Дефект межжедудочковой и межпредсердной перегородок. Клиника. Гемодинамика. Диагностика. Лечебная тактика.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП).

Анатомическая сущность

имеется сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне

желудочков.

Гемодинамика при ДМЖП:

- сброс крови во время систолы из левого желудочка в правый;

- объёмная перегрузка правых и левых отделов сердца;

- объёмная перегрузка малого круга кровообращения.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ

I. Анамнестические:

наличие врождённых или приобретённых поражений сердца и сосудов в

генеалогическом анамнезе; заболевания матери во время беременности (коревая

краснуха, корь, ветряная оспа, токсоплазмоз), особенно в первом триместре; воздействие на беременную радиоактивного облучения, токсических и химических факторов; нарушения диеты при токсикозе беременности, приводящие к качественному голоданию и полигиповитаминозу; неблагоприятный акушерский анамнез (аборты, выкидыши); ранняя или поздняя беременности; осложнённое течение родов; большая разница в возрасте родителей, родственные браки; приступы асфиксии в периоде новорождённости; задержка физического развития; частые бронхолёгочные заболевания ребёнка.

II. Клинические:

- утомляемость, одышка при физической нагрузке;

- сердечный горб, усиление сердечного толчка, систолическое дрожание в 3-5 межреберьях слева у края грудины;

- смещение границ относительной сердечной тупости в обе стороны;

- I тон на верхушке слышен плохо, так как ”прикрыт” систолическим шумом, акцент II тона над лёгочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, с максимальным звучанием в 3-м и 4-м межреберье у левого края грудины, усиливающийся к мечевидному отростку, не проводится на крупные сосуды шеи;

- при больших дефектах рано появляются симптомы сердечной недостаточности (преимущественно левожелудочковая, нередко тотальная).

III. Параклинические:

1. Инструментально – графические:

а) ФКГ – высокоамплитудный систолический шум, максимум выраженности в 3-4 межреберье слева у грудины; увеличение амплитуды II тона над лёгочной артерией;

б) ЭКГ – признаки перегрузки левых отделов сердца, позднее и правых; признаки гипертрофии правых отделов по мере развития лёгочной гипертензии;

в) ЭХО КГ – увеличение полостей левого предсердия и левого желудочка; исчезновение эхо-межжелудочковой перегородки.

2. Рентгенологические:

- усиление лёгочного рисунка, увеличение размеров сердца за счёт левых и правых отделов; выбухание дуги лёгочной артерии.

Дифференциальный диагноз:

ДМЖП необходимо дифференцировать с ДМПП; небольшим ОАП; умеренным стенозом выходного отдела правого желудочка; умеренной недостаточностью митрального клапана; умеренным стенозом клапана аорты.

Лечение

а. Медикаментозное лечение. Показана профилактика бактериального эндокардита. Проводится лечение застойной сердечной недостаточности.

b. Хирургическое лечение. Больных с большими ДМЖП следует оперировать до развития необратимых изменений со стороны легочных сосудов. Небольшие дефекты хирургического лечения не требуют. Как правило, устранение ДМЖП производится в условиях искусственного кровообращения.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП).

Анатомическая сущность

- одно или несколько отверстий в межпредсердной перегородке.

Гемодинамика при ДМПП:

- сброс артериальной крови из левого предсердия через дефект межпредсердной перегородки в правое;

- объёмная перегрузка правого предсердия и правого желудочка;

- объёмная перегрузка сосудов малого круга кровообращения;

- уменьшение количества крови в большом круге кровообращения.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ

I. Анамнестические:

Те же, что при ДМЖП

II. Клинические:

- быстрая утомляемость, одышка, сердцебиение при физической нагрузке;

- бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;

- смещение границ относительной сердечной тупости влево: в 1-2 межреберьях за счёт расширения сосудистого пучка, во 2-м межреберье так же за счёт набухания конуса и ствола лёгочной артерии и в 3-4 межреберье за счёт гипертрофии и дилатации правых отделов сердца;

- акцент и раздвоение II тона над лёгочной артерией, умеренный систолический шум, который хорошо проводится влево в подмышечную область и к углу лопатки с максимальной точкой звучания во 2-3 межреберье слева у грудины.

III. Параклинические:

1. Инструментально-графические:

а) ФКГ – систолический шум ромбовидной или веретенообразной формы, средней или малой амплитуды с максимальной точкой звучания во 2-3 межреберье слева у грудины; расшепление и увеличение амплитуды II тона над лёгочной артерией;

б) ЭКГ – преобладание электролитической активности правого желудочка; неполная блокада правой ножки пучка Гиса; увеличение, заострение зубца Р во II и III отведениях;

в) ЭХО КГ – увеличение размера полости правого желудочка; парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

2. Рентгенологические:

усиление лёгочного артериального рисунка; усиленная пульсация корней лёгких; увеличение тени сердца за счёт правых отделов; выбухание дуги лёгочной артерии; смещение вверх правого кардиовазального угла; уменьшение и плохая дифференцировка тени аорты.

Дифференциальный диагноз:

ДМПП следует дифференцировать со стенозом лёгочной артерии, ОАП, с высокой лёгочной гипертензией, с дефектом межжелудочковой перегородки.

Лечение

а. Медикаментозное лечение. При дефекте вторичной перегородки в профилактике бактериального эндокардита нет необходимости; однако, при дефекте первичной перегородки в сочетании с митральной регургитацией она, несомненно, показана.

b. Хирургическое закрытие как вторичного, так и первичного ДМПП может быть выполнено с минимальным риском. В отдельных случаях вторичные дефекты устраняют в рентгеноперационной с помощью катетерной техники. [В отечественной практике в ряде клиник используют метод бесперфузионной гипотермической защиты]