокроте крови в виде прожилок или более значительное являются веским основанием для выполнения диагностической бронхоскопии, которая может завершиться проведением в ряде случаев лечебных мероприятий, направленных на остановку кровотечения.

Клинические проявления бронхогенной кисты, осложнившейся острым ее вздутием, характеризуются появлением жалоб на нарастающее ощущение нехватки воздуха, тяжесть и сдавление в груди. При осмотре обращают внимание беспокойное поведение больных, чувство тревоги, одышка и цианоз кожных покровов. Иногда удается отметить некоторое отставание в дыхании одной из половин грудной клетки - на стороне патологических изменений, а также увеличение ее в объеме, расширение здесь межреберных промежутков. На этом фоне появляются нарушения гемодинамики, застой крови в системе верхней полой вены.

При перкуссии отмечается коробочный звук на стороне расположения воздушной бронхогенной кисты легкого, находящейся в состоянии клапанного напряжения, а при аускультации - значительное ослабление здесь дыхания. Рентгенологическое исследование, предпринятое в неотложном порядке, выявляет значительное увеличение размеров имевшейся воздушной кисты, легочная ткань вокруг которой оказывается коллабированной. Диафрагма на этой стороне смещена вниз, подвижность ее ограничена; средостение смещено в противоположную сторону.

Прорыв кисты в свободную плевральную полость и осложнение ее пневмотораксом сопровождается появлением внезапных болевых ощущений в груди, одышкой, заметным ухудшением общего состояния больных.

Физикальное обследование позволяет установить в разной степени выраженный (в зависимости от объема и характера осложнения) тимпанит на стороне поражения вплоть до полного отсутствия дыхания над соответствующим легким.

При лучевом, исследовании устанавливают изменения, характерные для различных вариантов такого "спонтанного пневмоторакса".

Лечение. В большинстве случаев точно установленная бронхогенная солитарная киста легкого является веским основанием для хирургического лечения, так как рано или поздно она склонна давать осложнения в виде заболеваний, в том, числе требующих выполнения неотложных лечебных мероприятий.

При выявлении неосложненной бронхолегочной кисты у детей раннего возраста плановая операция может быть отложена до достижения ими 5-7 летнего возраста.

Осложненные нагноительным процессом или кровохарканьем бронхогенные кисты особенно настоятельно требуют выполнения хирургического лечения.

Единственным радикальным методом лечения этого порока развития является резекция пораженной части легкого. Попытки изолированного удаления кисты, как правило, технически неосуществимы из-за ее интимного спаяния с окружающими легочными тканями. В некоторых случаях объем резекции легкого может быть расширен - если его ткань за пределами порока развития, в других отделах вторично необратимо изменена (пневмосклероз, бронхоэктазии и т.п.).

Консервативное лечение нагноившихся кист легкого в период обострения болезни дает хороший, но лишь кратковременный эффект и по существу является одним из способов подготовки таких больных к оперативному вмешательству.

При остром вздутии бронхогенной солитарной кисты легкого, ввиду того, что это осложнение может в короткое время закончиться смертью от дыхательной недостаточности, в неотложном порядке выполняют пункцию напряженной кисты с последующим введением с помощью троакара дренажной трубки и обеспечивают активную аспирацию воздуха. Место введения дренажа в этой ситуации выбирают ориентируясь на результаты срочного лучевого исследования.

При оказании помощи больным в связи с осложнением бронхогенной кисты пневмотораксом дренирование плевральной полости выполняют в одном из "типичных", предложенных для этой цели мест: во 2-ом межреберье по среднеключичной линии или в 4-ом межреберье по среднеподмышечной линии с пассивным (по Петрову-Бюлау) или активным (дозированной аспирацией) расправлением легкого.

После устранения остро развившегося осложнения, улучшения и стабилизации состояния больных, предпринимают плановое хирургическое лечение - резекцию измененной доли легкого.

Гамартома

Название этому пороку развития, во многом сходному с истинными опухолями, дал в 1904 году E.Albrecht, образовав его из двух греческих слов: hamartia - ошибка и оша - окончание, означающее в сложных словосочетаниях опухоль, новообразование. Под названием гамартом объединяют группу своеобразных, опухолевидных образований, которые наряду с легочной тканью включают в себя также хрящевые, фиброзные, жировые или сосудистые структуры.

Гамартомы обнаруживают примерно с равной частотой как у мужчин, так и у женщин. Они не имеют какой-либо избирательной локализации в легком и чаще всего располагаются на периферии его паренхимы, характеризуются очень медленным ростом, но считаются потенциально опасными в отношении злокачественного перерождения.

Патологические изменения. Гамартомы представляют плотные округлые образования с хорошо сформированной оболочкой. На разрезе они представлены тканью дольчатого вида, включающую очаги хряща и разделенную фиброзными прослойками. Нередко в толще хрящевой ткани могут быть обнаружены участки обызвествления, иногда здесь встречаются кистевидные полости, выстланные эпителием. При гистологическом исследовании гамартом в них обнаруживают в различных сочетаниях с преобладанием отдельных компонентов все составляющие их ткани при большом разнообразии как числа клеточных форм, так и их распределения. Тогда в зависимости от преобладания одной из них морфологическая оценка и наименование опухоли могут обозначаться как: липогамартома, липогамартохондрома, фиброгамартома, сосудистая гамартома и т.д.

Патогенез. Располагаясь в толще легочной ткани, чаще всего субплеврально, гамартома, даже достигшая крупных размеров - 3-3,5см в поперечнике, не оказывает какого-либо влияния на функцию легких и не является причиной воспалительных изменений в прилежащей паренхимы. Лишь при крайне редкой локализации - на внутренней поверхности сегментарных, субсегментарных бронхов, она может стать причиной нарушения их проходимости, вызвать ателектаз, сопровождаться тогда явлениями рецидивирующего воспалительного процесса.

Клиника и диагностика. В большинстве случаев формирование и развитие гамартомы происходит без каких-либо болезненных нарушений, бессимптомно. Самым частым поводом для проведения углубленного обследования становится обнаружение "очаговых изменений" в легком при рентгенологическом исследовании в порядке диспансерного обследования.

Рентгенологически внутрилегочные гамартомы отображаются в виде теней шаровидной формы, располагающихся обычно у висцеральной плевры. Контуры их четкие, слегка волнистые. Чаще это одиночные образования, но могут быть и множественными. Наиболее характерным признаком этого вида гамартом является наличие в их толще известковых включений. Рентгенологическая симптоматика эндобронхиальных гамартом состоит из косвенных и прямых признаков. К косвенным относятся различные проявления нарушения бронхиальной проходимости, к прямым наличие в просвете бронха округлого опухолевидного образования с ровными четкими контурами.

Жалобы, иногда предъявляемые больными, могут появиться в связи с прогрессирующим ростом субплеврально расположенной гамартомы, либо когда она исходит из стенки бронха и сопровождается нарушением его проходимости. Круг этих жалоб малоспецифичен и сводится к появлению необычных, реже - болевых ощущений в одной из половин груди, кашля с отделением небольшого количества слизистой или слизисто-гнойной мокроты. В отдельных случаях могут наблюдаться прожилки крови в мокроте. Последнее обстоятельство чаще всего вызывает беспокойство и тревогу у больных.

Диагностические исследования: физикальные, рентгенологические, эндоскопические, лабораторные осуществляют как в направлении распознаваний этого порока развития, так и для исключения других, более тяжелых заболеваний - периферического рака легкого, туберкулемы, эхинококка, небольшой блокированной кисты.

Лечение. Точно верифицированные небольшие гамартомы, не имеющие тенденции к росту, не требуют хирургического или иного лечения. Но в тех случаях, когда обнаруженное в легком округлое образование остается подозрительным в отношении злокачественного роста или крупной туберкуломы,

показано оперативное вмешательство.

Субплеврально расположенные гамартомы удаляют после надсечения над ними кортикального слоя легкого простым вылущиванием. Срочное гистологическое исследование, абсолютно необходимое в таких случаях, позволяет поставить правильный диагноза и не расширять объема вмешательства. Гамартомы, исходящие из стенки бронха и сопровождающиеся ателектазом и деструкцией дренируемой им части легкого удаляют, выполняя сегментарную или более крупномасштабную реэекциюо. В ряде случаев можно добиться полного разрушения опухоли и восстановления проходимости бронха, используя через бронхоскоп воздействие высокоэнергетических лазеров. Небольшие субплеврально расположенные гамартомы доступны удалению с помощью приемов видеоторакоскопической хирургии.

В ситуациях, когда для удаления гамартомы имеются общие противопоказания к торакотомии, за такими больными вполне оправдано длительное диспансерное наблюдение.

Стенозы трахеи и бронхов

Локальное, на ограниченном протяжении сужение просвета воздухоносных путей в области трахеи или главных бронхов относится к редким порокам развития. В зависимости от причин, вызывающих в таких случаях нарушение дыхания, различают стенозы, появившиеся в результате порочного развития собственно стенки трахеи или бронха и вторичные при которых просвет трахеи или бронха с нормально сформированной стенкой сдавливается извне на ограниченном протяжении рядом расположенными неправильно развитыми анатомическими образованиями средостения.

Патологические изменения. Недоразвитие на ограниченном протяжении мембранозной части стенки трахеи или бронха приводит к полному или частичному сведению, смыканию концов полуколец хрящей, составляющих основу остальных ее отделов. В результате этого конфигурация трахеи или бронха приобретает вид, напоминающий "песочные часы", с разной степенью протяженности прохода между их верхним и нижним отделами. В зависимости от этого слизистый покров в месте сужения имеет в разной степени выраженные воспалительные изменения. Врожденная слабость, избыточная растяжимость, утрата эластических свойств мембранозной части стенки трахеи в области структуры в течение непродолжительного времеки приводят к ее патологической подвижности. Тогда естественное чередование падения давления воздуха при вдохе и повышения при выдохе сопровождается пролабированием мембранозной стенки внутрь просвета трахеи с частичным или полным перекрытием просвета. Такие явления экспираторного коллапса особенно усиливаются при кашле, крике ребенка, форсированном дыхании.

Вторичные стенозы трахеи могут стать следствием ее сдавления между крупными артериальными сосудами аномальной, так называемой "двойной" дуги аорты или в результате компрессии эмбриональной опухолью средостения.

Патогенез. Стеноз трахеи или крупного бронха приводит к нарушению эвакуаторной, очистительной функции дыхательных путей и значительно снижает их защитную функцию, сопровождаясь повторными воспалительными изменениями в легких. Сопротивление, возникающее на выдохе, нередко приводит к появлению симптома "воздушной ловушки", перерастяжению респиронов. С течением времени перерастяжение дистальных отделов легкого вызывает образование воздушных кист, булл. Дегенеративные процессы, происходящие в таких случаях, не только нарушают эластичность респиронов, но изменяют также эластические структуры, хрящевой каркас мелких бронхов. Следствием этого становится нарушение нормальной вентиляции и кровотока в легком, венозного притока к сердцу.

Клиника и диагностика. Выраженный стеноз трахеи уже вскоре после рождения ребенка, в раннем детском возрасте причиняет затруднение дыхания, сопровождаемое одышкой, цианозом, а в наиболее тяжелом своем проявлении часто приводит к смерти от асфиксии.

Менее значительные сужения, могут длительное время не причинять значительных расстройств, хорошо компенсироваться. При стенозе крупного бронха этот порок развития также длительное время может оставаться незамеченным.

Наиболее постоянными проявлениями локальных сужений воздухоносных путей являются повторные воспалительные изменения: трахеобронхиты, пневмонии. Их отличительной чертой становится необычное для подобных ситуаций ухудшение дыхания, составляющее тогда одну из ведущих жалоб больных. Нередко расстройство дыхания, возникшее в период простудного заболевания., сопровождается слышимым на расстоянии хрипом - следствием уменьшения просвета стенозированной части дыхатальных путей воспалительным отеком их слизистой оболочки.

Ведущее место в распознавании этого порока развития занимают лучевые и эндоскопические методы обследования.

При бронхоскопии характерные изменения со стороны просвета трахеи или одного из главных бронхов, позволяющие предположить врожденный органический стеноз за счет недоразвития мембранозной части стенки, выглядят в виде сужения просвета правильной округлой формы без видимых Рубцовых и иных следов повреждений слизистой оболочки.

Сдавление на ограниченном протяжении трахеи крупными артериальными сосудами можно заподозрить по характерной передаточной пульсации, а необычное ее отклонение в сторону при щелевидной форме сужения просвета - указывает на давление извне опухолью.

Среди лучевых методов диагностики наиболее достоверное распознавание врожденных стенозов трахеи и бронхов обеспечивает компьютерная томография.

Лечение. Локальные врожденные стенозы трахеи и крупных бронхов в настоящее время с успехом резецируют, используя технический арсенал и приемы трахеобронхопластической хирургии. В ряде случаев проходимость просвета дыхательных путей удается значительно повысить выполнением нескольких сеансов бронхоскопий, обеспечивающих подведение к месту стеноза энергии современных лазеров.

В тех ситуациях, когда длительно существовавший стеноз бронха привел к развитию вторичных необратимых гнойно-деструктивных изменений в легком, выполняют пневмонэктомию.

Локальные стенозы дыхательных путей, явившиеся одним из проявлений различных врожденных аномалий и пороков развития в близрасположенных органах средостения, устраняют выполнением соответствующих оперативных вмешательств.