Различают следующие виды желтухи.

1. Надпеченочная (гемолитическая):

? возникает при внутрисосудистом гемолизе наряду с общим гемосидерозом;

? в крови увеличивается содержание неконъюгированного билирубина.

2. Печеночная (паренхиматозная):

c возникает при заболеваниях печени (гепатиты, гепатозы, циррозы);

c нарушаются захват и конъюгация билирубина по­врежденными гепатоцитами;

c увеличивается содержание конъюгированного и неконъюгированного билирубина.

3. Подпеченочная (механическая):

\ возникает при обтурации желчных путей (опухолью, камнем);

\ нарушается экскреция желчи, и конъюгированный билирубин поступает в кровь;

\ сопровождается холестазом.

 

Макроскопическая картина: печень уве­личивается, приобретает желто-зеленый цвет, расширяются внутрипеченочные протоки.

Микроскопическая картина: билирубин выявляется в растянутых желчных синусоидах, купферовских клетках (звездчатых ретикулоэндотелиоцитах) и гепатоцитах в виде зелено-коричневых аморфных отложений;

Ð процесс начинается с центральных отделов печеноч­ных долек;

Ð при выраженном процессе образуются крупные агре­гаты пигмента, приводящие к очаговым некрозам гепатоцитов;

Ð для внепеченочной обструкции характерны отек пор­тальной стромы с рыхлой перидуктальной лейкоци­тарной инфильтрацией, пролиферация желчных про­токов вблизи пограничной пластинки, постепенно развивающийся склероз;

Ð при длительном течении возможно развитие мелкоуз­лового билиарного цирроза печени;

Ð часто присоединяется холангит.

Наследственные гипербилирубинемии. Наследственные заболевания, сопровождающиеся эпизодическим повышением уровня билирубина с развитием желтухи, протекают преиму­щественно доброкачественно.

а. Неконъюгированные гипербилирубинемии связаны с дефектами захвата и конъюгации билирубина:

g синдром Криглера — Найяра (изредка в перинаталь­ном периоде возможно развитие ядерной желтухи — поражение головного мозга);

g синдром Жильбера (встречается у 5 % населения, ха­рактерно доброкачественное течение).

б. Конъюгированные гипербилирубинемии связаны с раз­личными дефектами транспорта конъюгированного би­лирубина:

g синдром Дабина-Джонсона (протекает благоприят­но; сопровождается появлением в гепатоцитах темно­го меланиноподобного пигмента);

g синдром Ротора (протекает благоприятно).

 

Гематоидин.

[ Пигмент, по своей структуре близкий к билирубину, не содержит железа.

[ Образуется в клетках при распаде гемоглобина в участ­ках кровоизлияний, при гибели клеток образует оран­жево-красные кристаллы в некротическом детрите в центре кровоизлияния.

 

Гематины.

Y Малярийный пигмент (гемомеланин) — возникает из гема под влиянием плазмодия.

Y Солянокислый гематин образуется при воздействии на гемоглобин соляной кислоты желудочного сока при эрозиях и язвах желудка, окрашивая их дно в темно-коричневый цвет.

 

Порфирины.

] Предшественники гема, которые имеют стро­ение замкнутых тетрапиррольных колец, лишенных железа.

] Повышают чувствительность кожи к ультрафиолето­вым лучам.

] Порфирии — состояния, при которых происходит на­копление предшественников порфирина в крови и моче в связи с нарушением синтеза гема.

Проявления:

 порфирины выделяются с мочой, которая приобретает цвет портвейна;

 возникает светобоязнь;

 в коже развиваются эритема, дерматит, изъязвления, депигментированные рубцы;

 порфирины откладываются в селезенке, окрашивают кости и зубы в темно-коричневый цвет;

 порфирии могут быть врожденными (генетически обу­словленными) и прибретенными (при отравлении свин­цом, барбитуратами).

Протеиногенные (тирозииогенные) пигменты

К протеиногенным пигментам относят:

g меланин,

g пигмент гранул энтерохромаффинных клеток,

g адренохром.

 

Меланин.

Пигмент буровато-черного цвета, синтезируется к специализированных структурах — меланосомах в клетках,

называемых меланоцитами, из тирозина под действием фер­мента тирозиназы.

b Меланоциты — клетки нейроэктодермального проис­хождения, обнаруживаемые в базальном слое эпидер­миса, сетчатке и радужной оболочке глаз, мягких моз­говых оболочках.

b Пигмент может поглощаться макрофагами — меланофагами.

b Основным гистохимическим методом, применяемым для идентификации меланина, является аргентаффинная реакция.

b Для выявления неокрашенных предшественников мела­нина используется ДОФА-реакция.

 

 

Нарушения обмена меланина.

\ Выражаются в развитии распространенных и местных гиперпигментаций и гипопигментаций.

\ Могут быть врожденными и приобретенными.