Пороки и аномалии развития легких

Пороки и аномалии легких характеризуются нарушением их нормального анатомического строения, сопровождающегося развитием заболевания или ограничением функции.

Основополагающее место в обосновании, выделении пороков и аномалий легких, их отличия от крайних форм анатомических вариантов нормы принадлежит учению В.Н.Шевкуненко об индивидуальной анатомической изменчивости органов, систем и формы тела человека с учетом их нормального функционирования, получившего развитие в начале прошлого века.

Согласно этому учению анатомические варианты нормальной изменчивости органов исключительно широки и, включая их крайние формы, отражают различную степень индивидуального варьирования анатомических признаков, морфологических колебаний формы и структуры. При этом они всегда обеспечивают нормальную жизнедеятельность человека.

Аномалии - генетически обусловленные отклонения от анатомической нормы - характеризуют признаки, которые в разной степени приводят к нарушению функциональной деятельности органа, организма человека. По многообразию таких функциональных нарушений аномалии могут считаться: полностью компенсированными; относительно компенсированными; декомпенсированными.

Полностью компенсированные аномалии почти не изменяют функцию органа, не оказывают существенного влияния на жизнедеятельность организма человека, в достаточной мере обеспечивают его компенсаторно-приспособительные возможности. Они не считаются патологическим состоянием.

Относительно компенсированные аномалии включают такие формы неправильного развития, которые в определенных условиях, в экстремальной обстановке могут проявлять себя ограничением компенсаторно-приспособительных возможностей органа, жизнедеятельности человека, в том числе пребывающего в операционном, ближайшем послеоперационном периоде по поводу различных заболеваний.

Декомпенсированные аномалии характеризует значительное ограничение возможности нормального функционирования органа, системы органов, жизнедеятельности человека. В этом отношении они приближаются к порокам развития.

Пороки развития органов, включая бронхолегочные структуры, проявляют себя сразу или вскоре после рождения. В большинстве случаев они являются местом формирования воспалительных процессов, выраженных функциональных и других расстройств, совокупность которых проявляет себя болезнью с достаточно четко очерченной клинической картиной, требующей проведения лечебных мероприятий, хирургической помощи.

Сведения о частоте пороков и аномалий легких достаточно противоречивы и по данным разных авторов колеблются в пределах от 1,5 до 20% и более (Кабанов А.Н.,1976; Сазонов A.M., 1981; Перельман М.И., Платов И.И.,1976; Horanyi J., 1969). Вероятно, отчасти это объясняется "расширительным" толкованием обнаруживаемых в легких изменений их структуры. Как полагают Н.В.Путов и В.П.Левашов (1976,1990), В.А.Королев (1983), аномалии и пороки легких, составляя существенную часть всей легочной патологии, являются причиной разнообразных расстройств примерно в 10% наблюдений.

Наиболее общими, достаточно изученными причинами возникновения врожденных пороков и аномалий являются гено-хромосомные повреждения физическими, химическими, биологическими факторами. Необратимые изменения хромосом, приводящие к мутациям, биологической неполноценности половых клеток могут возникать под действием проникающей радиации, алкоголя, ряда химических веществ (формалина, пестицидов, солей лития, хинина и др.). Сходные нарушения отмечены при хроническом дефиците витаминов, вследствие вирусных эмбриопатий, токсоплазмоза, заболеваний сердечно-сосудистой системы матери, в случаях резус-конфликта.

Процессы, лежащие в основе формирования различных пороков и аномалий с некоторой долей условности можно разделить на несколько групп:

- полное прекращение развития органа - агенезию,

- избыточное развитие тканей - гипергенезию,

- отсутствие, заращение естественных отверстий - атрезию.

Многообразие и разная степень выраженности врожденных пороков и аномалий часто обусловлены сочетанием этих процессов.

Классификация врожденных пороков и аномалий легких. Первые попытки систематизации пороков и аномалий легких были предприняты в 1912 году P.Schneider и J.Schwalbe. В последующие годы предложенную ими основу выделения различных вариантов пороков и аномалий легких - анатомическую и эмбриологическую - использовали при составлении классификаций. При этом из-за противоречивости отдельных признаков, не дававших возможность отличить врожденные изменения от приобретенных, часто выделяли группу патологических состояний, которые с большей или меньшей вероятностью можно было отнести к каждому из них.

Первая отечественная классификация пороков и аномалий легких была разработана в I960 году В.И.Колесовым. Она выделяла пороки развития как целого легкого и отдельных его долей, так и внутренней структуры органа. С появлением новых методов диагностики заболеваний органов дыхания, позволивших выделить отдельные пороки и аномалии с позиций не только анатомических, но и функциональных, клинических, появились и другие, часто сложные и достаточно громоздкие классификации.

Удобной в практическом отношении является классификация, предложенная в НИИ пульмонологии МЗ Н. В. Путовым и Ю.Н.Левашовым (1984,1990), выделяющая врожденные пороки и аномалии легких по ведущему признаку. С небольшими уточнениями она включает:

1. Пороки, связанные с недоразвитием всего органа, его отдельных структурных или тканевых элементов:

- агенезия легкого

- аплазия: легкого

- гипоплазия легкого простая

- гипоплазия легкого кистозная (поликистоз)

- трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна)

- гипоплазия и аплазия хрящей сегментарных бронхов (синдром Вильямса -Кемпбелла)

- врожденная долевая эмфизема

- врожденная односторонняя легочная эмфизема (синдром Маклеода)

2. Пороки, связанные с дизэмбриогенетическим формированием избыточных (добавочных) элементов:

- добавочное легкое или доля

- секвестрация легкого (внутридолевая и внедолевая)

-бронхогенная (солитарная) киста легкого

- гамартома

3. Пороки, связанные с локальными (ограниченными) нарушениями строения трахеи и бронхов:

- стенозы трахеи и бронхов

- дивертикулы трахеи и бронхов

- трахео- и бронхопищеводные свищи

4. Пороки, связанные с нарушениями строения кровеносных и лимфатические сосудов легких:

- периферические стенозы легочной артерии и ее ветвей

- аневризмы легочной артерии и ее ветвей

- варикозные расширения легочных вен

- артериовенозные свищи локализованные и множественные (синдром Ослера-Рендю- Вебера)

- лимфангиэктазии и другие нарушения строения лимфатической системы легких

5. Аномалии, характеризующиеся необычным расположением анатомических структур легкого:

- "зеркальные " легкие

- обратное расположение легких

- трахеальный бронх

- доля непарной вены

- нарушение структуры легочных борозд.

Агенезия и аплазия легкого

Патологические изменения. В морфологическом отношении оба эти вида аномалий во многом сходны и характеризуются полным отсутствием одного или обеих легких. В последнем случае новорожденные нежизнеспособны.

При односторонних аномалиях агенезию отличает полное отсутствие главного бронха соответствующего легкого, который при аплазии бывает хорошо сформирован, но слепо заканчивается на уровне его деления, на долевые.

Подобные аномалии нередко сочетаются с другими пороками: атрезией пищевода, диафрагмальной грыжей, различными врожденными пороками сердца, поликистозом единственного легкого.

Патогенез. Расстройства, обусловленные агенезией и аплазией, во многом определяются дыхательной недостаточностью, а после ее компенсации - возникновением и развитием в более позднем периоде жизни в единственном легком воспалительных изменений. Значительное смещение средостения в свободную от неразвитого легкого плевральную полость неблагоприятно проявляет себя нарушениями гемодинамики, сердечной деятельности. Дополнительные расстройства, появляющиеся в связи с сопутствующими пороками внелегочной локализации заметно усугубляют нарушение жизненно важных функций организма, сокращают сроки жизни детей до первых лет их существования. Меньшая выраженность изменений, высокая пластичность приспособительных возможностей - компенсаторная гипертрофия единственного легкого - отчасти компенсируют степень дыхательных расстройств. Тогда сроки жизни таких больных составляет более продолжительный период.

Клиника и диагностика. Больные с агенезией или аплазией легкого редко не предъявляют жалоб к состоянию своего здоровья, но в отдельных случаях они узнают впервые о своем заболевании при профилактическом рентгенологическом обследовании. Чаще всего это встречается тогда, когда имевшийся с раннего детства периодически появляющийся дыхательный дискомфорт становится привычным и мало беспокоящим - так как уже с этого времени жизнь и поведение больных формируются в привычных, несколько ограниченных по сравнению со сверстниками пределах
индивидуальной достаточности. У большинства больных круг жалоб характеризуется сниженной толерантностью к физическим нагрузкам. При быстрой ходьбе, беге, подъеме по лестнице возникают одышка, сердцебиения, которые с годами усугубляются. Периодически возникает кашель с отделением небольшого количества слизистой или слизисто-гнойной мокроты, скапливающейся в случае аплазии в культе бронха отсутствующего легкого или появляющейся в связи с частыми простудными явлениями в бронхиальном дереве единственного легкого.

При проведении физикального обследования в процессе осмотра больных с агенезией или аплазией легкого в ранней детском возрасте не всегда удается, отметить каких-либо изменений конфигурации грудной клетки. Но с течением времени происходит постепенное уменьшение объема соответствующей половины груди, небольшое западение грудной стенки на стороне отсутствующего легкого, отставание ее при дыхании, уменьшение межреберных промежутков.

Перкуссия позволяет определить укорочение или значительную тупость над одной из половин груди, смещение в эту сторону границ сердца до подмышечной области. При пальпации здесь может быть определен его верхушечный толчок.

Аускультация во многих случаях дает возможность определить везикулярное, с жестковатым оттенком дыхание над обеими половинами поверхности грудной стенки: ввиду компенсаторной гипертрофии единственного легкого, пролабированием части его через верхние отделы средостения на противоположную сторону.

Необычность, противоречивость результатов физикального обследования в сочетании с длительным анамнезом и жалобами больных определяют необходимость проведения им углубленного

обследования.

Рентгенологически при врожденном отсутствии легкого определяется: эападение одной из сторон грудной клетки, сужение межреберий, интенсивное однородное затенение с возможным просветлением в верхнем отделе за счет пролабирования резко увеличенного единственного легкого серез средостение ("легочная грыжа"), значительное смещение органов средостения в сторону поражения, недифференцируемость контура диафрагмы и сердца на стороне затенения.

Однако такая картина не является патогномоничной, так как может быть при любом патологическом процессе, осложненном полным ателектазом легкого. Для доказательства агенезии (аплазии) легкого необходимо ангиографическое исследование, КТ или МРТ, выявляющие отсутствие одной из главных ветвей легочной артерии (рис. 117).

Диагностическая бронхоскопия позволяет определить характерные для этого порока развития изменения. В случае агенезии обнаруживают полное отсутствие киля бифуркации трахеи, ее неразличимый переход в главный бронх единственного легкого. При аплазии - гребешок бифуркации трахеи хорошо выражен, отчетливо виден начальный отдел главного бронха ее стороны порока развития, но при дальнейшем осмотре его просвет слепо заканчивается, чаще всего содержит скопление слизистой или слизисто-гнойной мокроты. На всем протяжении трахеобронхиального дерева наблюдают явления

хронического воспаления с признаками атрофии слизистой оболочки.

Лечение. Больные с агенезией или аплазией легкого представляют группу повышенного риска в отношении большинства легочных заболеваний. В связи с этим они подлежат диспансерному наблюдению, имеют ограничения в трудоустройстве. Любое воспалительное заболевание органов дыхания представляет для них высокий жизненный риск и в большинстве случаев делает необходимым лечение в стационарных условиях, нередко - с использованием приемов и способов современной интенсивной терапии, а в случаях развития в единственном легком или плевральной полости гнойно- деструктивных изменений - выполнения пункций, дренирования, проведения санирующих мероприятий.