Стромально-сосудистые липидозы

К стромально-сосудистым липидозам относят нарушения обмена жира, жировой клетчатки и жировых депо и нарушение обмена жира (холестерина и его эфиров) в стенках крупных артерий при атеросклерозе.

1. Увеличение жира в жировой клетчатке называют ожи­рением.

В зависимости от механизма развития различают следую­щие виды ожирения.

а) алиментарное;

б) церебральное (при травме, опухоли головного мозга);

в) эндокринное (при синдроме Фрелиха и Иценко — Кушинга, адипозогенитальной дистрофии, гипотиреозе и пр.);

г) наследственное.

По внешним проявлениям различают:

а) симметричный тип (равномерное распределение жи­ра);

б) верхний (лицо, затылок, шея, верхний плечевой пояс);

в) средний (в области живота в виде фартука);

г) нижний (в области бедер и голеней).

В зависимости от процента превышения массы тела:

I степень - 20-29 %;

II степень - 30-49%;

III степень - 50-59%;

IV степень — больше 100%.

В зависимости от числа адипозоцитов и их размеров:

1) гипертрофический вариант общего ожирения:

a число адипозоцитов не изменено;

a адипозоциты увеличены и содержат в несколько раз больше триглицеридов;

a течение злокачественное;

2) гиперпластический вариант ожирения:

j число адипозоцитов увеличено;

j функция адипозоцитов не нарушена;

j течение доброкачественное.

Ожирение сердца развивается при общем ожирении любого генеза.

Макроскопическая картина:

¯ размеры сердца увеличиваются, под эпикардом опре­деляется скопление большого количества жира, жировая клетчатка прорастает в строму миокарда, кардиомиоциты атрофируются;

¯ сопровождается развитием сердечной недостаточности; возможен разрыв правого желудочка, в котором ожирение выражено сильнее.

 

2. Нарушение обмена жира (холестерина и его эстеров) в стенках аорты и крупных артерий лежит в основе атеро­склероза.

Макроскопическая картина:

o в интиме аорты видны желтые пятна и полосы, а также возвышающие­ся над поверхностью бело-желтые бляшки, некоторые из них изъязвлены.

Микроскопическая картина:

b при окраске Суданом в утолщенной интиме аорты видны отложения липидов в виде капель и игольчатых кристаллов холестерина, ок­рашенных в оранжевый цвет; включения жира обнаружива­ются в ксантомных клетках (макрофаги, гладкомышечные клетки); среди отложений липидов — разрастание соедини­тельной ткани.

 

 

Тема 2.

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

Смешанные дистрофии – это морфологические проявления нарушенного метаболизма, выявляемые как в паренхиме, так и в строме органов и тканей, возникаящие при нарушении обмена сложных белков – эндогенных пигментов (хромопротеидов), нуклеопротеидов, липопротеидов и минералов.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЭНДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ - ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ

Ð Эндогенные пигменты (хромопротеиды) — окрашен­ные вещества различной химической природы, которые синтезируются в организме.

Ð Эндогенные пигментации обычно связаны с избыточ­ным накоплением пигментов, образующихся в норме, реже — с накоплением пигментов, возникающих толь­ко в условиях патологии.

Ð Эндогенные пигментации могут быть как приобретен­ными, так и наследственными.

Ð Среди эндогенных пигментов выделяют гемоглобиногенные, протеиногенные (тирозиногенные) и липидогенные.

Гемоглобиногенные пигменты

Представляют собой различные производные гемогло­бина, возникающие при синтезе или распаде эритроциов.

а. В норме образуются ферритин, гемосидерин, били­рубин и порфирины (порфирины, являясь предшественниками гема, могут обнаруживаться в мини­мальных количествах в крови и моче в норме).

б. В условиях патологии образуются гематоидин и гематины.

Ферритин.

• Нормальный компонент многих клеток, в форме кото­рого связываются и депонируются ионы железа.

• Молекулы ферритина образуются внутриклеточно при связывании ионов железа с белком апоферритином:

а) ферритин, образующийся при распаде эритроцитов (в том числе физиологическом) и разрушении ге­моглобина преимущественно в моноцитарно-макрофагальных клетках селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов, носит название катаболического;

б) ферритин, связывающий ионы железа, доставляе­мые в клетку из крови (ионы железа транспортиру­ются белком трансферрином), называется анаболи­ческим.

 

Гемосидерин.

a Агрегат молекул ферритина, образующийся в клетке при избытке железа (например, при усилении гемолиза или при повышенном поступлении экзогенного железа).

Микроскопическая картина: выявляются в виде гранул бурого цвета в клетках, реже внеклеточно.

При реакции Перлса (выявление ионов железа с помощью железосинеродистого калия и хлористоводородной кислоты) гранулы приобретают сине-зеленый цвет (берлинская лазурь).

Электронно-микроскопическая картина: гранулы гемосидерина состоят из макромолекул ферри­тина, имеющих характерную форму тетраэдра.

j В норме небольшое количество гемосидерина обнару­живается в моноцитарных фагоцитах костного мозга, селезенки и печени, т.е. в клетках, участвующих в рас­паде эритроцитов.

j При патологии происходит избыточное образование ферритина и гемосидерина.

j В случае накопления катаболического пигмента (обра­зующегося при гемолизе) обычно говорят о гемосидерозе.

j Заболевание, возникающее вследствие повышенного поступления железа в организм и также сопровождаю­щееся массивными отложениями гемосидерина, называ­ют гемохроматозом.

1. Гемосидероз.

\ Возникает при повышенном гемолизе — разрушении эрит­роцитов.

\ Может быть местным и общим, или распространенным.

Местный гемосидероз.

b Возникает при внесосудистом гемолизе в очагах крово­излияний: гемосидерин накапливается в окружающих кровоиз­лияние клетках:

Ð макрофагах,

Ð лейкоцитах,

Ð эндоте­лии,

Ð эпителии;

b последовательная смена образующихся при распаде гемоглобина пигментов приводит к изменению цвета кровоизлияния: багрово-синий цвет (гемоглобин) сменяется зелено-синим (биливердин), зелено-жел­тым (гематоидин) и ржаво-бурым (гемосидерин).

b Примером местного гемосидероза может быть бурая индурация легких, возникающая при хроническом веноз­ном застое у больных с хроническими заболеваниями сердца (пороки сердца, кардиосклероз и др.).

Макроскопическая картина: легкие увели­чены, плотные (индурация), на разрезе с многочисленными буроватыми вкраплениями и прослойками соединительной ткани.

Микроскопическая картина: в легких вы­является большое количество содержащих бурый пигмент клеток, обнаруживаемых как в строме легкого, так и в про­светах альвеол и бронхов. Межальвеолярные перегородки значительно утолщены за счет разрастания соединительной ткани.

 

В развитии гемосидероза при венозном застое большое значение имеет гипоксия, с которой связывают повышение сосудистой проницаемости и многочисленные мелкие крово­излияния (диапедез эритроцитов) с последующим образова­нием в клетках гемосидерина (в макрофагах, альвеолярном эпителии).

 

Общий гемосидероз.

? Возникает при внутрисосудистом гемолизе, развиваю­щемся:

а) при заболеваниях системы крови (анемиях, лейко­зах, врожденных дефектах эритроцитов и гемогло­бина);

б) при отравлениях гемолитическими ядами;

в) при инфекционных заболеваниях (малярия, сепсис, возвратный тиф и др.);

г) при переливаниях несовместимой крови и резус-конфликте.

? Гемосидерин появляется первоначально и преимущест­венно в мононуклеарных фагоцитах селезенки, печени, лимфатических узлов и костного мозга, а также в мак­рофагах, разбросанных по другим органам — в коже, поджелудочной железе, почках.

? В дальнейшем гемосидерин может появляться и в клет­ках паренхимы (гепатоцитах).

? По мере накопления пигмента органы приобретают бурую (ржавую) окраску.

? В большинстве случаев накопление пигмента в органах не приводит к их дисфункции.

 

Гемохроматоз.

\ Заболевание связано с перегрузкой организма железом, которое депонируется в виде ферритина и гемосидерина преимущественно в паренхиматозных элементах раз­личных органов, вследствие чего они приобретают бурую окраску.

\ Сопровождается повреждением паренхиматозных орга­нов с развитием склероза и атрофии.

\ Существуют две формы гемахроматоза: первичный и вторичный.

Первичный (идиопатический) гемохроматоз — наследст­венное заболевание, при котором увеличивается всасывание железа в тонкой кишке.

k Общее содержание железа может превышать 50 г (при норме у взрослых 2 — 6 г).

k Первые клинические проявления возникают в 40 — 60 лет, когда содержание железа достигает 20 г.

k В развитии повреждений органов основное значение придают прямому токсическому действию ионов желе­за, которые появляются при пересыщении ими транс­портного белка — трансферрина сначала в портальной системе, а затем в общей циркуляции.

 

Морфология.

В стадии развернутых изменений наиболее характерна триада:

b цирроз (в большинстве случа­ев),

b сахарный диабет (в 75 — 80 %) и

b бронзовая пигментация кожи (в 75-80 %).

а. Пигментный цирроз:

Ð мелкоузловой с массивным отложением гемосидерина преимущественно в гепатоцитах (ив других клетках);

Ð у 10—15 % больных на фоне пигментного цирроза возникает гепатоцеллюлярный рак.

б. В поджелудочной железе развивается диф­фузный склероз с гемосидерозом (островковых и ацинарных клеток) и атрофией островков, приводящий к развитию диа­бета, — «бронзовый диабет».

в. Пигментация кожи связана с отложениями ге­мосидерина и меланина (гипермеланоз возникает при пора­жении надпочечников — см. нарушения обмена меланина, аддисонова болезнь).

i В сердце часто возникает гемосидероз с атрофией кардиомиоцитов — пигментная кардиомиопатия, приводящая к сердечной недостаточности и аритмиям.

i Характерно поражение эндокринных органов: надпо­чечников, щитовидной железы, гонад.

Вторичный гемохроматоз (с известной причиной пере­грузки организма железом).

` Чаще возникает при сочетании нарушенного эритропоэза с множественными гемотрансфузиями (например, при талассемии).

` Может быть связан также:

а) с заболеваниями печени (алкогольным циррозом, хроническим вирусным гепатитом и др.);

б) с повышенным приемом железа с пищей, паренте­ральным введением железа (длительный гемодиа­лиз и пр.);

в) с врожденной атрансферринемией и др.

` Механизм развития, клинические и морфологические проявления вторичного гемохроматоза варьируют в ши­роких пределах.

 

Билирубин. Основной пигмент желчи.

g Образуется в клетке при разрушении гемоглобина, же­леза не содержит.

g В крови связывается с альбумином.

g В гепатоцитах происходит конъюгация — связывание билирубина с глюкуроновой кислотой, после чего он выделяется с желчью.

g При избыточном накоплении билирубина в крови (более 2 — 2,5 мг%) в тканях развивается желтуха (по­является желтушное окрашивание кожи, склер, слизис­тых оболочек и пр.).