Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь FAQ Написать работу КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Гипокальциемические судорогиСодержание книги
Поиск на нашем сайте
Гипокальциемицеские судороги (тетанические судороги, спазмофилия) – обусловлены снижением концентрации ионизированного кальция в крови. Чаще встречаются у детей в возрасте от 6 месяцев до 1,5 лет при рахите (обычно весной), а также при гипофункции паращитовидных желез, при соматических заболеваниях, сопровождающихся длительной диареей и рвотой, и др. Неотложная помощь: 1. При лёгких формах судорожных приступов назначить внутрь 5-10% раствор кальция хлорида или кальция глюконата из расчёта 0,1-0,15 г/кг в сут. 2. При тяжёлых приступах ввести парентерально: - 10% раствор кальция глюконата в дозе 0,2 мл/кг (20 мг/кг) в/в медленно после предварительного разведения его раствором 5% глюкозы в 2 раза; - при продолжающихся судорогах 25% раствор магния сульфата 0,2 мл/кг в/м или 0,5% раствор седуксена 0,05 мл/кг (0,3 мг/кг) в/м. Госпитализация после купирования судорог при необходимости в соматическое отделение. В постприступном периоде необходимо продолжить приём препаратов кальция внутрь в сочетании с цитратной смесью (лимонная кислота и натрия цитрат в соотношении 2:1 в виде 10% раствора по 5 мл 3 раза в сутки). Острая сосудистая недостаточность у детей (обморок). Причины. Неотложная терапия. Обморок (синкопальное состояние) – внезапная кратковременная потеря сознания с утратой мышечного тонуса вследствие переходящих нарушений мозгового кровообращения. Наиболее частые причины обмороков у детей: 1. Синкопе вследствие нарушения нервной регуляции сосудов: вазовагальные, ортостатические, синокаротидные, рефлекторные, ситуационные, при гипервентиляционном синдроме. 2. Кардиогенные синкопе при: - брадиаритмиях (атриовентрикулярная блокада II-III степени с приступами Морганьи-Эдамса-Стокса, синдром слабости синусового узла); - тахиаритмиях (пароксизмальная тахикардия, в том числе при синдроме удлинённого интервала QT, мерцательная аритмия); - механическом препятствии кровотоку на уровне сердца или крупных сосудов (стеноз аорты,гипертрофический субаортальный стеноз, недостаточность аортальных клапанов и др.). 3. Гипогликемические синкопе. 4. Цереброваскулярные и др. Неотложная помощь: 1. Уложить ребёнка горизонтально, приподняв ножной конец на 40-500. Расстегнуть воротничок, ослабить пояс и другие детали одежды, оказывающие давление на тело. Обеспечить доступ свежего воздуха. 2. Использовать рефлекторные воздействия: 5. обрызгать лицо водой или похлопать по щекам влажным полотенцем; 6. дать вдохнуть пары нашатырного спирта. При выходе из этого состояния дать выпить горячий сладкий чай. 7. При затянувшемся обмороке назначить: - 10% раствор кофеина-бензоата натрия 0,1 мл/год жизни п/к или 8. раствор кордиамина 0,1 мл/год жизни п/к. 9. При выраженной артериальной гипотензии ввести 1% раствор мезатона 0,1 мл/год жизни в/в струйно. 10. При гипогликемическом состоянии ввести 20-40% раствор глюкозы 2 мл/кг в/в струйно. 11. При выраженной брадикардии и приступе Морганьи-Эдамса-Стокса провести первичные реанимационные мероприятия: непрямой массаж сердца, введения 0,1% раствора атропина 0,01 мл/кг в/в струйно. Госпитализация при обморочном состоянии функционального генеза не показана, но если есть подозрение на органическую причину, необходима госпитализация в профильное отделение. Острый лейкоз. Этиология. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Острые лейкозы - з локачественная пролиферация кроветворных клеток, возникающая вследствие соматической мутации в одной стволовой клетке, потомки которой формируют лейкемический клон. Необходимым условием развития лейкемического клона является расстройство процессов клеточной дифференцировки и пролиферации с накоплением незрелых форм кроветворных клеток. Этиология. • ионизирующая радиация; • химические вещества – бензин, тяжелые металлы, нефтяные продукты в развитии ОМЛ; • лекарства – использование алкилирующих препаратов в сочетании с радиотерапией повышают риск развития ОМЛ (как вторичных опухолей); • генетические нарушения: однояйцевые близнецы: риск развития ОЛ повышается в 20 раз, если у одного из них есть лейкоз; как правило, лейкоз развивается в течение первых 5 лет жизни; если у одного из родителей лейкоз, у детей риск развития лейкоза в 4 раза выше, чем в основной популяции; хромосомные аномалии – синдром Дауна (риск развития лейкоза 1: 95, интервал времени менее 10 лет), синдром Блума (1: 8, возраст до 30 лет), анемия Фанкони (1: 12, возраст до 16 лет); кроме того, синдром Кляйнфельтера и другие заболевания, связанные с изменением хромосом, характеризуются развитием ОМЛ; • вирусная теория лейкозов: ВЭБ – лимфома Беркитта, Т-клеточный лейкоз взрослых; ретровирус типа С – Т-клеточный лейкоз взрослых; • повышение частоты случаев лейкоза при следующих генетически обусловленных заболеваниях: наследственная агаммаглобулинемия, синдром Швахман-Даймонда, Блекфана-Даймонда, синдром Костманна, синдром семейной моносомии 7, семейный синдром множественного рака с острым лейкозом, нейрофиброматоз. Классификация лейкозов: • острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – 75%; • острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) – 20%; • острый недифференцированный лейкоз (ОНДЛ) – менее 0,5%; • ОЛ смешанной линии (с коэкспрессией): • ОЛЛ с экспрессией 2 миелоидносвязанных Аг – 6% всех случаев ОЛЛ; • ОМЛ с экспрессией 2 лимфоидносвязанных Аг – 17: всех случаев ОМЛ; • ХМЛ – 3% (взрослая форма). Морфологическая классификация (FAB): • ОЛЛ: L1, L2, L3: L1 – малые лимфобласты с небольшим количеством цитоплазмы и нуклеолей (80% у детей); наиболее благоприятный; L2 – более крупный лимфобласт с преобладанием нуклеолей (14%); неблагоприятный; L3 – лимфобласты с базофильной цитоплазмой (1%); самый неблагоприятный: рецидив через 0,5 года после химиотерапии, выживаемость небольшая. • ОМЛ: М0, М1, М2, М3 – М3м, М4, М5 (М5а – М5b), M6, M7: М0 – минимально дифференцированный ОМЛ (6% у детей); М1 – ОМЛ без созревания (10%); М2 – ОМЛ с созреванием (27%); М3 – ОПЛ – промиелоцитарный (5%); М3м – микрогранулярный промиелоцитарный; М4 – острый миеломоноцитарный (21%); М5: М5а – острый монобластный и М5b – острый моноцитарный (22% у детей); М6 – острая эритролейкемия (3%); М7 – острый мегакариобластный лейкоз (6%). Иммунологическая классификация: • Для ОЛЛ: ранний пре-В (54%) – commonB; пре-В (25%); транзиторный пре-В (4%); В-клеточный зрелый (2%); Т-клеточные (15%) • Для ОМЛ: морфологическая (FAB) и иммунологическая совпадают. Клиническая картина. Общие симптомы включают: • температура в 60% случаев, • усталость – в 50%, • бледность – в 40%. Симптомы, связанные с поражением костного мозга: • анемия: бледность, утомляемость, тахикардия, диспноэ, снижение Hb, эритроцитов; • нейтропения: температура, язвенно-некротический стоматит, инфекция; • тромбоцитопения: петехии, пурпура, экхимозы, кровоточивость из слизистых, редко – кровоизлияние в мозг. Поражение лимфоидной системы: • лимфаденопатия (генерализованная), редко – поражение лимфоузлов средостения (синдром верхней полой вены); • спленомегалия; • гепатомегалия. Экстрамедуллярное поражение (5%): • признаки и симптомы повышения внутричерепного давления – утренняя головная боль, рвота; • признаки и симптомы вовлечения паренхимы мозга в патологический процесс: гемипарезы, параличи черепных нервов, судороги, при вовлечении головного мозга – атаксия, гипотония, гиперрефлексия; • гипоталамический синдром: полифагия с чрезмерной прибавкой в весе, нарушение поведения; • несахарный диабет (при вовлечении заднего гипофиза); • поражение спинного мозга: боли в спине, ногах, слабость, потеря чувствительности конечностей, проблемы сфинктеров мочевого пузыря, прямой кишки; • кровоизлияние в ЦНС – осложнение, которое возникает чаще у пациентов с ОНДЛ, чем при ОЛЛ. Причины: а) лейкостаз в сосудах головного мозга, ведущий к лейкотромбозу, инфарктам, геморрагиям; б) тромбоцитопения и коагулопатия потребления. Признаки поражения половой системы: • поражение яичек – у 10-23% больных мужского пола; • безболезненны; • скрытое поражение диагностируется у 10-33% пациентов при проведении билатеральной биопсии в течение первых 3 лет от начала лечения. • факторы риска вовлечения яичек в процесс: Т-ОЛЛ; лейкоцитоз > 20000; наличие медиастинальной массы; умеренная или выраженная гепатоспленомегалия или лимфаденопатия; тромбоцитопения < 30000; • яичники у девочек вовлекаются в процесс редко. Признаки поражения мочевой системы: • определяется у многих пациентов с помощью УЗИ; • иногда может проявляется гематурией, гипертензией или острой почечной недостаточностью. Признаки поражения ЖКТ: • ЖКТ очень часто поражается при ОЛЛ; • наиболее частым проявлением является кровотечение из ЖКТ; • не имеет клинических проявлений, при терминальной стадии лейкоза возникает некротическая энтеропатия. Часто поражается толстый отдел кишечника – тифлит. Признаки поражения костей и суставов: • костные боли – это наиболее частый признак поражения костей и наблюдается у 25% пациентов. Результат поражения лейкозным инфильтратом костей – периостит, инфаркты костей, замещение костных полостей бластными клетками. Признаки поражения кожи: • поражение кожи часто возникает у больных неонатального периода при остром нелимфобластном лейкозе. Признаки поражения ССС: • 2/3 пациентов имеют признаки вовлечения сердечно-сосудистой системы в лейкозный процесс и диагностируются чаще на аутопсии, клинические признаки поражения ССС имеют место менее чем у 23% больных. Признаки поражения легких: • признаки лейкозной инфильтрации и кровоизлияния. Диагностика. • клинические проявления: периферическая кровь: Ø нормоцитарная, нормохромная анемия; Ø число лейкоцитов: снижено, нормальное или повышено; Ø формула крови – бластоз (более 25%), лимфоцитоз; Ø тромбоцитопения (92% пациентов); Ø серьезные кровотечения возникают при уровне тромбоцитов < 25000; • морфологическое исследование костного мозга (костно-мозговая пункция); • цитохимическое исследование костного мозга: миелопероксидаза, липиды, гликоген, неспецифические эстеразы (альфа-нафтилацетатэстераза и альфа-нафтилбутиратэстераза); • иммунофенотипирование бластных клеток; • молекулярно-биологическое исследование на протоонкогены (ПЦР); • цитогенетическое исследование; • ММТ – тест (на чувствительность к цитостатикам); • исследование на апоптоз; • рентгенография органов грудной клетки; • скелетограмма (при необходимости); • КТГ (органов грудной полости, брюшной полости, головы); • биохимические исследования: электролиты, мочевина, мочевая кислота, печеночные пробы, билирубин и др.; • исследование ликвора: биохимический состав и клетки; спинномозговая жидкость имеет диагностическое значение при диагностике нейролейкоза; а) повышение лейкоцитов свыше 5/мм3; б) идентификация бластных клеток после центрифугирования; в) окраска клеток; • гемостазиограмма: снижение факторов коагуляции часто наблюдается при ОМЛ, включает гипофибриногенемию, фактор V, IX, X; • исследование функции ССС: ЭКГ, УЗИ сердца; • исследование иммунологии: уровень сывороточных иммуноглобулинов, уровень С3 и С4; • исследование вирусологического профиля: титр АТ к вирусу ветряной оспы, ЦМВ, ВЭБ, АТ к вирусу простого герпеса, скрининг АТ гепатитов (HBV, HCV, HBV+HDV, HGV, HFV, HXV). Стратегия лечения ОЛЛ: Группы риска детей: • низкий фактор риска; • стандартный фактор риска; • высокий. Группа низкого риска: • по иммунофенотипированию – незрелый В-клеточный ОЛЛ; • с гиперплоидией (более 50 хромосом); • с транслокацией (12; 21); • возраст от 1 до 9 лет; • с количеством лейкоцитов менее 50000/мм3. Группа среднего риска: • все пациенты с Т-ОЛЛ имеют риск развития рецидива, исключая тех, у которых диагностирована ремиссия в индукционную фазу терапии; • пациенты с Т-ОЛЛ по иммунофенотипированию протимоциты (СД7+, СД2–, СД5–) имеют худший прогноз, чем пациенты с более зрелым Т-фенотипом. Группа высокого риска – лейкозы В-клеточной линии при наличии: • гена BCR-ABL (ПЦР) или транслокации (9; 22); • гиперлейкоцитоза; • с плохим ответом на преднизолоновую профазу; • с транслокацией (4; 11); (11; 19); (1; 11) (у детей до года); • при отсутствии ответа на индукционную терапию (на 33 день). Лечение: Современная химиотерапия – это комбинированное, интенсивное лечение, которое проводится определенными циклами с интервалами различной продолжительности. Задача индукционной терапии: максимально полное удаление лейкозных клеток, а поддерживающей терапии – контроль за вхождением в митотический цикл и делением покоящихся бластных клеток. При ОЛ оценка эффективности проводится по: • динамике клинических проявлений; • темпам нормализации показателей периферической крови и КМ. Основные принципы ПХТ: 1) максимально раннее начало комплексного лечения с момента установления точного диагноза; 2) проведение лечения в специализированных детских онкологических стационарах; 3) использование комбинаций цитостатических препаратов в адекватных дозах (расчет не на кг, а на м2) и режимах как в остром периоде, так и в ремиссии (лечение по протоколам); 4) проведение адекватного симптоматического лечения с применением компонентов гемотрансфузионной терапии (тромбоконцентрат, эритроцитарная масса, СЗП, факторы свертывания), антибактериальной терапии и др. Цитостатический эффект препарата определяется: 1) фармакокинетикой препарата; 2) временем генерации опухолевых клеток; 3) влиянием препарата на переход клеток из одной фазы клеточного цикла в другую. В программном лечении злокачественных новообразований крови и лимфоидной ткани выделяют следующие этапы: 1) индукция ремиссии; 2) консолидация; 3) поддерживающее лечение в периоде ремиссии (для ОЛЛ). Этапу индуктивной терапии предшествует недельная циторедуктивная профаза (преднизолоном) с целью снижения объема опухолевой массы, предупреждения острого лизиса опухолевых клеток, определения чувствительности опухолевых клеток к ГКС. Использование винкристина, преднизолона и L-аспарагиназы позволяет добиться полной ремиссии у 85-95% детей. За счет добавления антарциклинов удалось увеличить пятилетнюю выживаемость с 39 до 64%. При лечении высокодозными блоками ПХТ добавляют Г-КСФ: он не влияет на пролиферацию опухолевых клеток, не снижает процент достижения ремиссии, уменьшает длительность аплазии. ТКМ (трансплантация) не используется у детей с ОЛЛ стандартного риска. Аллогенная ТКМ применяется у больных с высоким риском – t(9; 22), t (4; 11). Пятилетняя безрецидивная выживаемость – 54%. Терапия для группы низкого риска включает антиметаболиты + дексаметазон + винкристин; для стандартного риска – более интенсивная ПХТ; для высокого – блоки высокодозной терапии с трансплантацией периферической стволовой клетки.
|
||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-08-16; просмотров: 571; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.222.110.231 (0.011 с.) |