Открытый артериальный проток. Клиника. Гемодинамика. Диагностика лечебная тактика.

Анатомическая сущность

- открыт артериальный (Боталлов) проток (АП), соединяющий аорту с лёгочной артерией.

Гемодинамика при незаращении АП:

- часть оксигенированной крови из аорты поступает в лёгочную артерию через ОАП, далее – в лёгкие;

- повторная циркуляция дополнительных объёмов крови в лёгких приводит к переполнению их сосудистого русла;

- избыточное количество крови, поступающее из лёгких в левое предсердие и левый желудочек, вызывает их гипертрофию;

- уменьшенное количество крови поступает в большой круг кровообращения.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ

I. Анамнестические:

См. ДМЖП

II. Клинические:

- быстрая утомляемость; одышка при нагрузке;

- бледность кожи, цианоз нижней половины тела при крике, натуживании, исчезающий тотчас после прекращения нагрузки, стойкий цианоз кожи, слизистых при обратном сбросе крови (из лёгочной артерии в аорту), вследствие развития лёгочной гипертензии;

- пульсация сосудов шеи, высокий, быстрый, скачущий пульс, сердечный горб, усиление сердечного толчка, систоло-диастолическое дрожание на основании сердца;

- смещение границ сердца влево, расширение границ сосудистого пучка;

- акцент и расщепление II тона на лёгочной артерии;

- грубый, ”машинный”, непрерывный, систоло-диастолический шум с максимальным звучанием во 2-м межреберье слева от грудины (над лёгочной артерией), проводящийся в межлопаточное пространство и на сосуды шеи;

- возможны симптомы нарушения кровообращения по левожелудочковому типу;

- АД – повышение систолического давления, снижение диастолического (иногда до 0), большая пульсовая амплитуда.

III. Параклинические:

1. Инструментально – графические:

а) ФКГ – высокоамплитудный, ромбовидный систоло - диастолический шум во 2-м межреберье слева от грудины, увеличение амплитуды II тона;

б) ЭКГ – признаки перегрузки левого желудочка, позднее – обоих желудочков (приумеренной лёгочной гипертензии); с уменьшением артериовенозного сброса крови более выражена гипертрофия правого желудочка;

в) ЭХО КГ – увеличение размеров полостей левого предсердия и левого желудочка, увеличение амплитуды движения митрального клапана.

2. Рентгенологические:

- усиление сосудистого рисунка лёгких (гиперволемия);

- увеличение размеров сердца за счёт гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, с развитием лёгочной гипертензии увеличивается и правый желудочек;

- выбухание дуги лёгочной артерии, расширение восходящей аорты, пульсация корней лёгких.

Дифференциальный диагноз

проводится с дефектом аортолёгочной перегородки; свищами коронарных артерий;

аортальной недостаточностью, сочетающейся с дефектом межжелудочковой

перегородки.

Лечение

а. Медикаментозное лечение. Пока проток открыт, необходима профилактика бактериального эндокардита. У недоношенных детей применение в первое время после рождения индометацина, ингибирующего синтез простагландинов, часто способствует заращению ОАП.

b. Хирургическое лечение. Показания к операции абсолютные, оптимальный возраст 2-5 лет. При осложненном течении порока (бактериальный эндокардит, эндартериит протока) возраст не является противопоказанием к хирургическому лечению. Пересечение или перевязка ОАП позволяют вылечить ребенка. Катетеризационный метод закрытия протока синтетическими «пробками» не нашел широкого применения в хирургической практике.

Тетрада Фалло. Клиника. Гемодинамика. Диагностика. Лечебная тактика.

Анатомическая сущность

- стеноз выходного отдела правого желудочка, большой ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка.

Гемодинамика:

- из правого желудочка кровь поступает в суженную лёгочную артерию и ”сидящую верхом” на межжелудочковой перегородке аорту;

- в аорту кровь поступает из левого (артериальная) и правого (венозная) желудочков. В результате ограниченного поступления крови в малый круг кровообращения и значительного сброса её из правого желудочка в аорту развивается цианоз;

- наступает перегрузка правого желудочка. На развитие гипертрофии правого желудочка особенно влияет адаптация его к давлению в аорте;

- постепенно возникает компенсаторное коллатеральное кровообращение между большим кругом и лёгкими, которое осуществляется главным образом через расширенные артерии бронхов, грудной стенки, плевры, перикарда, пищевода и диафрагмы;

- со временем развивается полицитемия (эритроциты 8 х 10¹² /л, а гемоглобин – до 250 г/л).

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ

I. Клинические:

- цианоз, который наблюдается с первых месяцев жизни, но чаще появляется к году и позднее, усиливающийся при физической нагрузке, эмоциональном напряжении, плаче, крике и т.п.; резчайшая слабость после определённой физической нагрузки (часто присаживаются на корточки или лежат с приведёнными к животу ногами);

- одышечно - цианотические приступы (гипоксемические): резко усиливается цианоз, одышка, развивается тахикардия, беспокойство, слабость, иногда больные теряют сознание. Продолжительность приступов от нескольких минут до 10-12 часов. Возможны нарушения мозгового кровообращения;

- отставание в физическом развитии. Утолщение и изменение формы ногтей (”часовые стёкла”), и ногтевых фаланг (”барабанные палочки”), расширение кожных капиллярных сетей на венах и в области лба, эпигастральная пульсация;

- границы сердца несколько расширены;

- ослаблен II тон над лёгочной артерией. Систолический шум слева от грудины во 2-3 межреберьях, интенсивность которого зависит от степени сужения выходного отдела правого желудочка и лёгочной артерии;

- симптомы нарушения кровообращения редки;

- А/Д нормальное или несколько понижено.

II. Параклинические:

1. Анализ крови – компенсаторная полицитемия.

2. Инструментально – графические:

а) ФКГ: II тон раздвоен, резко выраженный щелчок закрытия артериальных клапанов. Шум ромбовидной формы, занимающий всю систолу и убывающий к концу последней, реистрируется вдоль левого края грудины;

б) ЭКГ: отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка. Симптомов резко выраженной перегрузки и растяжения правого желудочка не наблюдается. Зубец Р у большинства больных увеличен в стандартных отведениях, выявляется замедление проводимости в миокарде правого желудочка;

в) ЭХО КГ: праворасположенность и расширение основания аорты и полости правого желудочка, перерыв ЭХО-сигналов в межжелудочковой перегородке, сужение выходного отдела правого желудочка.

3. Рентгенологические:

- небольшое увеличение размеров сердца, гипертрофия стенок правого желудочка и умеренное расширение его полости, западение в области расположения лёгочной артерии, сердце напоминает форму ”башмака”, умеренное смещение сердца влево;

- лёгочный рисунок выражен нечётко, у некоторых больных наблюдается тяжистость корней лёгких, у детей с хорошо развитыми коллатералями сосудистый рисунок лёгких достаточно выражен, а иногда бывает его усиление.

Дифференциальный диагноз

следует проводить с транспозицией крупных сосудов.

Лечение

а. Медикаментозное лечение

(1) Необходима профилактика бактериального эндокардита. Следует следить за гигиеной полости рта.

(2) Во время одышечно-цианотических приступов ребенка укладывают в положение с приведенными к груди коленями для увеличения системного сосудистого сопротивления и уменьшения сброса справа налево. Для угнетения дыхательного центре вводят сульфат морфина. Дают кислород. Целесообразно также назначение бета-адреноблокаторов и агонистов альфа-адренорецепторов (например, фенилэфрин).

b. Хирургическое лечение

(1) Паллиативные операции. Временного увеличения легочного кровотока можно достичь наложением анастомоза между системным и легочным кровотоком. Чаще применяется операция Блелока-Тауссиг и ее модификация.

(2) Радикальные операции заключаются в закрытии ДМЖП и формировании адекватного выхода крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.