Мезенхимальные опухоли. Опухоли меланинобразующей ткани. Опухоли центральной нервной системы, оболочек мозга и периферических нервов.

МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Мезенхимальные опухоли происходят из тканей – производных мезенхимы: соединительной (фибрзной), жировой, мышейной, сосудистой, костной, хрящевой тканей, а также синовиальных и серозных оболочек.

Источником мезенхимальных опухолей является полипотентная мезенхимальная клетка.

Уровень опухолевой трансформации клетки, направление и блок дифференцировки определяют конкретный вид опухо­ли: она может быть однокомпонентной (содержать производ­ные одной ткани — жировой, фиброзной и т.д., характерной для данного органа) или многокомпонентной (опухоли, со­держащие производные различных тканей — фиброзной, жировой, сосудистой и пр., называются мезенхимомами) Опухоль может быть гетеротопической, т.е. состоять из ткани, нехарактерной для данного органа (остеома легкого, синовиома забрюшинного пространства и пр.).

Экспертами ВОЗ в 1969 г. на основе мезецхимальных опу­холей создана классификация мягкотканньдх опухолей.

В группу мягкотканных опухолей объединяются все не­эпителиальные внеклеточные ткани, за исключением лимфоретикулярной системы. К ним относят также нейроэктодермальные опухоли периферической нервной системы и нерв­ных ганглиев.

 

А. Особенности мезенхимальных опухолей.

Ï Встречаются намного реже эпителиальных опухолей.

Ï Чрезвычайно гетерогенны, что объясняется гетерогеннос­тью мезенхимальных тканей.

Ï Не обладают органной специфичностью (могут встречать­ся в любом органе).

 

Б. Классификация мезенхимальных опухолей учитывает:

Поведение опухолей (доброкачественные, злокачест­венные, с местно-деструирующим ростом).

а. Гистогенез (происхождение из того или иного произ­водного мезенхимы).

б. Степень злокачествености (высокая, умеренная, низ­кая), устанавливается в соответствии с выраженностью признаков клеточного атипизма.

в. Стадию опухоли (используется несколько классифика­ций для оценки стадии опухолевого процесса, в част­ности модифицированные классификации TNM).

 

В. Номенклатура мезенхимальных опухолей.

c Названия большинства доброкачественных мезенхи­мальных опухолей образуются путем добавления к на­званию исходной ткани окончания «ома»: фиброма, ли­пома, ангиома, остеома и т.д.

c Названия большинства злокачественных мезенхималь­ных опухолей образуются при добавлении к названию исходной ткани окончания «саркома» (от греч. «sarcos» — рыбье мясо, с которым эти опухоли имеют внешнее сходство): фибросаркома, липосаркома, ангиосаркома, остеосаркома и т.д.

 

 

I. Доброкачественные мезенхимальные опухоли.

 

Доброкачественные опухоли из соединительной ткани.

Фиброма.

ù Встречается в коже, яичниках, конечностях и пр.

ù Растет медленно, экспансивно.

 

Макроскопическая картин а: округлое образование с четкими контурами, отделено от окружающих тканей капсулой, на разрезе белесоватого цвета, волокнисто­го строения.

Микроскопическая картина: опухоль представлена пучками соединительной ткани, состоящими из фибробластов и коллагеновых волокон. Пучки идут в разных направлениях, толщина их различна, в одних участках боль­ше клеток, в других — волокон (выражение каневого ати­пизма).

 

Фиброзная гистиоцитома.

a Встречается значительно чаще, чем фиброма.

a Локализуется часто в коже (синоним — дерматофиброма), подкожной клетчатке.

 

Макроскопическая картина: опухоль представлена небольшим безболезненным узелком (редко превышающим 1 см в диаметре) бурого или коричневого цвета, выбухающим над поверхностью кожи.

Микроскопическая картина: опухоль локализуется в дерме и подкожной клетчатке, представлена двумя типами клеток — фибробластами и гистиоцитами. Клетки и коллагеновые волокна складываются в короткие пучки, ориентированные в различных направлениях и при­дающие опухоли «муаровый рисунок». Часто в опухоли со­держится большое количество сосудов. Гистиоцитарные клет­ки опухоли могут иметь вид ксантомных клеток (жировые включения в цитоплазме), сидерофагов (в цитоплазме появ­ляется гемосидерин, опухоль приобретает бурый цвет), ги­гантских многоядерных клеток (клетки Тутона). Опухоль по макроскопическому виду иногда принимают за меланому. Для микроскопической дифференциальной диагностики сле­дует применить реакцию Перлса (гемосидерин окрашивается в синий цвет).