Гипоплазия и аплазия хрящей сегментарных бронхов

Врожденное недоразвитие хрящевой - структурообразующей части стенок бронхиального дерева, касающееся главным образом наиболее дистальных его отделов - сегментарных и субсегментарных бронхов, приводит к раннему, в детском возрасте, появлению своеобразных генерализованных бронхоэктазий.

Впервые этот порок развития был подробно исследован в I960 году H.Willams и P.Campbell поэтому нередко обозначается как синдром Вильямса-Кемпбелла..

Патологические изменения. Недоразвитие или полное отсутствие хрящевой основы мелких бронхов сопровождается прогрессирующим их расширением при каждом вдохе и спадением в фазе выдоха. С течением времени, в связи с нарушением моторно-эвакуаторной, дренажной функции трахеобронхиального дерева возникают воспалительные изменения, распространяющиеся со стенок мелких бронхов на легочную ткань. Гнойный эндобронхит сочетается с перибронхиальным склерозом, пневмонией, эмфиземой и фиброзными изменениями в легочной ткани.

Подобные врожденные изменения в мелких бронхах чаще всего имеют генерализованный характер, но в отдельных случаях могут отмечаться на относительно ограниченном протяжении - в одной или двух долях легких.

Патогенез. Утрата нормальной опороспособности стенок мелких бронхов приводит к разной степени выраженным, прогрессирующим нарушениям дыхания, газообмена. Расширение и спадение стенок бронхов сегментарного порядка и более мелкого калибра при вдохе и выдохе сопровождаются явлениями выраженного обструктивного синдрома, воспалительными хроническими, с периодическими обострениями, явлениями в бронхах не только сегментарных, но и более крупных - долевых и главных. На этом фоне возникает и прогрессирует легочно-сердечная недостаточность, нарушается нормальный газообмен, транспорт кислорода. Ввиду того, что синдром Вильямса-Кемпбелла носит врожденный характер, такие дети заметно отстают в развитии от сверстников.

Клиника и диагностика. В зависимости от обширности патологических изменений в дистальных отделах бронхиального дерева, их генерализованного или относительно локального характера первые проявления синдрома Вильямса-Кемпбелла могут отмечаться как в ранние годы жизни ребенка, так и в

более позднем - юношеском возрасте.

Жалобы, с которыми больные обращаются за помощью, включают главным образом кашель с отделением чаще слизистой, реже гнойной мокроты в количестве от 50 до 150 мл и более в сутки. Основное количество мокроты отходит по утрам, после ночного сна. Закономерное беспокойство причиняет также одышка, которая имеет экспираторный характер, не уменьшается после откашливания мокроты. Одышка может возникать и сохраняться при пребывании больных в покое, постоянно бывает при физических нагрузках, подъеме по лестнице.

С течением времени начинают тревожить частые простудные заболевания, появление неприятных ощущений и болей в области трахеи, других отделах грудной стенки. В отдельных случаях прогрессирующее вздутие дистальных, субплевральных отделов легочной паренхимы становится причиной развития спонтанного пневмоторакса, сопровождающегося характерными для этого состояния болезненными расстройствами. Эпизоды спонтанного пневмоторакса у больных с синдромом Вильямса- Кемпбелла часто имеют рецидивирующее течение.

Физикальное обследование, использование приемов пальпации, перкуссии и аускультации, дает возможность определить с достаточно большой долей вероятности наличие в легких распространенных патологических изменений, но природа их при этом чаще всего остается не ясной. Жесткое дыхание, ослабленное в нижних отделах, многочисленные разнокалиберные хрипы, удлиненный свистящий выдох - могут стать веским основанием для предположения о развитии в легких сложных структурных нарушений. С учетом частых расстройств здоровья с ранних лет жизни больных, их прогрессирующего развития эти данные должны побуждать к выполнению дополнительных, специальных приемов обследования.

Лучевое обследование, как правило, является решающим в точном распознавании диагноза болезни. Рентгенологическое исследование дает возможность установить изменения в легких, которые характеризуются сочетанием признаков эмфиземы с пневмосклерозом. При этом своеобразный ячеистый рисунок легочной ткани в верхних отделах дополняется в области нижних долей гиповентиляцией, утратой воздушности части легочной ткани. При КТ и особенно бронхографии удается обнаружить бронхоэктазии, которые имеют своеобразную - "стручковидную", "веретеновидную" форму. Эта форма и величина просвета бронхоэктазов при изучении в ходе проведения исследования заметно изменяются. Во время вдоха резко увеличивается, приобретая вид многочисленных кист, а во время выдоха - спадается.

Чаще всего подобные изменения имеют двухсторонний, генерализованный характер, но у некоторых больных могут быть установлены лишь в одной-двух долях легких.

Диагностическая, бронхоскопия позволяет установить явления распространенного катарального, с признаками атрофических изменений, эндобронхита. Осмотр начальных отделов сегментарных и субсегментарных бронхов нередко указывает на дискинезию их стенок.

Лечение. Больные с генерализованными формами заболевания, основу которого составляет врожденная гипоплазия и аплазия хрящей сегментарных бронхов лечатся консервативными методами в условиях специализированных терапевтических стационаров. Прогноз жизни у них чаще всего неблагоприятный. Лишь при постоянном следовании рекомендациям врачей, проведении санационных и противовоспалительных мероприятий часть больных доживает до зрелого и пожилого возраста.

Локализованные формы синдрома Вильямса-Кемпбелла подлежат оперативному лечению. В этих случаях выполняют резекцию пораженной части легкого обычно в объеме лоб- билобэктомии.

Врожденная долевая эмфизема

Врожденная долевая эмфизема представляет собой порок развития, характеризующийся резким увеличением объема и воздушности одной из долей легкого. Порок был описан первоначально в качестве секционной находки более ста лет назад (Whithead, 1897), но в последующем, начиная с 70-х годов прошлого века, появились и стали обобщаться достаточно многочисленные клинические наблюдения врожденной долевой эмфиземы.

Патологические изменения. Структурные изменения, связанные с возникновением врожденной долевой эмфиземой легкого, в настоящее время изучены достаточно подробно, но их влияние на происхождение этого порока развития трактуются неоднозначно. Нарушение проходимости бронхов измененной доли легкого по типу вентильного клапана сочетается с различными дефектами развития хрящей, формирующих их каркас по типу гипоплазии, истончения, деформации. При этом отмечены также локальные изменения в мышечной ткани стенки бронхов: аплазия и гипоплазия гладких мышц, гиперэластоз. Клапанный механизм возникает и в случае локальной гиперплазии слизистой оболочки соответствующего бронха. Увеличение объема доли легкого вследствие нагнетания в нее воздуха сопровождается разнообразными морфологическими изменениями в респираторном ее отделе. Часть из них имеет врожденное происхождение: уменьшение числа генераций субсегментарных и более мелких бронхов, снижение количества капилляров и эластических волокон в межальвеолярных перегородках, расширение просвета альвеол (Водолазов Ю.А., 1971; Frenker В., Freyschuss U., 1982). Чаще всего этот порок относится к верхней доле левого легкого. Другие его локализации возможны, но встречаются значительно реже.

Патогенез. Клапанный механизм, формирующийся в долевом или сегментарном бронхе, приводит к нарушению нормальной вентиляции соответствующей части легкого по типу "воздушной ловушки". Следствием этого становится ее прогрессирующее увеличение, эмфизематозное вздутие. В результате сдавливаются расположенные рядом, неизмененные отделы легкого, что в значительной мере приводит к их выключению из дыхания. Органы средостения также смещаются в противоположную сторону. Иногда эмфизематозно измененная, резко увеличенная, в размерах доля легкого в виде медиастинальной грыжи через переднее средостение пролабирует на противоположную сторону. При этом нарушение нормальной вентиляции, легких сочетается с расстройствами сердечной деятельности, кровообращения, притока крови по крупным венам средостения. Патологические расстройства у больных с врожденной долевой эмфиземой могут происходить по нескольким вариантам: медленно - в течение многих лет, остро - сразу после рождения, с периодическими рецидивирующими острыми вздутиями порочно развитой доли легкого. Эти своеобразные черты патогенеза определяют и степень выраженности клинических проявлений болезни.

Клиника и диагностика. В зависимости от характера клинических изменений, сопутствующих врожденной долевой эмфиземе легких, принято различать декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы заболевания.

Клиническое течение декомпенсированной формы болезни характеризуется появлением уже с первых дней жизни ребенка затрудненного дыхания со своеобразным - продолжительным выдохом, сухого кашля, цианоза кожных покровов. Кратковременные "светлые" промежутки времени относительного благополучия сменяются эпизодами тяжелой асфиксии с потерей сознания и судорогами. При осмотре больного обращает внимание ассиметрия, увеличение объема пораженной половины груди. Дыхание здесь не прослушивается, а при перкуссии отмечаются выраженный тимпанит, смещение сердечной тупости в противоположную сторону.

Субкомпенсированная форма заболевания может продолжаться в течение многих месяцев и лет. Ей свойственно периодическое - с интервалами в несколько недель и более - часто без видимой причины и в разное время суток возникновение приступов асфиксии или затруднения дыхания. Такие приступы спустя непродолжительное время самостоятельно купируются. Больные чаще всего связывают возникновение этих необъяснимых для них расстройств дыхания, ухудшения самочувствия с простудными заболеваниями, инфекциями дыхательных путей. С течением времени у больных детей появляется деформация, грудной клетки с расширением межреберных промежутков на стороне порока развития, искривление позвоночника. Прогрессирует хроническая дыхательная недостаточность: появляется одышка при движении, а позднее - и в покое. Реальной угрозой для их жизни становится риск заболевания пневмонией здорового легкого.

Диагноз болезни - врожденной долевой эмфиземы легкого - устанавливают, принимая во внимание, длительное - с раннего детского возраста существование дыхательных расстройств, характерное изменение конфигурации грудной клетки и осанки, физикальные данные со значительными перкуторными и аускультативными проявлениями.

Компенсированная форма врожденной долевой эмфиземы легкого развивается без остро возникающих эпизодов болезни. Течение ее медленное, бессимптомное. Лишь у небольшого числа больных можно отметить признаки умеренно выраженной дыхательной недостаточности в ответ на физическую нагрузку. Именно это начинает причинять беспокойство с годами жизни ввиду постепенного неуклонного прогрессирования. Возможно и случайное обнаружение компенсированной формы врожденной долевой эмфиземы легкого при углубленном обследовании по поводу другого заболевания или контрольном флюорографическом исследовании.

Рентгенологически врожденная долевая эмфизема отображается увеличением объема и прозрачности одной из долей легких (чаще - верхней слева), обеднением в ее фоне легочного рисунка, смещением средостения в противоположную сторону, низким стоянием купола диафрагмы на стороне заболевания. Эту картину следует дифференцировать от спонтанного пневмоторакса, гигантской напряженной воздушной кисты, диафрагмальной грыжи, обтурационной эмфиземы, иногда сопровдающей аспирацию инородного тела. Последнее обстоятельство делает необходимым выполнение диагностической бронхоскопии.

Бронхография позволяет установить, что мелкие бронхи доли с врожденной эмфиземой чаще всего не заполняются контрастным веществом, а более крупные - резко раздвинуты. Бронхи непораженных долей легкого (ввиду их сдавления) - сближены.

При ангиопульмонографии, как показали исследования Ю.Ф.Некласова (1976), удается выявить редукцию сосудистого русла пораженной доли легкого, истончение артериальных ветвей, увеличение углов ветвления кровеносных сосудов.

Лечение. Больным с декомпенсированной формой врожденной долевой эмфиземой легкого показано оперативное лечение в неотложном порядке. После кратковременной предоперационной подготовки с использованием средств и возможностей интенсивной терапии, а иногда - реанимации, выполняют удаление порочно развитой доли легкого.

Субкомпенсированные формы заболевания подлежат хирургическому лечению в плановом порядке, в период ремиссии, после ликвидации всех проявлений инфекции дыхательных путей.

Больным с компенсированной формой долевой эмфиземы легкого показания к хирургическому лечению могут быть определены в случае нарастающих расстройств вентиляции, дыхательной недостаточности - т.е. прогрессирующего перехода заболевания в более тяжелую субкомпенсированную форму.

Во всех случаях операцией выбора является удаление измененной, порочно развитой доли легкого.